以雙鎖骨近端骨折為首發癥征的骨髓瘤1例

陳 松，王 浩，張國川

(河北醫科大學第三醫院骨與軟組織腫瘤科，河北 石家莊 050051)

患者，男性，53歲，因雙鎖骨區疼痛、雙肩活動受限2個月入院?；颊呷朐呵?個月，無明顯誘因出現雙鎖骨區疼痛伴肩關節活動受限。查體：雙側鎖骨近胸鎖關節處局部無明顯皮膚隆起，輕壓痛，可及骨擦感，雙肩關節活動明顯受限。輔助檢查：X線示，左肩部、雙側肋骨、鎖骨骨質破壞伴病理骨折(圖1)；CT示，雙側肩胛骨、雙側鎖骨及部分肋骨骨質破壞，雙側鎖骨近端病理性骨折，胸椎局部骨質破壞(圖2)；放射性核素檢查示，雙側肩胛骨、鎖骨、肋骨可見異常放射性濃聚灶。實驗室檢查：肝功能示，白蛋白27.1g/L，球蛋白87.2g/L，A/G值為0.3，比值倒置；紅細胞沉降率58mm/h，C反應蛋白27mg/L，血鈣11.5mmol/L，堿性磷酸酶正常，尿中未出現Bence-Jones蛋白，骨髓瘤監測 IgG 110g/L,免疫球蛋白K輕鏈 78.8g/L。

根據現病史、查體情況及輔助檢查考慮骨髓瘤可能性較大，活檢術后病理回報示：漿細胞型骨髓瘤。免疫組織化學標記：CD38(+)、CD138(+)、CD79α(+)、CD20(-)、Vimentin(+)、淋巴結免疫組織化學染色(lens culinaris agglutinin,LCA)(-)、κ(+)、兔抗人多發性骨髓瘤原癌基因(multiple myeloma oncogene 1,MUM-1)(+)。診斷為多發性骨髓瘤。

圖1 X線示雙鎖骨近端骨折，可見溶骨性改變，骨質穿鑿樣破壞

圖2 CT示雙側鎖骨近端多發大小不等、邊界清楚、膨脹性的骨質破壞

討論骨髓瘤(myeloma)是一種常見的原發于骨髓的腫瘤，屬于漿細胞惡性腫瘤。好發部位依次為脊柱、肋骨、顱骨、骨盆及股骨等。鎖骨近端骨折占鎖骨骨折的2%～10%，鎖骨近端骨折時一定要留意是否為病理性骨折，鎖骨近端血運豐富，易發生轉移癌等，侵襲骨質造成骨質破壞，發生病理骨折。鎖骨原發性腫瘤和腫瘤樣病變臨床上較少見，國內張逸飛等[1]報道了左側鎖骨骨髓瘤合并骨折1例，行左側鎖骨廣泛切除手術治療。骨髓瘤最常見骨折為肋骨骨折及椎體壓縮骨折，而本例雙側鎖骨同發骨髓瘤并伴有近端病理性骨折非常少見，應引起注意。

骨髓瘤發病率約為3/10萬，占所有骨腫瘤的1.7%，惡性骨腫瘤的6%，多見于50歲以上的人群。年齡越大，發病率越高。男性多于女性，骨髓瘤分為多發性和單發性，以多發性骨髓瘤最常見。臨床上患者多以骨痛為首發癥狀，疼痛程度輕重不一，活動后疼痛加劇，休息時緩解。多伴有貧血、高鈣血癥、腎功能不全，免疫球蛋白異常及感染等。相關文獻報道骨髓瘤的診斷應結合患者的年齡、病史、病灶活檢、影像學檢查以及尿液檢查和血液等實驗室檢查，同時骨髓瘤應與轉移癌、尤文肉瘤、淋巴瘤等鑒別，以明確診斷[2]。本例患者以雙鎖骨區疼痛、雙肩活動受限就診，結合X線片并與轉移癌、淋巴瘤等鑒別后初步考慮骨髓瘤可能性較大。入院后針對性地行影像學、M蛋白、生化、骨髓瘤、病理等檢查，結果均符合骨髓瘤改變。

多發性骨髓瘤是一種不可治愈的疾病，治療的主要方法為化療、干細胞移植及對癥治療等。中位生存時間是2～3年，15%～25%患者可能存活5年，死亡的主要原因為感染和腎衰竭。本例多發骨髓瘤患者全身骨質破壞嚴重，手術或病灶清除意義不大，遂轉血液內科行化療。如患者伴有嚴重影響功能障礙病理性骨折時亦可考慮手術治療。近年來,基于對骨髓瘤生物學、遺傳學以及腫瘤發生學的深入研究,提出了靶向治療的新方法,如利用蛋白酶體抑制劑、免疫調節劑等,可極大的改善患者的預后，提高患者生活質量。

以鎖骨骨折為首發癥征的骨髓瘤較少見，臨床中須高度注意該部位骨折是否為病理性骨折，提高診斷意識，避免誤診誤治。

[1] 張逸飛,周業金,龔立,等.左鎖骨骨髓瘤合并骨折1例[J].臨床骨科雜志,2010,13(1):116-117.

[2] MOREAU P,SAN MIGUEL J,LUDWIG H,et al.Multiple myeloma:ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis,treatment and follow-up[J].Ann Oncol，2013，24(Suppl 6):133-137.