軟組織滑膜肉瘤的CT和MRI影像診斷價值（附8例誤診分析）

潘頌華 孫紅梅 潘綿順

原發(fā)滑膜肉瘤（Primary synovial sarcoma,PSS）屬較常見的軟組織惡性腫瘤，但易誤診錯診，尤其低估導(dǎo)致延治和未徹底根治，臨床時有發(fā)生。本文復(fù)習(xí)文獻，重點回顧性分析總結(jié)8例誤診（低估）的PSS病例，比較其CT及MRI等影像學(xué)表現(xiàn)及特點，以期提高早期診斷正確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2000年1月-2010年7月曾經(jīng)華東醫(yī)院、上海光華中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院和武警上海總隊醫(yī)院臨床診治的8例（男7例，女1例）PSS的臨床資料，年齡26～51歲，平均30.1歲。初診低估為結(jié)核、痛風(fēng)和良性滑模腫瘤等，最后經(jīng)手術(shù)、病理證實。臨床發(fā)現(xiàn)腫物或局部疼痛，病程1個月～4年，2例肺、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

1.2 儀器和方法 CT、X線儀器參數(shù)：采用西門子公司Sensation 16層螺旋CT機，電壓 120kV，電流 240mAs；矩陣512×512，軸位影像的重建層厚為2mm。CT增強掃描：靜脈團注碘劑（非離子型）80mL后各期成像。近期行X線平片成像。MRI儀器參數(shù)：采用西門子公司超導(dǎo)型Magnetom Vision（1.5 Tesla），部分西門子公司低場強和意大利百勝公司E-SCAN關(guān)節(jié)磁共振（均永磁型0.2 Tesla）掃描。序列為SE T1WI（TR/TE=600ms/20ms），T2WI（FS抑脂，TR/TE=4000ms/110ms，低場 2000ms/100ms），STIR（短反轉(zhuǎn)恢復(fù)抑脂，TR/TE/TI=5000ms/60ms/180ms，低場TR/TE/TI=1300ms/30ms/80ms）；對病變區(qū)做橫斷、冠狀和矢狀面成像，層厚 3～5mm，矩陣512×512，低場 256×256；增強掃描均采用Gd-DTPA劑量0.1mmol/kg靜脈注射后立即行各期T1WI掃描，參數(shù)同前。

2 結(jié)果

2.1 部位及術(shù)后病理學(xué)結(jié)果 8例PSS中，髂股區(qū)3例，肩、膝部各2例和踝旁1例。腫塊最大徑10～5cm；6例近關(guān)節(jié)旁，2例骨干旁。各手術(shù)大體標(biāo)本描述腫瘤實體大部灰白色，密度不均勻，不完整包膜。雙相分化6例，鏡下瘤細胞不同比例異性立方或柱狀上皮樣細胞和異形多形性長梭形細胞；核分裂像均易見；其中4例見灶性凝固性壞死、出血灶。腫瘤內(nèi)見豐富膠原纖維，多灶鈣化；1例高分化異形腺樣上皮伴滑模分化裂隙。另外單相分化

2例，1例上皮樣細胞為主（又稱A型單相上皮型）和1例低分化異形梭形細胞（B型單相纖維型）均分化差，后經(jīng)酶標(biāo)細胞生化證實。組織學(xué)病理分級：分化較好1例（C1）、中等5例（C2）、低級2例（C3）；臨床TNM分期均T2～3，2 例T3N1M1。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

2.2.1 平片 骨關(guān)節(jié)旁軟組織腫塊，2例腫塊邊緣部分見點狀、短條狀鈣化（2/8）。2例鄰近骨質(zhì)有外壓性骨質(zhì)吸收，1例弧線形骨膜反應(yīng)。

2.2.2 CT 平掃密度均稍低于正常肌肉組織的不均勻軟組織腫塊，部分見平片中未顯示的細小點狀、不定形鈣化灶（4/8）及輕度骨膜反應(yīng)（4/8）。增強掃描，6例均有不同程度強化，2例分化較好未見明顯強化（如圖1A）。

2.2.3 MRI 平掃腫塊多結(jié)節(jié)、分葉狀或不規(guī)則形囊實性（如圖1B～1C）。5例鄰近骨受累表現(xiàn)：骨髓軟化吸收、水腫灶，邊界不清T1WI等低信號，T2WI（FS）和STIR不均勻高低混雜信號；低信號骨皮質(zhì)病變區(qū)增厚、毛糙，與X線片侵蝕破壞或骨膜反應(yīng)表現(xiàn)一致。6例見腫塊內(nèi)條帶狀各序列低信號分隔。釓劑增強掃描，4例腫塊呈明顯不均勻強化，分隔強化；2例較均勻強化（CT未明顯強化），囊性區(qū)未強化。鈣化灶各序列中均表現(xiàn)為低信號（如圖2A～2D）。DSA（1例足病例）表現(xiàn)動脈期脛后動脈及腓動脈增粗、迂曲，分支增多、網(wǎng)織狀，實質(zhì)期腫塊團狀染色，靜脈期團塊周圍見較多增粗迂曲的引流靜脈。

圖1A 右肩窩區(qū)PSS（上皮型，低分化）

圖1B 冠狀面MRI平掃

圖1C 橫斷面MRI

圖2A 左膝上區(qū)PSS（雙相型，中分化）

圖2B 冠狀面MRI

圖2C 矢狀面MRI

圖2D 橫斷面MRI增強掃描后期

3 討論

3.1 PSS組織和病理學(xué)特征較復(fù)雜 PSS在1936年由Knox首次描述。由于組織起源復(fù)雜，病理和分類成了難題；70年代后隨免疫組織化學(xué)和電鏡進展，已認(rèn)識到該腫瘤源于有滑膜細胞分化潛能的間葉細胞，并非起自關(guān)節(jié)滑膜。WHO（腫瘤國際組織學(xué)分類2002）將其列為不能確立分化的腫瘤[1-3]。

該肉瘤占軟組織肉瘤的 5%～12%。全身很多部位可以發(fā)生，以下肢多見[1，4]。雖然肢體腫瘤預(yù)后較體部者要好，但低分化滑模肉瘤5年生存率＜30%[1，4-5]。組織學(xué)類型有4種：單相纖維型、雙相型、單相上皮型和低分化型，以前2種最為多見。其形態(tài)變化復(fù)雜，腫瘤雙相分化的特征是確診要點。文獻報道,＞90%的PSS存在特殊的染色體異常、導(dǎo)致易位，檢測其mRNA可作為PSS的診斷指標(biāo)[6-7]。

3.2 影像學(xué)特征探索

3.2.1 瘤體具有不均質(zhì)的基本特征 Clark等研究，55%的PSS由于組織成份多樣，形態(tài)學(xué)表現(xiàn)密度混雜的特征，在MRI T2WI表現(xiàn)為尤為突出[3-5]，即與液體類似的T2WI高信號、脂肪樣稍高信號（STIR信號可被抑制）、與纖維組織、機化硬質(zhì)纖維灶及瘤體邊緣部分鈣化低信號共存。本組病灶大多存在上述信號混雜的特點。

平片和CT顯示灶內(nèi)點狀、不定形鈣化，具有重要價值。鈣化豐富的滑膜肉瘤可能預(yù)后較好[3，6]。有學(xué)者認(rèn)為,當(dāng)瘤體以囊性為主或“多重信號征”時提示腫瘤可能具有較高的分化程度；但出血、液平和極不均勻更提示分化較低。本組2例低估慢性血腫合并感染，2例因腫塊實體部分相對均勻密度，被誤診為良性病變。

3.2.2 灶內(nèi)條帶狀分隔帶和異常強化更多的提示為惡性腫瘤[3，6]病理證實腫塊實體部分含有豐富血竇，而部分分隔無明顯強化，則可能為腫瘤內(nèi)間質(zhì)膠原纖維或多個瘤結(jié)節(jié)之間纖維組織。在對滑膜肉瘤行動態(tài)增強掃描的一組病例中，60%出現(xiàn)快速一過性早期（7s）強化，而40%病例則在早期強化的基礎(chǔ)上出現(xiàn)持續(xù)性的強化，較小的腫瘤更易出現(xiàn)均勻強化[3，8-9]。本組2例低場MRI未顯示好動脈期，延遲均勻強化，誤為良性病變。

3.2.3 鄰近組織早期浸潤和轉(zhuǎn)移 CT能夠發(fā)現(xiàn)早期骨皮質(zhì)侵犯，對于較小的腫塊或發(fā)生在較復(fù)雜關(guān)節(jié)和體部腫物，亦能提供更多的相關(guān)信息；另外腫瘤早期的肺部、骨骼和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，CT有優(yōu)勢。MRI優(yōu)勢在于發(fā)現(xiàn)骨髓侵蝕、水腫，灶區(qū)T2WI抑制脂肪序列表現(xiàn)異常高信號。當(dāng)腫塊鄰近的骨質(zhì)出現(xiàn)侵蝕破壞、骨膜反應(yīng)等，能夠預(yù)示腫瘤的惡性特征。但本組2例僅表現(xiàn)為鄰近骨質(zhì)外壓性骨質(zhì)吸收，未見骨質(zhì)浸潤，被誤診為良性病變。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 良性滑膜類腫瘤、瘤樣病變 （1）腱鞘巨細胞瘤：多位于上肢遠端、灶小，少見鈣化，在MRI T2WI高信號液間夾雜局灶性低信號區(qū)（含鐵血黃素沉著）；（2）絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎：病灶位于關(guān)節(jié)內(nèi)，大量積液伴出血灶十分明顯，含鐵血黃素沉著具特征。一般無明顯骨質(zhì)破壞；（3）滑膜軟骨瘤病：具有典型的卵石樣鈣化游離體。

血腫各期齡MRI具特征信號；窩囊腫液體信號均勻；骨關(guān)節(jié)結(jié)核的死骨和冷膿；痛風(fēng)外壓下性骨缺損伴痛風(fēng)石等均與PSS不同，且具有自限性。病程、體征化驗和化驗有助鑒別。

3.3.2 惡性纖維組織細胞瘤，一般老年人發(fā)病率更高；更多見于深部軟組織區(qū)，瘤內(nèi)纖維組織多樣性的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，最終需病理學(xué)確診[2，10]。

綜上所述，CT、MRI等多種影像學(xué)檢查互補，能早期發(fā)現(xiàn)PSS灶區(qū)內(nèi)部、周圍不同組織成份的信號特點，其中瘤灶成份復(fù)雜、異常血供和早期浸潤等特征，對確診具有重要價值。

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