軟組織侵襲性纖維瘤病的影像表現(xiàn)及其病理對(duì)照分析

王萍，顏志平，陳丙丁，鄺菲，饒志遠(yuǎn)，蘇素聯(lián)

解放軍第174醫(yī)院 廈門大學(xué)附屬成功醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，廈門 361003

侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis，AF)又稱韌帶樣纖維瘤(desmoid tumor)，是筋膜或腱膜結(jié)締組織起源的一種少見軟組織腫瘤，年發(fā)病率僅為2～5/100萬[1]。

2002年，WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中，將其定義為深部軟組織的克隆性成纖維細(xì)胞增生，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、局部復(fù)發(fā)傾向但不具有轉(zhuǎn)移能力特點(diǎn)的腫瘤[2-4]。筆者回顧分析探討AF的CT及MRI影像表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)與診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

搜集解放軍第174醫(yī)院2010年7月至2012年10月經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的AF患者14例資料，其中男5例，女9例，年齡14～55歲，平均35歲。病程1個(gè)月至3年，7例為無痛性腫塊就診，3例為痛性腫塊就診，2例為腹部不適就診，2例為腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)入院。

1.2 檢查方法

CT檢查采用東芝320排螺旋CT掃描儀，掃描參數(shù)：FOV 33.6 cm×33.6 cm，120 kV，350 mA，層厚5 mm，層間距 0.5 mm；增強(qiáng)掃描采用碘海醇，對(duì)比劑總量50～60 ml，高壓注射器注射流率4 ml/s，其中9例CT平掃＋增強(qiáng)，1例另加右上肢動(dòng)脈CTA。MR檢查采用美國(guó)GE Signa Excite 1.5 T MR儀，常規(guī)掃描采用SE T1WI、T2WI、STIR；層厚5～10 mm，層間隔1～2 mm；行橫斷面、冠狀面和矢狀面多方位成像。所有患者均行MR平掃+增強(qiáng)，靜脈注射馬根維顯，劑量0.2 mmol/kg。分析MR圖像上腫瘤的形態(tài)、大小、信號(hào)及周圍結(jié)構(gòu)的變化，平掃時(shí)將腫瘤信號(hào)與鄰近正常肌肉信號(hào)對(duì)比分為等、高或低信號(hào)；增強(qiáng)后也與肌肉信號(hào)相比，高于肌肉信號(hào)為明顯強(qiáng)化，等肌肉信號(hào)為中等強(qiáng)化，低于肌肉信號(hào)為強(qiáng)化不明顯。測(cè)量最大長(zhǎng)徑作為腫瘤大小，所有病灶均以治療前或再次治療前的圖像進(jìn)行觀察統(tǒng)計(jì)，并與術(shù)后病理進(jìn)行對(duì)照。

2 結(jié)果

2.1 病灶部位

14例AF均為腹外病灶，單發(fā)12例，多發(fā)2例，其中發(fā)生于胸壁3例，腹壁4例，上肢5例，下肢2例。

2.2 影像表現(xiàn)

CT檢查14 例中，平掃8例病灶呈稍高密度，4例呈等密度，2例呈稍低密度，內(nèi)均未見明顯鈣化影；邊界清楚5例，邊界模糊不清9例，其中3例可見鄰近骨皮質(zhì)受侵，表現(xiàn)為局部皮質(zhì)變薄或骨質(zhì)缺損；增強(qiáng)掃描病灶呈輕中度不均勻強(qiáng)化，CT值75～96 HU，邊界變清楚，均未見包膜，1例右上臂AF行CTA示瘤內(nèi)未見異常腫瘤血管顯影，CT-DSA也未見腫瘤染色，右側(cè)肱動(dòng)脈局部稍受推移，管腔無狹窄，邊界清楚。MRI檢查14例中，病灶呈結(jié)節(jié)狀6例，呈長(zhǎng)梭形或分葉狀8例；4 例病灶局限在單一肌肉，境界清楚、有不完整包膜，10例病灶累及多塊肌肉，境界不清，無包膜，邊緣呈分葉狀或爪狀生長(zhǎng)，病灶長(zhǎng)徑大于橫徑，向周圍浸潤(rùn)累及鄰近肌群、肌間隙及皮下脂肪間隙；與肌肉比較，平掃病灶T1WI呈等信號(hào)5例，呈稍低信號(hào)9例，T2WI均呈不均勻稍高信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度低于皮下脂肪組織，其內(nèi)散在小條狀或片狀低信號(hào)影(與肌肉信號(hào)一致)，病灶內(nèi)未見脂肪組織，也無壞死或囊變區(qū)，周圍未見明顯水腫帶；增強(qiáng)掃描病灶明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見小條狀或片狀無強(qiáng)化影(圖1)。

2.3 病理特點(diǎn)

14例AF均為實(shí)性腫瘤，其中起源于肌肉11例，起源于筋膜或腱膜3例，組織學(xué)上呈良性表現(xiàn)，由纖維性組織構(gòu)成，主要是成纖維細(xì)胞、纖維細(xì)胞和膠原纖維，其細(xì)胞形態(tài)無異型性，但其組織排列、分布有明顯異型性，表現(xiàn)為交織狀或編織狀排列，質(zhì)地堅(jiān)韌呈硬橡皮狀，瘤內(nèi)血管間質(zhì)較少，有不完整包膜3例，無包膜11例，邊界不清。3例AF復(fù)發(fā)瘤在組織結(jié)構(gòu)上與原發(fā)瘤無明顯差別。本組病理證實(shí)病灶沿肌纖維方向生長(zhǎng)，瘤體長(zhǎng)軸與肌纖維走向一致，有2種生長(zhǎng)方式，一種為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)(10例)，病變范圍廣泛，累及多塊肌肉，境界模糊不清，無包膜，邊緣呈分葉狀或爪狀；另一種為腫塊樣生長(zhǎng)(4例)，病灶局限形似腫塊，累及單一肌肉，境界清楚，周邊包膜不完整。本組3 例術(shù)后復(fù)發(fā)均為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，復(fù)發(fā)均在原病灶處發(fā)生。

3 討論

AF發(fā)病可見于任何年齡，但以青春期至40歲居多，25～35歲為高發(fā)年齡段，好發(fā)于女性，本組14例患者中女性為9例。本病在組織學(xué)上屬于良性腫瘤，含有分化好的膠原和纖維組織，無變性、壞死，無異型表現(xiàn)等，不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但其生物學(xué)行為介于良惡性之間，具有侵襲性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，局部復(fù)發(fā)率高。其病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與手術(shù)、外傷、激素水平有關(guān)，還與家族性腺瘤性息肉和Gardner綜合征關(guān)系密切，此類人群中的發(fā)病率為普通人群的850倍，約10%～15%的Gardner綜合征患者發(fā)生纖維瘤病[1-2]。AF可見于身體任何部位的骨骼肌，腫瘤病程呈階段性(生長(zhǎng)—穩(wěn)定—生長(zhǎng))，其間隔時(shí)間不定，原因不明，生長(zhǎng)方式為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和腫塊樣生長(zhǎng)，前者術(shù)后復(fù)發(fā)率高，而后者較少?gòu)?fù)發(fā)[3]。

圖1 男 25歲，右上臂下緣可見一個(gè)梭形腫塊，大小約6.1 cm×3.6 cm×2.9 cm。A：CT平掃呈稍低密度，邊界模糊，鄰近骨皮質(zhì)受侵蝕變薄(箭頭)；B：CT增強(qiáng)掃描示腫塊輕度強(qiáng)化，內(nèi)未見壞死區(qū)(箭頭)；C：MRI平掃T1WI呈等信號(hào)(箭頭)，與肌肉相似；D：T2WI呈不均勻高信號(hào)，內(nèi)見小條狀低信號(hào)影(箭頭)，邊緣呈爪狀生長(zhǎng)；E：CTA未見腫瘤血管，局部肱動(dòng)脈稍受推移，邊界清楚；F：病理圖示病灶內(nèi)見大量纖維細(xì)胞和膠原纖維呈編織狀排列(HE ×100)Fig.1 man, 25y, there’s a fusiformis mass in right upper arm, its size was 6.1 cm×3.6 cm×2.9 cm.A: Plain CT mass was low density and fuzzy boundary,adjacent cortical destruction (arrow).B:Enhancement scanning the mass had mild enhancement,no necrotic area(arrow).C: Plain MRI T1WI its signal liked a muscle (arrow).D: T2WI it had inhomogeneous high signal, scattered strip low signal inside (arrow).E: CTA it’s no tumor vessel,local brachial artery was push, but its boundary was clear.F:in the pathological picture, many fi ber cells and collage fi bers in lesion were woven arrangement (HE×100).

AF的影像學(xué)診斷主要依靠MRI和CT，主要表現(xiàn)為肌肉內(nèi)占位性病變，CT平掃時(shí)病灶呈等或略高密度，增強(qiáng)后呈輕中度強(qiáng)化。而MRI表現(xiàn)具有特征性，能顯示病灶相對(duì)均質(zhì)、無壞死或囊變，不含脂肪組織，T1WI呈低或等信號(hào)，T2WI均呈稍高信號(hào)，內(nèi)可見到小條狀或片狀低信號(hào)區(qū)，病理證實(shí)系殘存的肌肉島所致，增強(qiáng)掃描病灶大部分明顯強(qiáng)化，而殘存的肌肉島無強(qiáng)化。CT及MRI可以多平面成像顯示病灶的部位、形態(tài)和范圍，以MRI更清晰，能明確地顯示病灶境界及鄰近結(jié)構(gòu)的情況，是否有包膜或浸潤(rùn)，瘤周有無水腫區(qū)，以利鑒別診斷。更為重要的是MRI多序列的掃描程序可真實(shí)地反映病灶的組織學(xué)構(gòu)成，AF主要由成束狀交織的梭形纖維細(xì)胞和不等量的致密膠原組織構(gòu)成，病灶內(nèi)纖維細(xì)胞和膠原組織比例的不同可以使信號(hào)發(fā)生改變，以細(xì)胞為主而膠原成分少的病灶在T1WI與肌肉相比呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)；以膠原成分為主而細(xì)胞成分少的病灶在T1WI和T2WI均呈略低信號(hào)；也有學(xué)者認(rèn)為MRI的信號(hào)與腫瘤的病程有關(guān)，病程長(zhǎng)者由于腫瘤細(xì)胞本身的皺縮，膠原成分增多而信號(hào)降低[4-6]。本組2例發(fā)病僅2個(gè)月，病灶T2WI為明顯高信號(hào)，而4例發(fā)病逾3年，病灶T2WI信號(hào)稍低。MRI顯示的分葉狀或毛刺狀邊緣等征象也提示AF侵襲性的生長(zhǎng)特性。CTA或MRA可反映AF的血管特征，瘤體邊緣可見少量的新生動(dòng)脈，是其侵襲性行為的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)，瘤內(nèi)無動(dòng)靜脈侵蝕或血湖等惡性腫瘤性血管表現(xiàn)，說明AF又具有一定良性腫瘤的特征。在動(dòng)脈期至均衡期的動(dòng)態(tài)血管成像過程中，AF始終表現(xiàn)為輕微染色或無染色，其染色程度與增強(qiáng)MRI上的顯著強(qiáng)化形成明顯對(duì)比，提示AF為少血供腫瘤。

侵襲性纖維瘤病是一種交界性腫瘤，生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，對(duì)鄰近組織結(jié)構(gòu)一般呈壓迫性改變，盡管腫瘤常靠近或緊貼骨骼生長(zhǎng)，一般不引起骨質(zhì)破壞，繼發(fā)性的壓迫改變相對(duì)常見。本組3例見骨質(zhì)破壞，可能與患者病史長(zhǎng)、腫塊較大或手術(shù)治療有關(guān)。AF具有以下特點(diǎn)有助于診斷：(1)好發(fā)于年輕患者，女性多見；(2)全身各部位均可發(fā)病，多見于下肢、頸肩部及腹壁；(3)MRI表現(xiàn)為肌肉內(nèi)占位，沿纖維走行方向生長(zhǎng)，邊緣不光整，可浸潤(rùn)?quán)徑M織，多無包膜，無囊變壞死，無瘤周水腫，一般不引起骨質(zhì)破壞；(4)腫瘤在T1WI呈等或低信號(hào)，在T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化；(5)病灶內(nèi)或邊緣可見小條狀或片狀低信號(hào)區(qū)為其特征性表現(xiàn)。AF需與其他的軟組織病變鑒別，最主要是與脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別。脂肪肉瘤好發(fā)于四肢和腹膜后區(qū)，常有纖維包膜，分化良好的腫瘤內(nèi)可見脂肪成分，周圍組織常見水腫區(qū)。纖維肉瘤以男性多見，可發(fā)生壞死、出血而導(dǎo)致信號(hào)不均勻，境界不清，可見瘤周水腫，容易累及鄰近骨骼。惡性纖維組織細(xì)胞瘤多見于老年人，病變好發(fā)于四肢深部軟組織內(nèi)，邊界不清，常見出血、壞死和囊變，周邊也可見水腫區(qū)，易侵犯鄰近組織和發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[7-8]。AF與這些惡性腫瘤的鑒別要點(diǎn)在于病灶信號(hào)是否相對(duì)均勻，周圍是否有水腫區(qū)，而病灶境界是否清楚，鄰近結(jié)構(gòu)如骨質(zhì)、血管、神經(jīng)是否受侵并不是鑒別的要點(diǎn)[9-10]。

總之，MRI和CT可以多方位、多角度觀察及了解腫瘤的部位、范圍、形態(tài)、生長(zhǎng)方式及其與周圍組織的關(guān)系，并能直觀地了解腫瘤及其周圍組織的血供特點(diǎn)，CT能明確病灶有無鈣化和鄰近骨質(zhì)侵犯情況，而MRI對(duì)病灶內(nèi)的組織結(jié)構(gòu)顯示更清晰，影像學(xué)表現(xiàn)更具特征性，對(duì)診斷和鑒別診斷更具價(jià)值，從而為AF的早期診斷及臨床治療提供了重要依據(jù)，不失為AF的首選檢查方法。

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