反應(yīng)性穿通性膠原病1例

李 珍田仁明盧憲梅

反應(yīng)性穿通性膠原病1例

李 珍1，2田仁明2盧憲梅2

患者女，21歲。下肢紅斑、丘疹伴瘙癢1個月，無系統(tǒng)疾病。皮膚科檢查:雙下肢紅斑、丘疹，中心有臍凹，內(nèi)含角質(zhì)栓。皮損組織病理示:表皮缺如，下方為壞死膠原纖維穿通表皮。診斷:反應(yīng)性穿通性膠原病。

反應(yīng)性穿通性膠原病

反應(yīng)性穿通性膠原病是一種表現(xiàn)為膠原經(jīng)表皮排除的穿通性皮膚病，多累及兒童，成人較少見，有遺傳傾向，現(xiàn)將我科收治的1例報道如下。

臨床資料 患者女，21歲。因下肢紅斑、丘疹伴瘙癢1個月來我院就診。1個月前患者“濕疹”復(fù)發(fā)，局部搔抓后出現(xiàn)紅色綠豆大丘疹，質(zhì)硬，結(jié)痂，給予抗組胺藥口服及地奈德乳膏外用，病情未見好轉(zhuǎn)。皮損逐漸擴大，并形成大小不等的環(huán)形紅斑，中心出現(xiàn)臍凹。患者平素體健，無口腔潰瘍及外陰潰瘍史，無糖尿病、肝腎疾病史，家族中無類似疾病。體檢:一般情況可，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:雙下肢尤其雙小腿群集或散在綠豆至花生米大紅色丘疹，中心有臍凹，內(nèi)含角質(zhì)栓，不易剔除，強行撕掉后無出血，未見Koebner現(xiàn)象(圖1、2)。實驗室檢查:血尿常規(guī)、血糖、肝腎功能均未見異常。組織病理示:局部表皮缺失，下方真皮壞死，壞死區(qū)膠原纖維嗜蘇木素染色，見嗜中性粒細胞浸潤及核塵，壞死區(qū)兩側(cè)表皮角化過度，顆粒層、棘層增生，見輕度包繞現(xiàn)象(圖3)。結(jié)合臨床和病理診斷為反應(yīng)性穿通性膠原病。治療:患者在某中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)服中藥治療和外用龍珠軟膏，1個月后皮損逐漸消退，無新發(fā)皮損出現(xiàn)。

圖1 小腿散在分布紅色丘疹，互不融合，大多有臍凹圖2 表皮缺失，呈杯狀凹陷，其下方見膠原纖維嗜蘇木素染色并從表皮缺失處排除(HE，×40)圖3 穿通區(qū)膠原纖維嗜蘇木素染色，見嗜中性粒細胞浸潤及核塵(HE，×100)

討論 反應(yīng)性穿通性膠原病1是一種表現(xiàn)為膠原經(jīng)表皮排除的穿通性皮膚病，由Mehregan于1967年首先報道。本病病因未明，遺傳因素和創(chuàng)傷是兩個重要的致病因素，兒童多發(fā)，最早發(fā)病年齡為9個月。成人期發(fā)病的患者往往合并有嚴重的糖尿病、慢性腎衰竭、肝病等，全身瘙癢嚴重，此型又稱為獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病(ARPC)。發(fā)疹前常有搔抓或其他方式刺激皮膚，開始為一個或多個針頭大丘疹，后逐漸擴大，革樣硬度，中心出現(xiàn)臍凹，內(nèi)充角化性物質(zhì)，中心臍凹逐漸增寬而角栓亦增大，并呈棕褐色，有時可見同形反應(yīng)。好發(fā)于軀干、四肢和面部，伴有輕度瘙癢。本病典型的組織病理為表皮呈杯形下陷，內(nèi)填大的柱狀角質(zhì)栓，這種角質(zhì)栓由角化不全的角質(zhì)、細胞碎片和嗜蘇木紫膠原纖維組成。在組織病理上本病需與其他類型穿通性皮膚病如匍行性穿通性彈力纖維病、穿通性毛囊炎、穿通性環(huán)狀肉芽腫及Kyrle病相鑒別。匍行性穿通性彈力纖維病的組織病理表現(xiàn)可見狹長的穿通表皮或毛囊角栓，由角化不全性角質(zhì)、嗜蘇木紫碎片和彈性纖維碎片組成；穿通性毛囊炎的組織病理表現(xiàn)為毛囊口擴張，內(nèi)填角化不全性角栓，并含有嗜蘇木紫碎片和卷曲的毛發(fā)；穿通性環(huán)狀肉芽腫的組織病理表現(xiàn)為真皮膠原纖維變性，并有漸進性壞死，壞死區(qū)周圍有上皮樣細胞核慢性炎細胞；Kyrle病的組織病理表現(xiàn)為角化不全的角栓填入凹下部分，含有嗜蘇木紫碎片而無彈性纖維組織，在穿通的基底部有肉芽腫性炎癥反應(yīng)。對于本病的治療目前尚無特效治療方法，如有明確的誘因需積極進行治療。Gambichler等2研究在反應(yīng)性穿通性膠原病中TGF－β3和細胞外基質(zhì)蛋白(如MMP－1、TIMP－1)上調(diào)，其共同作用是參與組織創(chuàng)面的修復(fù)。陳小敏等3報道1例用0.1%維A酸乳膏治療有效的病例。Sehgal4和SumiyukiMii5報道2例用NB－UVB治療本病皮疹消失，2年內(nèi)未復(fù)發(fā)。Hoque等6報道了3例別嘌醇治療本病有效的病例。目前沒有統(tǒng)一的治療方案，本病皮疹亦可自發(fā)消退，消退過程中丘疹變平，中心臍凹由變淺到消失，角栓自然脫落，并留有暫時性色素減退區(qū)，一般不引起皮膚萎縮。本例患者瘙癢和搔抓可能是誘因，確切病因尚待研究。

1趙辨.中國臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 1101－1106.

2Gambichler T，Birkner L，Stücker M，et al.Up－regulation of transforming growth factor－b3 and extracellularmatrix proteins in acquired reactive perforating collagenosis.JAm Acad Dermatol，2009，60(3):463－469.

3陳小敏，陳麗芳，史維平，等.獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病一例.中華皮膚科雜志，2007，40(11)687－688.

4Mii S，Yotsu1 R，Hayashi R，et al.Acquired Reactive Perforating Collagenosis Successfully Treated with Narrow－band Ultraviolet B.Acta Derm Venereol，2009，89(5):530－531.

5 Sehgal VN，Verma P，Bhattacharya SN，etal.Familial Reactive Perforating Collagenosis in a Child:Response to Narrow－Band UVB.Pediatric Dermatol，2013，30(6):762－764.

6 Hoque SR，Ameen M，Holden CA.et al.Acquired reactive perforating collagenosis:four patients with a giant variant treated with allopurinol.Br JDermatol，2006，154(4):759－762.

(收稿:2012－11－25 修回:2013－01－11)

Reactive perforating collagenosis:a case report

LIZhen，TIAN Ren-ming，LU Xian-mei.Shandong Provincial Institute ofDermatology and Venereology，Provincial Academy ofMedical Science，Jinan，Shandong，250062

A 21－year－old female presented with multiple erythematic papule on the lower limbs for one month.The patienthad no history of systemic disease.The lesionswere erythematic papuleswith umbilication and a central keratin plug.Histopathology showed the epidermiswas absentwhere degenerated collagen fiber come out from epiderm is.The diagnosis of reactive perforating collagenosis wasmade.

reactive perforating collagenosis

1濟南大學(xué)山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院，山東濟南，250062

2山東省皮膚病性病防治研究所，山東濟南，250022