邱 璇,張云山,賀 聲
鰓裂囊腫是先天性胚胎發育異常所形成的頸側部囊性腫塊,系胚胎發育過程中鰓弓和鰓裂未能正常融合或閉鎖不全所致[1]。在胚胎發育至第3周時,有5對鰓弓,鰓弓間的凹陷稱為鰓裂。鰓弓發育不全時,可發生各種不同的畸形。若鰓裂口愈合而鰓裂不愈合則發生鰓裂囊腫。根據鰓裂來源可將一側頸部分為上、中、下3部分,發生于下頜角以上與腮腺區者為來源于第1鰓裂;發生于肩胛舌骨肌水平以上者為第2鰓裂;發生于頸根部者來源于第3、第4鰓裂。鰓裂囊腫較少見,其中臨床上以第2鰓裂發育異常為多見,其次為第1鰓裂囊腫,而其他鰓裂囊腫更為少見。在頸部腫物診斷過程中,影像學診斷技術起到了至關重要的作用,其中彩色多普勒超聲檢查淺表組織器官具備有明顯優勢[2],是頸部腫物診斷的首選檢查方式[3]。本文結合我院經手術及病理證實為鰓裂囊腫的10例病例,對其彩色多普勒超聲聲像圖表現進行總結和分析。
1.1 一般資料 回顧性分析10例2009-2012年間我院經手術及病理證實的鰓裂囊腫患者的一般資料。本組病例中,男6例,女4例;年齡2~68歲,平均31.1歲。臨床上主要癥狀為頸部無痛性腫塊,大小不一,緩慢生長。繼發感染1例,伴有發熱疼痛。其中2例行超聲引導下穿刺,抽出白色混濁液體。
1.2 儀器與方法 采用Acuson公司的Seqina-512及Philips公司的IU-22彩色多普勒超聲儀,探頭頻率為 7.0 ~12.0 MHz,取仰臥位,充分暴露檢查部位;多切面探查,觀察腫塊的大小、形態、內部回聲、邊界及與周圍組織的位置關系,并以彩色多普勒超聲顯像(CDFI)觀察其內部及周圍的血流情況。
2.1 病變部位 右側頸部4例,左側頸部6例。其中9例為第2鰓裂囊腫,均位于舌骨水平向上、下發展,位于胸鎖乳突肌的內側偏前、頜下腺的內后方;1例為第3鰓裂囊腫并瘺管形成,位于甲狀腺左葉內。
2.2 彩色多普勒超聲聲像圖特點 多數包塊形態呈圓形或橢圓形,邊界清,囊壁回聲增強,內部回聲呈多樣性,4例內部回聲清亮、透聲性好,5例內部回聲不均勻,可見密集細小點狀回聲及絮狀物(圖1);探頭加壓部分形態略有改變,CDFI顯示此9例包塊中4例可見周邊少許血流信號,5例周邊及內部未探及血流信號。另1例位于甲狀腺左葉內,呈不均勻低回聲結節伴鈣化斑分布(圖2A),后方回聲衰減,邊界不清,后內側緣緊貼氣管前內側壁,形態欠規則,CDFI示結節內部及周邊可探及較豐富血流信號(圖2B),可引出低阻的動脈頻譜,RI:0.63。

圖1 鰓裂囊腫彩色多普勒超聲聲像圖
2.3 手術及病理 10例手術切除的組織,病理診斷9例為鰓裂囊腫,囊腫壁被覆鱗狀上皮和/或假柱狀上皮,內容物多為膽固醇結晶、上皮細胞及炎細胞等角化物(圖3)。另1例為鰓裂囊腫并瘺管形成,伴纖維組織增生、炎細胞浸潤和異物巨細胞反應(圖4)。彩色多普勒超聲診斷與病理診斷一致7例,符合率為70%(7/10)。2例術前彩色多普勒超聲檢查誤診為淋巴結炎伴液化,另1例誤診為甲狀腺左葉結節伴鈣化。

圖2 鰓裂瘺管彩色多普勒超聲聲像圖

圖3 鰓裂囊腫病理切片圖(HE×100)

圖4 鰓裂瘺管病理切片圖(HE×100)
鰓裂囊腫是胚胎發育期的鰓裂殘余組織發生的一種先天性畸形[4]。鰓裂囊腫解剖位置符合胚胎時期鰓裂所在位置。關于鰓裂囊腫的病因學仍有爭論,但大多贊同下列鰓源性學說[5]:(1)鰓器上皮細胞的殘留;(2)鰓溝閉合不全;(3)分隔鰓溝與咽囊的閉膜破裂;(4)鰓器的發育異常;(5)頸竇存留。鰓裂囊腫好發于頸側,胸鎖乳突肌深面。通常以下頜角和舌骨為標志將頸側分為上、中、下3區,發生于頸上部及腮腺區者,多源于第1鰓裂;位于頸中部者為第2鰓裂來源;而頸下部或鎖骨附近者則為第3、4鰓裂來源。臨床上以第2鰓裂囊腫最為常見,第1鰓裂囊腫則較少見,而第3、4鰓裂囊腫罕見。其主要臨床表現為偶然發現頸部或腮腺區無痛性包塊,逐漸增大或時大時小,在上呼吸道感染并發炎癥時因囊腫壁富含淋巴組織而腫脹加重伴發疼痛,腫塊迅速增大,甚至破潰流膿;無感染者皮膚正常,觸診質軟,有囊性感,深部粘連處不能移動,穿刺可抽出囊液。本組2例行超聲引導下穿刺,抽出白色混濁液體,此后反復腫大,證明其易反復感染。吞咽困難,進食異味及咽側脹滿感等癥狀也時有出現。本病尚可伴發耳前瘺管、招風耳、小頜、副耳等其他先天性異常。
鰓裂囊腫應與頸前局部囊實性包塊相鑒別,如淋巴管瘤、淋巴結炎、淋巴結核、腮腺囊腫、頸動脈體瘤、頸部轉移癌、頸部皮樣囊腫、神經鞘瘤及囊狀淋巴結轉移瘤等。淋巴管瘤約80%好發于2歲以內兒童,多位于頸后三角區,可單房或多房,呈分隔狀[6]。腮腺囊腫位于腮腺區,神經鞘瘤可有囊變,但一般有實性部分。囊狀淋巴結轉移瘤,有原發腫瘤病史,淋巴結增大,淋巴囊性轉移瘤壁較厚,而且不規則。淋巴結炎和淋巴結核伴液化時與鰓裂囊腫較難鑒別,本組誤診為淋巴結炎伴液化2例,其聲像圖表現為囊性團塊,囊壁不規則增厚,內部為密集細點狀回聲漂浮,團塊旁顯示多個腫大淋巴結,CDFI示團塊周邊可探及少許血流信號,術后病理證實為鰓裂囊腫伴感染。文獻報道[7-8]以第2鰓裂囊腫臨床最為常見,而第3、4鰓裂囊腫罕見,與本文所見基本一致,本組第2鰓裂囊腫9例,第3鰓裂囊腫并瘺管1例,此例鰓裂瘺管內口開口于梨狀隱窩尖端,行向前下方,終止于甲狀腺左葉內,當機體免疫力低下時,口腔內細菌可由第3鰓裂瘺管進入而造成甲狀腺組織局部反復感染,在彩色多普勒超聲聲像圖上表現為局部不均勻結節伴強回聲。鰓裂囊腫極少發生癌變,手術徹底切除囊腫是唯一有效的根治方法。先天性鰓裂囊腫盡管發病率低,但臨床上容易造成誤診,文獻中報道的誤診率為28%[9],與本文誤診率基本一致(30%),但如能系統詢問病史,認真仔細觀察病灶及其周圍情況,就不難對其做出正確診斷。彩色多普勒超聲不僅能明確診斷,還能為臨床手術切除提供準確的數據,確保完整切除病變部位,減少復發。
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