雙側腹內側丘腦綜合征1 例報告

楊希泉 嚴范紅 侯廣森

1 病例資料

患者女，86 歲，被家人發現呼之不應2 h 于2011 年5 月急診入院，家屬確認無服毒史，既往有“高血壓、多發性腦梗死”病史。查體:體溫36.7 ℃，心率78 次/min，呼吸頻率20 次/min，血壓150/70 mmHg，呼之不應，壓眶及疼痛刺激無反應，皮膚黏膜無紫紺及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大，五官端正，瞼結膜無蒼白，眼球位置正常，雙側瞳孔直徑3 mm，光反應存在，鼻及口腔無異常分泌物，頸軟，頸部血管無雜音，雙肺呼吸音清晰，心律齊，心音有力，無病理性雜音，肝脾不大，腸鳴音正常存在，四肢肌張力低，肌力0 級，Babinski's 征(±)，Chaddock's征(±)，Kernig 征(-)。心電圖:正常心電圖，急診頭部X 線和CT 示:雙側多發性腔隙性梗死，老年性腦改變。血生化檢查:肝功能、電解質、血脂及心肌酶正常，超敏C 反應蛋白6.0 mg/L，尿素氮8.9 mmol/L，肌酐118 μmol/L，二氧化碳結合力21 mmol/L，血糖7.8 mmol/L，糖化血紅蛋白6.2%。血氣分析:pH 7.38，二氧化碳分壓40 mmHg，氧分壓78 mm-Hg。按缺血性腦病給予吸氧、生命體征監測及維護、活血化瘀及腦保護、支持營養等治療。24 h 后患者病情好轉，呼之有反應，壓眶及疼痛刺激反應靈敏，嗜睡，頭顱MRI 檢查(圖1)示:雙側丘腦梗死。臨床診斷:“雙側腹內側丘腦綜合征”。隨訪至今，患者精神好，嗜睡消失，進食嗆咳，鼻飼飲食，遺留行為認知障礙。

圖1 頭顱MRI 圖像

2 討論

丘腦接受椎基底動脈系統及頸內動脈系統2 個系統的血液供應，雖然以頸內動脈系統發出供應丘腦的分支數目較多，但不是供應丘腦的主要動脈。丘腦梗死最常見的是丘腦膝狀體動脈梗阻，引起丘腦綜合征、純感覺性卒中和感覺運動性卒中3 種臨床綜合征，而丘腦穿通動脈梗阻后出現典型的三聯征:急性意識水平下降、認知功能和行為異常、垂直注視障礙。雙側腹內側丘腦綜合征臨床比較少見，1937 年由Sehuster 首次報道，主要是由于雙側丘腦穿通動脈梗阻，導致雙側腹內側丘腦梗死所致，病理上主要為丘腦腹內側圍繞內髓板非特異性核團有大的對稱性蝴蝶狀軟化灶［1］。近年來隨著影像學的發展臨床報道逐漸增多，臨床主要表現高度嗜睡、雙眼垂直注視障礙、精神障礙、言語功能障礙、卒中樣發病及四肢肌力、肌張力正常［2］。高度嗜睡可能與上行網狀激活系統的丘腦板內核損害有關;雙眼垂直注視障礙與中腦背側受累有關，病變輕或水腫波及時在MRI 檢查很難發現病變;精神癥狀與累及丘腦的邊緣葉纖維束有關，多表現遺忘和虛構現象;存在心腦血管事件的危險因素如高齡、高血壓、糖尿病、血脂異常等，常常以卒中樣起病。本例符合上述表現，老年患者常因合并多種疾病或存在認知障礙臨床表現不典型和體檢不配合，容易造成漏診，但卒中樣起病、高度嗜睡及精神障礙應引起重視，嗜睡和精神障礙有時可長達數周至數月。影像學尤其是MRI 有典型的雙側丘腦內側長T1 長T2 信號表現，這在老年患者的診斷中非常重要。臨床上應與中毒性腦病、代謝性腦病、病毒性腦炎相鑒別。治療上，老年患者急性期給予腦保護及生命體征維護非常重要，同時要重視危險因素的控制，減少復發，加強護理和康復，大部分預后較好，本例存在的認知障礙是否與本病相關有待于進一步隨訪。

［1］ 王新德.神經病學［M］. 北京:人民軍醫出版社，2001:254.

［2］ 陳金波，周曉生，劉慶新，等. 雙側腹內側丘腦綜合征的臨床與影像學(附7 例臨床分析)［J］. 腦與神經疾病雜志，2002，10(2):119.