小腸血管瘤的臨床病理分析

羅麗琳 王晚璞 梁 銳 陳天星*

（云南省第一人民醫院病理科，云南 昆明 650032）

小腸血管瘤是一種非常少見的疾病。由于該病的臨床表現缺乏特異性，加之其解剖部位隱蔽及診斷手段的局限性等，臨床誤診率較高。為提高對本病的認識，現將我院收治的11例小腸血管瘤結合文獻復習進行回顧性臨床病理分析，探討小腸血管瘤的臨床病理特征和診斷。

1 材料與方法

收集云南省第一人民醫院2001年至2014年來確診為小腸血管瘤的病例共11例。病變部位小腸組織經10%甲醛固定，石蠟包埋，切片，HE染色。

1.1 一般資料：11例小腸血管瘤患者中，女性9例，男性2例。年齡15～74歲，平均51歲。就診前病程3 d～4年。11例患者均有反復黑便病史，3例曾有黏液血便，1例患者伴腹痛。11例均伴有貧血，HGB 7.2～9.1 g/L。術前4例患者誤診為上消化道出血，經剖腹探查后確診。3例經膠囊內鏡檢查后擬診小腸血管瘤，4例經雙氣囊小腸鏡檢查，發現病變。7例病變位于回腸，4例患者病變位于空腸。10例單發，1例多發。均行小腸腸段切除，腸吻合術治療，病理確診小腸血管瘤，術后痊愈，隨訪癥狀未再復發。

1.2 病理檢查。①巨檢：血管擴張型6例，病變面積約1.5 cm×2 cm～3 cm×4 cm。淺潰瘍型3例，約0.6 cm×0.8 cm～1 cm×2 cm。息肉型2例，直徑1 cm及2.5 cm，暗紅色，質地軟，向腔內突起，小者基部寬蒂，大者基部無蒂。②鏡檢：7例血管增生、擴張、不規則、密集排列呈海綿狀，管壁厚薄不一，個別管腔血液流失形成空腔，呈海綿狀血管瘤改變(圖1)。3例血管增生擴張扭曲，與增生的毛細血管混雜密集排列，管壁肌層消失，血管間間質極少，呈混合型血管瘤改變(圖2)。1例毛細血管增生，密集排列，組織間隔內無彈力纖維及平滑肌，呈毛細血管瘤改變。5例病變占據黏膜層至肌層，4例位于黏膜下層至肌層，2例在腸壁全層形成占位。11例均伴有不同程度的病變處黏膜局灶性糜爛，黏膜及黏膜下少量淋巴細胞浸潤。

2 討 論

2.1 概述：小腸血管瘤的發生率約占所有腸道腫瘤的0.05%[1]，占小腸良性腫瘤的5%～10%[2]。該病患者年齡跨度較大，從嬰幼兒到老年人均可發生，30歲前后發病相對較多。有文獻報道該病的發生與遺傳有一定相關性[3]。小腸血管瘤主要累及空腸及回腸，發生于十二指腸的非常罕見。可以單發也可以多發，甚至可以遍布整段小腸。

圖1 血管不規則增生、擴張、密集排列呈海綿狀，在黏膜及黏膜下形成占位（HE×40）

圖2 擴張扭曲的血管與增生的毛細血管混雜密集排列（HE×200）

2.2 診斷

2.2.1 組織來源及病理分型：血管瘤是一種良性錯構瘤，可發生在任何部位，但較少發生在內臟。一般認為本病源自中胚層的胚胎殘余，血管內皮細胞增大導致微小動脈、毛細血管和微小靜脈之間產生異常交通或擴張，組織學顯示厚壁或壁厚薄不均、擴張并充滿血液的動、靜脈血管組織。小腸血管瘤主要來源于黏膜下血管叢，部分來源于漿膜下血管，是一種先天性發育異常，具有畸形和腫瘤的雙重特征。病理大體分型：①息肉型；②血管擴張型；③淺潰瘍型；④包塊型。組織學分型：①海綿狀血管瘤：血管壁張力大，扭曲并相互連接形成薄壁的海綿狀管腔，管腔內襯一層扁平的內皮細胞。腔內充滿血液或因擠壓流失形成空腔。部分腔內可見血栓形成，血管壁有極少或沒有肌層及彈力層，血管間間質很少。②毛細血管瘤：起源于黏膜下血管，鏡下可見毛細血管增生密集，內皮細胞發育良好，結締組織間隔內缺乏彈力纖維及平滑肌，邊界清楚無包膜。③混合型：由前兩型混合組成。臨床最常見的是海綿狀血管瘤，而毛細血管瘤和混合型臨床發病率大致相當[3]。本組11例，大體分型以血管擴張型最多，其次為淺潰瘍型，息肉型最少。而既往理論是息肉型最為多見，考慮與近年小腸輔助檢查技術逐漸成熟，能夠早期發現病變有關。組織學主要為海綿狀血管瘤，毛細血管瘤與混合型相對較少，與理論經驗相符。

2.2.2 臨床癥狀：慢性下消化道出血是小腸血管瘤的最常見癥狀，本組11例均出現該癥狀。本病嚴重者也可出現突發性大出血并危及生命[4]。亦有文獻報道小腸血管瘤致腸穿孔病例[1]。通常，來自毛細血管損害性的出血比較緩慢，也可以是隱匿性的。而海綿狀血管瘤常常是突發性出血，可以表現為嘔血或便血。血液多流入腸腔，也有穿破漿膜導致腹腔或腹膜后積血病例[4]。其他可伴有腸梗阻、腸穿孔、腸套疊等[5-6]。

2.2.3 診斷：由于癥狀體征無特異性，病變部位隱蔽，小腸血管瘤的診斷非常困難。既往應用的小腸全鋇造影、核磁共震、纖維胃腸鏡、推進式小腸鏡、放射性核素掃描、腸系膜上動脈造影等，對查找病灶有一定幫助。近年新發展起來的膠囊內鏡和雙氣囊小腸鏡對不明原因消化系出血具有相似的高效的診斷率[7]。膠囊內鏡無創無痛苦，且可用于較難進行普通內鏡檢查的兒童及老年人。雙氣囊小腸鏡直視下觀察全小腸，并可進行活檢、鏡下治療。本組11例，7例開展膠囊內鏡和雙氣囊小腸鏡檢查后檢出病變，顯著提高了本病的診斷率，降低了剖腹探察手術率。11例中，1例雙氣囊小腸鏡下可見黏膜淺隆起伴充血，手術切除標本固定后病變部位扁平，充血減輕，首次病理取材未取到病變，二次取材仔細查找取到病變。故對血管擴張型及淺潰瘍型需要仔細查找病變，多取材，以免漏診誤診。

2.2.4 鑒別診斷：小腸血管瘤臨床上應和能與其導致相同并發癥的一些疾病相鑒別，例如導致消化道出血、慢性貧血的消化道急慢性糜爛性或潰瘍性病變；導致腸梗阻、腸套疊的腸息肉、平滑肌瘤及間質瘤等病變。病理鑒別診斷中值得注意的是：正常腸道本身就具有較豐富的血管，在伴發炎癥或損傷時血管可以明顯增生或充血。作者認為，小腸血管瘤與炎癥或損傷所致血管改變的主要鑒別點是：①缺乏或僅有少量炎癥背景；②增生的血管大小不一、擴張、扭曲、不規則，壁厚薄不均，排列密集；③破壞正常組織，形成占位。有文獻將腸黏膜下層脂肪組織增生列為小腸血管瘤的特點及鑒別點之一[8]。但本組11例均未有此特征。

2.2.5 治療：小腸血管瘤一旦確診，不論出血量大小，均宜采用外科手術治療。單發或局限性病灶，局部腸段切除即可。對多發病灶，術中要仔細檢查，以防漏切。若病灶較小也可應用電灼、冷凍、硬化劑、激光、微波凝固等治療方法[3]。亦可經雙氣囊小腸鏡行內鏡下切除[2]。對多發、彌漫性的病變可選用放療和類固醇治療，沙利度胺作為首個抑制血管生成的藥物用于腫瘤的治療已被廣為接受[9]。本病手術預后好，可痊愈。本組11例局部腸段切除術后隨訪，均未復發。

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