橋本腦病誤診為腦外傷1例

高 堅(jiān)，齊江彤，李景琦，林永興

橋本腦病誤診為腦外傷1例

高 堅(jiān)，齊江彤，李景琦，林永興

橋本腦??；誤診；腦外傷

1 病例報(bào)告

1.1 一般資料 患者，男性，18歲，因“意識(shí)不清12 d”于 2013-08-22入院?；颊?013-08-10被人打傷頭部，當(dāng)即昏迷，急送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查頭顱及頸椎CT示：“左顳頂部皮下血腫，顱內(nèi)及頸椎未見(jiàn)外傷性改變”，予藥物對(duì)癥治療后意識(shí)水平無(wú)改善，并出現(xiàn)持續(xù)雙上肢屈曲，雙下肢伸直去皮質(zhì)強(qiáng)直發(fā)作，陣發(fā)性加重。發(fā)作時(shí)伴心率、呼吸加快。 3 d后轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)鼐窨漆t(yī)院，診斷為“腦損害和功能紊亂及軀體疾病所致的精神障礙”， 予“阿普唑侖、舒必利、再普樂(lè)”等治療,意識(shí)狀況無(wú)改善，仍持續(xù)出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作，陣發(fā)加重，予地西泮對(duì)癥治療可稍緩解。期間多次復(fù)查頭顱CT及MRI均未見(jiàn)異常。發(fā)病以來(lái)，無(wú)發(fā)熱，無(wú)器物刺傷，無(wú)毒物接觸史。入科時(shí)患者處于睜眼昏迷狀態(tài)，對(duì)言語(yǔ)指令無(wú)反應(yīng)，表情痛苦，無(wú)角弓反張，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑4 mm，對(duì)光反射直接、間接存在，眼球固定，未見(jiàn)水平、垂直、旋轉(zhuǎn)眼震。雙側(cè)瞼裂對(duì)稱，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，口角無(wú)歪斜。頸項(xiàng)強(qiáng)直。四肢肌張力增高，改良Ashworth分級(jí)四肢肌張力4級(jí),持續(xù)雙上肢屈曲，雙下肢伸直強(qiáng)直，陣發(fā)性加重時(shí)心率可達(dá)150次/min，呼吸40次/min，血壓130/80 mmHg。雙側(cè)肱二、三頭肌反射、橈反射、膝反射、跟腱反射亢進(jìn)。雙側(cè)胸大肌反射，股四頭肌反射活躍。雙側(cè)Babinski征未引出。簡(jiǎn)易智能狀態(tài)檢查量表(MMSE)評(píng)分無(wú)法測(cè)得。

1.2 病情演變及隨訪情況 入院后查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、生化、血氨、乳酸、梅毒抗體、抗核抗體、葉酸、維生素B12、腫瘤標(biāo)記物等指標(biāo)均正常。腹腔及睪丸B超，胸部CT均未見(jiàn)明顯異常。強(qiáng)直發(fā)作時(shí)腦電圖示：基本腦電活動(dòng)節(jié)律性不規(guī)則，波幅偏低，頻率混亂，各導(dǎo)以慢波混合為背景，調(diào)幅、調(diào)節(jié)差，兩側(cè)對(duì)稱。因患者發(fā)病前有明確頭部外傷病史，且出現(xiàn)類似去皮層強(qiáng)直發(fā)作，入院后首先考慮顱內(nèi)損傷，彌漫性軸索傷，急查頭顱MRI+SWI提示顱腦未見(jiàn)異常信號(hào)灶。隨后查甲狀腺功能：抗甲狀腺球蛋白抗體(ThgAb)911.0 U/ml(正常范圍0～4 U/ml)，抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體(Tpo-Ab)>929.0 U/ml(正常范圍0～9 U/ml)，并行腰穿壓力為80 mmH2O。腦脊液常規(guī)：陰性。腦脊液生化：葡萄糖4.21 mmol/L，蛋白37.5 mg/dL，腺苷脫氨酶 1 U/L，CL 104.2 mmol/L。腦脊液病毒細(xì)菌結(jié)核培養(yǎng)均陰性。腦脊液抗甲狀腺球蛋白抗體 6.4 U/ml，抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體 3.2 U/ml。根據(jù)患者血液及腦脊液甲狀腺蛋白抗體均陽(yáng)性，且腦外傷治療無(wú)效，并排除其他感染代謝、中毒、血管病變、腫瘤等因素所致的腦病可能，8月26日修正診斷為橋本腦病(Hashimoto’s encephalopathy，HE)，開(kāi)始予大劑量糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍1000 mg/d)沖擊治療并逐漸減量。治療后8月28日患者意識(shí)水平好轉(zhuǎn)，可發(fā)音，但煩躁明顯，穢語(yǔ)多，無(wú)對(duì)答。9月4日患者煩躁明顯改善，可簡(jiǎn)單對(duì)答，大小便可示意。復(fù)查甲狀腺功能：ThgAb 641.9 U/ml，Tpo-Ab 842.6 U/ml均較前明顯下降。9月10日復(fù)查頭顱MRI：雙側(cè)額顳部腦溝腦裂增深。9月28日復(fù)查腰穿，腦脊液抗甲狀腺球蛋白抗體 5.5 U/ml，抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體 2.1 U/ml。10月1日出院時(shí)MMSE評(píng)分為19分。出院后2013-10-18隨訪復(fù)查，MMSE評(píng)分為25分，以計(jì)算力，記憶力下降為主，甲狀腺功能ThgAb 340.3 U/ml，Tpo-Ab 217.9 U/ml，生活自理。

2 討 論

HE，又稱自身免疫性甲狀腺炎相關(guān)的激素反應(yīng)性腦病，是一種少見(jiàn)疾病，其臨床癥狀多種多樣，且無(wú)特異性，54%的患者有意識(shí)障礙，66%的存在癲發(fā)作，27%有卒中樣發(fā)作。此外，還有震顫、肌陣攣、幻覺(jué)，行為異常等精神癥狀[1]。病程可為急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)緩解性。目前其發(fā)病機(jī)制尚不明確，主要考慮：(1)自身抗神經(jīng)細(xì)胞抗體或抗-α烯醇化酶抗體與中樞神經(jīng)系統(tǒng)和甲狀腺組織共有的抗原發(fā)生自身免疫反應(yīng)而致病[2]；(2)自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的血管炎引起微血管破壞導(dǎo)致腦水腫或腦部血管低灌注，從而出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失或昏迷等臨床表現(xiàn)[3]；(3)促甲狀腺激素釋放激素的毒性效應(yīng)致病[4]。目前對(duì)于橋本腦病的診斷仍為排他性診斷，但至少應(yīng)具備以下3個(gè)條件[5]：(1)表現(xiàn)為認(rèn)知功能受損或神經(jīng)精神癥狀的腦病；(2)抗甲狀腺抗體升高；(3)實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查可除外感染性、中毒性、代謝性、腫瘤性及副腫瘤性病因所致。如腦電圖呈現(xiàn)彌漫性慢波，腦脊液蛋白增高，CT及MR無(wú)特異性發(fā)現(xiàn)及對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，有助于診斷。本病如果治療及時(shí)得當(dāng)，病情大多能很快緩解。糖皮質(zhì)激素是治療的首選藥物，免疫球蛋白和血漿置換，以及其他的免疫抑制藥如硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等也有治療成功的報(bào)道[6-8]。

目前認(rèn)為，HE是與自身免疫機(jī)制相關(guān)的一種疾病，而無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道此病與顱腦外傷存在相關(guān)性。本例因起病急，發(fā)病前又有腦外傷病史，因此造成多家外院誤診，而當(dāng)按照上述診斷治療后病情無(wú)好轉(zhuǎn)，且臨床表現(xiàn)與輔助檢查明顯不符時(shí)未及時(shí)修正診斷，而在激素治療后患者病情出現(xiàn)戲劇性好轉(zhuǎn)，且多次復(fù)查隨訪血清及腦脊液抗甲狀腺抗體隨著病情好轉(zhuǎn)均明顯降低，從而也反向印證了HE的診斷。

目前，HE仍為神經(jīng)科的少見(jiàn)疾病，許多醫(yī)師對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，加之HE的臨床表現(xiàn)及輔助檢查均缺乏特異性，故容易造成誤診或漏診。因此, 應(yīng)加強(qiáng)對(duì)橋本腦病的認(rèn)識(shí)，如遇到不明原因腦病、癡呆、癲發(fā)作的患者，應(yīng)想到該病的可能，同時(shí)應(yīng)常規(guī)檢測(cè)甲狀腺自身抗體, 以免漏診或誤診,延誤治療時(shí)機(jī),影響預(yù)后。

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(2013-12-20收稿 2014-06-20修回)

(責(zé)任編輯 梁秋野)

高 堅(jiān)，本科學(xué)歷，主治醫(yī)師，E-mail:vanjeff@163.com

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