右股骨頭透明細胞軟骨肉瘤一例

戴振火，唐淑慧

病例資料 患者，男，40歲。因右髖部酸痛、活動受限3年余入院。3年前無明顯誘因出現右髖部酸痛、活動受限，行CT檢查示雙側股骨頭壞死。經介入治療后2年內酸痛癥狀緩解，近1個月來右髖部酸痛加重伴活動受限。入院骨盆片及CT平掃：右股骨頭斑片狀溶骨性破壞灶，輕度膨脹性改變，病變邊緣清晰銳利伴有硬化邊，病灶內可見斑點狀鈣化（圖1、2）。MRI檢查：病灶于T1WI上呈低信號，T2WI上呈高、低混雜信號，邊界清，累及股骨頸，增強掃描示病灶大部分明顯強化，病灶內有條束、斑點狀不強化的低信號影。

術中所見：右股骨頭、頸部內見大小約4cm×3cm×2cm骨質侵蝕區，其內有白色肉芽樣組織，血運好。病理診斷：軟骨來源的惡性腫瘤，考慮透明細胞軟骨肉瘤伴動脈瘤樣骨囊腫。免疫組化結果：S－100、Vim彌漫強陽性，CK散在陽性，NSE散在弱陽性，EMA陰性，Ki－67＜5%，考慮透明細胞軟骨肉瘤。

討論 透明細胞軟骨肉瘤（clear cell chondro－sarcoma，CCS）為罕見的骨腫瘤，是軟骨肉瘤的一種少見亞型，約占軟骨肉瘤的1%～2%，占原發性骨腫瘤的0.2%[3]。男女患者之比約為2∶1，好發年齡30～50歲。自1976年Unni等[1]首次報道本病以來，英文文獻報道有100余例，國內僅有20余例，且多為病理學報道，放射學相關報道少。傳統上認為CCS是一種低度惡性腫瘤[2]，比常見型軟骨肉瘤表現出更少的侵襲性。但近年來有學者指出仍有小部分CCS可能具有高級別惡性腫瘤的生物學行為，盡管外科已廣泛切除，但還是會出現早期轉移和局部復發，可能與一種基質金屬蛋白酶（MMP）家族成員的表達密切相關[4-5]。透明細胞型軟骨肉瘤好發于長管狀骨的關節端（骨骺），以股骨和肱骨最常見，常導致關節疼痛、滲液和活動受限。X線片及CT上病變以溶骨性改變為主，有時伴膨脹改變，病變邊緣清晰銳利，有硬化邊，可伴有中心鈣化和成骨，偶可見骨內扇貝樣花邊，骨膜反應和侵犯軟組織罕見。典型MRI表現為T1WI上呈中等信號，T2WI呈高信號，本例腫瘤于T1WI上呈低信號，T2WI上呈高、低混雜信號，內見條束、斑點狀更低信號影，病灶信號較雜，與病變的組織成分、分化程度等密切相關。組織學上此腫瘤有顯著的軟骨樣基質區和細胞界線清楚的軟骨細胞群，該細胞較大，但擁有較小的核和非常豐富的透明或嗜酸性胞漿，常見破骨細胞型巨細胞和反應性骨形成灶。影像上本病主要應與軟骨母細胞瘤、骨母細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫和甲狀旁腺功能亢進的棕色瘤等鑒別。

圖1 平片示右股骨頭頸部斑片狀溶骨性破壞灶，病灶內可見斑點、小塊狀鈣化影。 圖2 CT平掃示右股骨頭斑片狀溶骨性破壞灶（箭），部分累及股骨頸，病灶呈輕度膨脹改變，邊緣不規則伴有硬化邊，病灶內可見斑點及小塊狀鈣化。 圖3 T1WI示病變呈低信號，其內見斑點狀更低信號影，病灶與正常骨組織間有銳利的更低信號帶（箭）。 圖4 T2WI示病灶呈高、低混雜信號，邊界清。 圖5 T1WI壓脂增強掃描示病灶大部分明顯強化，病灶內有條束、斑點狀不強化的低信號影。 圖6 術后病理片鏡下示腫瘤組織中見骨樣組織并有散在的透明軟骨成份，瘤細胞呈小葉狀結構（×100，HE）。

[1]Resnick D，Kyriakos M，Greenwav GD.Tumors and tumorlike lesions of bone：imaging and pathology of specific lesions[M].In：Resnick D，eds.Diagnosis of bone and joint disorders.4th ed.Philadelphia，Pa：Saunders，2002：3897－3920.

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[3]Unni KK.Dahlin＇s bone tumors，general aspects and data on 11087 cases[M].Philadelphia：Lippincott－Raven，1996：97－105.

[4]Curran S，Muray GI.Matrix metalloproteinases：molecular aspectsof their roles in tumour invasion and metastasis[J].Eur Cancer，2000，36（13）：1621－1630.

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