顏丙峰 馬 俊 黃慶松
(淮安市楚州中醫院影像科,江蘇 淮安 223200)
探討Wernicke腦病的MRI特征及其診斷價值分析
顏丙峰 馬 俊 黃慶松
(淮安市楚州中醫院影像科,江蘇 淮安 223200)
目的 探討Wernicke腦病的MRI特征及其診斷價值。方法 回顧性分析經臨床證實的Wernicke腦病患者的MRI表現。結果 4例患者,男2例,女2例,年齡31~69歲,平均年齡46.3歲。3例行MR頭顱平掃,1例行MR頭顱平掃及增強掃描。MR表現為雙側丘腦內側、三腦室旁、中腦導水管周圍、腦橋背蓋長T1、長T2信號2例;四腦室旁、腦橋被蓋、乳頭體、穹隆柱對稱性長T1、長T2信號2例;Flair序列呈明顯高信號,擴散加權成像呈高信號。增強掃描病變部位輕度強化。結論 Wernicke 腦病的MRI主要表現為第三、四腦室旁、乳頭體及中腦導水管周圍灰質對稱性的長T1長T2信號,具有一定的診斷價值。
Wernicke腦病;維生素B1缺乏;MRI
Wernicke腦病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是一種因維生素B1缺乏引起的中樞神經系統代謝性疾病,臨床以“眼外肌癱瘓、共濟失調、意識障礙”三聯征為主要表現。但臨床上多數患者僅表現出三聯征中的1種或2種,甚至沒有癥狀,僅少數患者表現出典型的“三聯癥”[1]。由于該病臨床表現不典型加之對該病的認識不足,使得早期診斷較為困難。本文搜集4例經臨床證實的Wernicke腦病患者的MRI資料,探討該病的MRI特征及其診斷價值。
1.1 一般資料:本組4例患者,有男2例,女2例,年齡31~69歲,平均年齡46.3歲,其中長期大量飲酒史2例,急性胰腺炎禁食1例,賁門癌術后禁食1例。
1.2 臨床表現及診斷:4例患者均表現出Wernicke腦病癥狀,其中精神改變或意識障礙2例,表現為精神恍惚、嗜睡、昏迷;眼球運動障礙1例,表現為眼球水平震顫和外展障礙;軀體共濟失調1例。參照Caine等1997年根據酗酒者臨床表現提出的Wernicke腦病診斷標準:①膳食不足;②異常眼球運動;③小腦功能異常(共濟失調);④意識狀態改變或輕度記憶受損。符合上述中的兩項標準即可診斷Wernicke腦病。本組4例患者入院后均行頭顱MRI檢查,排除了其他原因引起的中樞神經系統疾病。
1.3 治療方法:臨床診斷后即給予大劑量維生素B1(600~1000 mg/d)靜脈滴注,同時加強營養均衡。治療后1~5 d,所有患者的臨床癥狀均有不同程度的改善。10 d內精神癥狀完全消失3例,1例患者治療7 d后精神癥狀消失,隨訪3個月后留有記憶力減退;1例患者治療9 d后中樞神經系統癥狀基本消失,隨訪半年后有反應遲鈍。
1.4 CT和MR掃描方法:CT采用PHILIPSMA×4000CT,仰臥位,頭先進。管電壓120 KV,管電流150 MA,層厚7.0 mm,層間距7.0 mm。MR采用日立公司AIRISElite0.3TMR掃描儀,仰臥位,頭先進,定位相后行橫斷位T1WI、T2WI及T2Flair掃描,層厚7 mm,層間距1 mm。
MRI掃描顯示雙側丘腦內側、三腦室旁、中腦導水管周圍、腦橋背蓋長T1、長T2信號2例;示四腦室旁、乳頭體對稱性稍長T1、長T2信號1例;腦橋被蓋、穹隆柱長T1、長T2信號1例,T2Flair圖像上所有病灶均呈高信號,擴散加權DWI成像呈高信號;增強掃描示病變部位輕度強化。CT平掃3例:2例未見異常;1例示雙側丘腦對稱性稍低密度影。附1例患者圖片(圖1~圖6)。

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

圖6
圖1 CT平掃未見明顯異常;圖2 T1WI示兩側丘腦內側稍低信號影;圖3、4 T2WI橫斷位及矢狀位示兩側丘腦內側、中腦導水管周圍及腦橋、延髓背側高信號;圖5、6 T2Flair示四疊體、中腦導水管周圍、兩側丘腦內側高信號
Wernicke腦病又稱韋尼克腦病或維生素B1缺乏腦病,是1881年由CarlWernicke首先發現的一種由于維生素B1(硫胺)缺乏引起的腦部病變。Wernicke腦病主要發生于慢性酒精中毒患者,孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、急性胰腺炎禁食者、營養不良、胃切除、空腸切除、胃癌、惡性貧血、長期血液透析、缺乏硫胺的非腸道營養與長期補液、鎂缺乏、艾滋病患者患病亦較為多見。
Wernicke腦病臨床以“眼外肌麻痹、共濟失調、精神及意識障礙”三聯癥為主要表現。少數同時伴有周圍神經損害者稱為四聯癥。但臨床上多數患者僅表現出三聯癥中的1種或2種,甚至沒有,僅少數病例表現出典型的“三聯癥”。病程的早期一般出現眩暈、惡心和嘔吐,同時可伴有眼球震顫,以水平震顫居多,垂直眼震也可見,系丘腦腹側核團及上丘受損;其次是復視及眼外肌麻痹為第Ⅲ、Ⅳ腦神經及相鄰的被蓋區受損所致;有時可以有嚴重的周圍神經病;精神、意識障礙一般出現在病程的晚期。少數患者出現共濟失調為小腦皮質受損所致。恢復期可出現虛構現象,即所謂的Korsakoff綜合征[2]。
CT和MRI廣泛應用和普及,對早期Wernicke腦病的診斷提供了很大幫助。僅有25%患者CT顯示兩側丘腦、腦干或基底節區出現對稱性的低密度影,大部分患者CT表現正常。MRI是Wernicke腦病首選的影像學檢查方法,該病具有特定的發病部位,分布也極具特征性[3]:為第三、四腦室旁、導水管周圍、乳頭體、四疊體、丘腦及丘腦內側壁為常見受累部位,MRI表現為上述部位對稱性的長T1長T2異常信號,在Flair圖像上可以排除腦脊液信號的干擾,病灶表現為清晰的高信號。本組病例也表現出同樣的特點。MRI增強掃描亦有助于Wernicke腦病的診斷,由于血腦屏障破壞病灶可明顯強化,治療后復查強化可消失。晚期頭顱MRl可顯示乳頭體、中腦被蓋的萎縮和第三腦室擴大。另外,小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可發生病變。
Wernicke腦病臨床上有特異性的治療方法,早期診斷、早期治療,及時去除病因,可明顯改善患者的預后。對于營養缺乏性疾病患者在攝入不足、需要量增加或異常丟失等情況下出現相關的臨床癥狀,應盡早行腦部MRI檢查,有助于Wernicke腦病診斷及治療。
[1] 李鈞.Wernicke腦病的臨床與影像學診斷[J].臨床放射學雜志,2004,23(6):530-531.
[2] Brown EC,Jeong JW,Muzik O,et al.Evaluating the arcuate fasciculus with combined diffusion-weighted MRI tractography and electrocorticography[J].Hum Brain Mapp,2014,35(5):2333-2347.
[3] 馬夢華,王海平,韓德昌,等.Wernicke腦病的MRI診斷價值[J].實用放射學雜志,2007,23(7):880-882.
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:1671-8194(2014)31-0096-02