先天性甲狀腺功能減退癥患兒的康復(fù)訓(xùn)練臨床效果分析

岑雪松，岑冬梅，張愛(ài)民

先天性甲狀腺功能減退癥(甲減)，根據(jù)病因可分為兩大類：散發(fā)性和地方性。主要臨床特征為生長(zhǎng)發(fā)育落后、智能低下和基礎(chǔ)代謝率降低。散發(fā)性甲減是由于先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺激素合成途徑缺陷所致的內(nèi)分泌疾病，臨床較常見(jiàn)，發(fā)病率為1/5 000～1/7 000；地方性甲減多見(jiàn)于甲狀腺腫流行地區(qū)，由于地區(qū)性水、土和食物中碘缺乏所致[1]。先天性甲減可通過(guò)新生兒篩查獲得早期診斷和治療，預(yù)后較好；幼兒及兒童甲減常于出生后數(shù)月或1～2年后就診。本研究就我院近年收治的先天性甲減患兒的診治經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2008年10月—2012年1月到我中心康復(fù)訓(xùn)練的甲減患兒67例，均為散發(fā)病例，無(wú)家族史，其中女42例，男25例；年齡1.0～3.5歲。堅(jiān)持接受康復(fù)訓(xùn)練1年以上的患兒36例作為康復(fù)組，其余31例因家遠(yuǎn)或經(jīng)濟(jì)條件等原因未能接受康復(fù)訓(xùn)練者作為對(duì)照組。兩組患兒均服用甲狀腺素片，定期調(diào)整劑量。

1.2 方法

1.2.1 研究工具 采用Gesell發(fā)育診斷量表[2]〔美國(guó)20世紀(jì)著名的兒童心理學(xué)家、醫(yī)生蓋澤爾(Gesell)等修訂，由北京智能發(fā)育協(xié)作組林傳家等教授編譯，根據(jù)我國(guó)國(guó)情進(jìn)行了刪補(bǔ)，具有較強(qiáng)專業(yè)性，能較為準(zhǔn)確地診斷小兒發(fā)育水平〕，分為大運(yùn)動(dòng)、精細(xì)動(dòng)作、個(gè)人-社會(huì)、語(yǔ)言和適應(yīng)性5個(gè)方面，以3、6、9、12個(gè)月為時(shí)間段進(jìn)行測(cè)試，結(jié)果以發(fā)育商(DQ)得分表示。

1.2.2 康復(fù)訓(xùn)練

1.2.2.1 生活指導(dǎo) 首先養(yǎng)成早起、早睡的生活規(guī)律，給予充足飲食和促進(jìn)規(guī)律排泄的同時(shí)，使之愉快游戲、運(yùn)動(dòng)，以提高其認(rèn)知水平，促進(jìn)行為發(fā)育。此外還要促進(jìn)身體獨(dú)立，如：穿、脫衣服，學(xué)會(huì)幫助他人。家庭成員都要參與康復(fù)，確認(rèn)人格，承認(rèn)人格，尊重其自主生活的要求。

1.2.2.2 親子訓(xùn)練 必須是正常兒童和障礙兒童一起活動(dòng)，強(qiáng)調(diào)“非隔離原則”，這樣使正常兒童能深入理解障礙兒童，以培育正常化基礎(chǔ)。由多年從事幼兒教育工作的教師根據(jù)每位患兒的癥狀和特點(diǎn)進(jìn)行分組，設(shè)計(jì)出相應(yīng)的游戲方案，并與正常兒童一起進(jìn)行活動(dòng)，做到從玩中學(xué)。訓(xùn)練時(shí)間為1次/周，45 min/次。

1.2.2.3 物理療法 甲減患兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育常落后于正常兒童，訓(xùn)練的實(shí)施在醫(yī)生指導(dǎo)、家長(zhǎng)配合下完成。每次檢查后根據(jù)患兒具體情況由專業(yè)醫(yī)師制定相應(yīng)訓(xùn)練方案，每周來(lái)我中心訓(xùn)練指導(dǎo)1次，其余時(shí)間在家訓(xùn)練，訓(xùn)練時(shí)間為1～2次/d，30 min/次，通過(guò)電話了解家庭訓(xùn)練情況，并根據(jù)每位患兒的癥狀隨時(shí)調(diào)整訓(xùn)練方案。

1.2.2.4 感覺(jué)統(tǒng)合訓(xùn)練 感覺(jué)統(tǒng)合理論是美國(guó)南加州大學(xué)臨床心理學(xué)專家愛(ài)爾絲博士(Ayresa)在1972年首次提出，感覺(jué)統(tǒng)合是個(gè)體能有效地接收自己身體和周圍環(huán)境接觸的信息，通過(guò)感覺(jué)系統(tǒng)如視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、觸覺(jué)、味覺(jué)、嗅覺(jué)、前庭平衡覺(jué)、本體感覺(jué)等，輸入大腦進(jìn)行綜合分析、處理，繼而做出適當(dāng)并與環(huán)境相適應(yīng)的反應(yīng)等一連串生理過(guò)程[3]。本研究提供適當(dāng)多樣的感覺(jué)刺激輸入，如觸覺(jué)學(xué)習(xí)：泥土游戲、抓癢游戲、球池等；身體協(xié)調(diào)游戲：大籠球、鉆筒、羊角球等；前庭-固有感覺(jué)：平衡臺(tái)、旋轉(zhuǎn)咖啡杯、吊纜等，這些都可使兒童自動(dòng)形成順應(yīng)反應(yīng)，并促成對(duì)這些感覺(jué)的組合和統(tǒng)一。訓(xùn)練時(shí)間為2次/周，60 min/次，3個(gè)月為1個(gè)周期，每期都設(shè)定訓(xùn)練目標(biāo)，并事先做好進(jìn)階的目標(biāo)設(shè)定。

1.2.2.5 流涎 康復(fù)的38例患兒中25例有流涎，均對(duì)其承漿穴進(jìn)行按揉。

2 結(jié)果

康復(fù)訓(xùn)練前兩組Gesell發(fā)育診斷量表5項(xiàng)DQ得分比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05，見(jiàn)表1)。康復(fù)訓(xùn)練后3、6、9、12月的個(gè)人-社會(huì)和適應(yīng)性2項(xiàng)DQ得分，康復(fù)組均較對(duì)照組增高，且差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；其余3項(xiàng)DQ得分比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05，見(jiàn)表2)。

表2 康復(fù)訓(xùn)練后不同時(shí)間段兩組Gesell發(fā)育診斷量表5項(xiàng)DQ得分的比較分)

表1 康復(fù)訓(xùn)練前兩組Gesell發(fā)育診斷量表5項(xiàng)DQ得分的比較分)

3 討論

由于先天性甲減在新生兒期不易確診，故對(duì)新生兒進(jìn)行群體篩查是診斷本病的重要手段[4]，許多國(guó)家都已將其列入常規(guī)遺傳缺陷病的篩查項(xiàng)目。其次，教育也是主要的治療方法之一，應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期進(jìn)行。兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，面向智力低下患兒的服務(wù)不僅需要有功能性治療，還應(yīng)包含針對(duì)不同智力水平的特殊教育。因此，建立融醫(yī)療、生活照顧和教育為一體的機(jī)構(gòu)，如特殊教育學(xué)校，是為患兒提供全面的連續(xù)性服務(wù)的優(yōu)良模式[5]。嬰幼兒時(shí)期是人一生中生長(zhǎng)發(fā)育最快、大腦可塑性最強(qiáng)的階段[6]，3歲以前是學(xué)習(xí)的關(guān)鍵期，人一生下來(lái)就有很多潛能，給予良好、豐富的刺激，這些潛能就能充分發(fā)揮[7]。所以，對(duì)疾病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療尤顯重要。一旦發(fā)現(xiàn)甲減患兒立即治療，在3月齡內(nèi)開(kāi)始治療大多預(yù)后較佳。幼兒及兒童甲減就診較晚，甲狀腺素缺乏嚴(yán)重、癥狀典型，此時(shí)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，可提高其交際、理解能力，提高社會(huì)適應(yīng)性，減輕殘障的發(fā)生。本研究中的36例患兒在接受了3、6、9、12個(gè)月的康復(fù)訓(xùn)練后，其個(gè)人-社會(huì)和適應(yīng)性DQ得分均高于沒(méi)有接受康復(fù)訓(xùn)練的患兒，且差異明顯，說(shuō)明先天性甲減患兒進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，可提高其交際、理解能力和社會(huì)適應(yīng)性。而大運(yùn)動(dòng)、精細(xì)動(dòng)作和語(yǔ)言3項(xiàng)DQ得分雖有提高，但無(wú)差異，可能與病例較少和觀察時(shí)間短有關(guān)。

綜上所述，先天性甲減主要臨床特征為生長(zhǎng)發(fā)育落后、智能低下和基礎(chǔ)代謝率降低，早期介入康復(fù)訓(xùn)練，對(duì)其自身、家庭、社會(huì)意義深遠(yuǎn)。一旦確診應(yīng)立即治療，需要有醫(yī)學(xué)、預(yù)防醫(yī)學(xué)、社會(huì)學(xué)、心理學(xué)、教育學(xué)等多學(xué)科的共同協(xié)作，這是一項(xiàng)十分艱巨的任務(wù)，應(yīng)引起全社會(huì)的普遍關(guān)注。

1 張國(guó)峰.左甲狀腺素對(duì)甲狀腺功能減退癥及亞臨床甲狀腺功能減退癥患者血脂的影響[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2010，13(7)：2213.

2 林傳家，李寄平，張秀玲，等.0-6歲兒童發(fā)育檢查手冊(cè)中文版[M].北京：北京市兒童保健所，1986.

3 李樹(shù)春 李曉捷.兒童康復(fù)醫(yī)學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：113-118.

4 張炬光，李繼慧，鄧國(guó)生，等.新生兒先天性甲狀腺功能低下的篩查研究[J].實(shí)用心腦肺血管病雜志，2010，18(10)：1466.

5 華桂茹.物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)分冊(cè)[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2006：36-39.

6 金巖，徐海青，熊忠貴.早期綜合干預(yù)對(duì)早產(chǎn)低體重兒體格發(fā)育和早期發(fā)展影響的探討[J].中國(guó)兒童保健雜志，2012，20(8)：739-741.

7 朱華，彭珉娟，楊濤毅，等.兒童保健系統(tǒng)管理更新模式的臨床研究[J].中國(guó)兒童保健雜志，2012，20(11)：1016-1019.