馬尾神經內多發性神經鞘瘤1 例報告

方良勤，譚俊銘，楊雷，申練兵

(1.安徽醫科大學，安徽 合肥 230032；2.解放軍98醫院暨全軍創傷修復中心，浙江 湖州 313000)

1 資料與方法

羅某，男，24 歲，因腰骶部及右下肢酸痛1年入院。專科查體示：脊柱生理彎曲腰段平直，無臺階感，屈頸試驗(-)，仰臥挺腹試驗(+)，腰椎后伸活動受限，前屈65°、后伸15°、左側彎25°、右側彎20°、旋轉25°，L4～5、S1棘間隙及椎板壓痛不明顯、叩擊痛(+)，以L4～5椎間隙為甚，雙髂腰肌肌力基本正常，雙側下肢直腿抬高試驗及加強試驗陽性：右側30°、左側70°，梨狀肌緊張試驗(-)，Thomas試驗(-)，右小腿前外側及足背前外側皮膚稍減退，雙側股四頭肌、脛前肌、腓腸肌及第1、2趾背伸肌力、跖屈肌等肌力Ⅳ-Ⅴ級，雙側膝腱反射減弱，跟腱反射、肛門反射正常，各病理反射均未引出，入院完善相關檢查行CR示未見明顯骨折，腰椎椎間盤CT示無明顯椎間盤變性突出。MRI 3.0示T12～L4椎管及椎間孔內多發大小不等類橢圓形、結節狀稍長T1、稍長T2信號影，最大者位于L4水平，約1.54 cm×1.02 cm×2.69 cm，信號不均，邊緣光整，增強后，明顯不均勻強化，鄰近脊髓、終絲、馬尾受壓，考慮雪旺氏瘤可能(見圖1)。初步診斷椎管內腫瘤，馬尾神經綜合證。完善相關檢查后行L4椎管內占位病變經后路切除椎管減壓、植骨融合、內固定術。術中見包塊約2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm成橢圓形，質較軟，包膜完好，其背側與馬尾神經纖維黏連。鈍性緩慢分離腫瘤后將其完整切除。術后病理診斷椎管內雪旺氏瘤(見圖2)，術后12 d患者腰骶部疼痛明顯好轉，腰背部及右臀部束帶緊縮感稍緩解，右下肢仍感麻木，雙下肢肌力恢復，活動好。

2 討 論

Darwish認為[1]該種腫瘤可能是源于胚胎發育異常的雪旺氏細胞增生而形成，故稱雪旺氏瘤(即神經鞘瘤)。該類患者多為20～40 歲的中年人，無性別差異，占硬膜內脊髓腫瘤25%，絕大多數位于髓外硬膜下或膜外[2]。椎管內雪旺氏瘤通常為單發。大小不等，大者可達數厘米，臨床表現為腰背部疼痛、受壓后脊髓或馬尾神經支配區感覺異常、運動障礙及直腸/膀胱括約肌功能障礙等。本例患者馬尾神經內多發性雪旺氏瘤，臨床不多見，相關報道少。本病呈漸進性發病，無明顯特異性，與腰椎間盤突出癥狀相似。如早期簡單查體及腰椎間盤CT檢查，可能造成部分合并有腰椎間盤突出癥的雪旺氏瘤患者被延誤治療。為避免誤診誤治發生，在常見病的診療過程中需時刻警惕椎管內雪旺氏瘤的可能性，早期全面行神經系統檢查，脊柱MRI檢查及診斷性腰穿等檢查，有利于疾病鑒別診斷，降低誤診率，改善患者預后。

圖1 箭頭所指處散在多個大小不等瘤體

圖2 病理報告示雪旺氏瘤(HE,×100)

在雪旺氏瘤治療上大部分的學者認為早期手術切除腫瘤是目前治療最有效的方案。但有文獻報道[3]對于椎管內過小的雪旺氏瘤，術前定性定位困難，術中為顯露瘤體，切開硬脊膜造成腦脊液漏，更有加重脊髓損傷的可能性。王振宇等[4]認為的手術時機應選擇在神經系統癥狀有逐漸加重趨勢或明顯時為宜。本例馬尾神經內多發性雪旺氏瘤，考慮到雪旺氏瘤生長緩慢，多個瘤體積較小，散在分布，界限尚不清楚，將腫瘤完全切除難度大，神經支配區未出現明顯的神經癥狀，一些較小瘤體暫不予手術切除。

參考文獻：

[1]Darwish BS，Balakrishnan V，Maitra R.Intramedullary ancient sehwannoma of the cervical spinal cord：case report and review of literature[J].J Clin Neuros，2002(9)：321-323.

[2]王忠誠.神經外科學[M].武漢：湖北科學技術出版社，2005：961.

[3]何安邦，鐘東，唐文淵，等.脊髓髓內神經鞘瘤的顯微神經外科手術治療[J].中華神經外科疾病研究雜志，2009，8(4)：343-345.

[4]王振宇.脊髓髓內腫瘤的診斷與顯微外科治療[J].中華神經外科疾病研究雜志，2004，3(2)：97-100.