Wegener肉芽腫1例報道

周波 徐霞

Wegener肉芽腫1例報道

周波 徐霞

Wegener肉芽腫

1 資料與方法

患者男，57歲，農民，因“咳嗽、咳痰、痰中帶血1個月余”于2013年3月1日入院?？人?，咳痰，時有痰中帶血絲，伴惡心、嘔吐，嘔吐為胃內容物，無嘔血、黑便及發熱，伴活動后心悸、胸悶、夜間不能平臥、夜尿增多，無胸痛、頭痛及水腫，在院外診斷為：肺部感染，慢性腎衰竭，建議行透析治療。病后精神差，食欲下降，小便正常，大便干結。否認“腎炎、高血壓、糖尿病、冠心病、肝炎、結核”病史，無藥物過敏史。體格檢查：體溫36.5℃，脈搏102次/min， 呼吸頻率22次/min，血壓160/80 mmHg，神志清楚，發育正常，皮膚無黃染，淺表淋巴結未觸及，頸軟，雙肺呼吸音粗，左肺底可聞及少許濕啰音，心界左大，律齊，心尖部可聞及2/6級收縮期吹風樣雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾不大，雙側腎區無叩擊痛，雙下肢無水腫。輔助檢查：院外2013年2月20日胸部CT示：雙肺感染性病變、冠狀動脈壁鈣化，胃鏡示：胃底、胃體見陳舊性點狀血痂，十二指腸球部及近降部可見散在廣泛性片狀糜爛灶，心電圖示：左心室高壓電壓、T波異常，肝膽脾胰腺彩超未見明顯異常，泌尿系彩色多普勒超聲示：雙腎實質回聲增強，血常規示：紅細胞2.28×1012/L，血紅蛋白64 g/L，血小板264 g/L，腎功能示：血尿素氮25.83 mmol/ L，肌酐739.4 μmol/L，電解質未見明顯異常。大便常規未見異常，尿常規示：尿蛋白++、隱血++ 白細胞+，紅細胞沉降率90 mm/1 h，凝血功能正常，丙氨酸轉氨酶13 U/L，天冬氨酸轉氨酶17 U/L，谷氨酰轉肽酶15 U/L，總蛋白64.7 g/L，白蛋白34.5 g/L，球蛋白30.2 g/L，白球比1.14，血糖5.49 mmol/ L，復查腎功能：二氧化碳15.6 mmol/L，尿素24.6 mmol/L，肌酐677.3 μmol/L，尿酸532.21 μmol/L，鉀5.23 mmol/L，鈉139.2 mmol/L，氯106 mmol/L，鈣1.89 mmol/L，堿性磷酸酶51 U/L，初步診斷為：(1)肺部感染；(2)慢性腎衰竭，尿毒癥期，腎性貧血，腎性高血壓；(3)冠心??；(4)十二指腸球炎；同時積極尋找腎衰竭的病因，查pANCA和cANCA，血κ、λ輕鏈，建議患者行血液透析治療，患者拒絕，給予抗炎、改善貧血、利尿護腎等補液對癥支持治療3 d，患者咳嗽好轉，痰中有少量咯血，查血κ、λ輕鏈正常，pANCA陰性，cANCA+1∶10，結合患者有肺出血腎臟損害，追問病史有“慢性鼻炎”，診斷Wegener肉芽腫，建議行病檢，家屬拒絕，告知患者家屬病情，放棄治療。

2 討論

Wegenerr肉芽腫屬于原發性血管炎的一種，其表現為全身小血管的肉芽腫性炎癥和壞死[1]，主要侵犯上、下呼吸道和生殖泌尿系統，常致腎衰竭，在臨床上，當遇到咯血與腎臟損害同時存在時，要注意鑒別：一是以呼吸系統疾病咯血為主，合并腎損害要排除肺部感染、結核、支氣管擴張等；二是以腎臟疾病為主合并引起咯血的疾病需排除急、慢性腎小球腎炎、肺出血腎炎綜合征或腎衰竭并急性左心衰；三是全身性因素和系統性損害造成的咯血和腎損害的疾病要注意排除原發性小血管炎如Wegenerr肉芽腫和繼發性血管炎如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜性腎炎。Wegenerr肉芽腫預后未經治療者存活僅5個月，即使積極治療，存活時間僅延長10個月至幾年，應引起重視。

[1] 秦福麗，Wegener肉芽腫1例報告并文獻復習[J]．中國誤診誤治學雜志，2011,31（9）：7781-7782．

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.29.076

湖北 442500 湖北省鄖縣人民醫院 （周波） 湖北省鄖縣疾病預防控制中心（徐霞）