先天性膽道閉鎖12例Kasai手術治療觀察

王 瑛

先天性膽道閉鎖12例Kasai手術治療觀察

Observationon12CasesofCongenitalBiliaryAtresiabyKasaiSurgery

王 瑛

目的探討提高先天性膽道閉鎖早期Kasai手術成功率的方法。方法回顧性分析我院2011年5月～2013年5月收治的12例膽道閉鎖患兒，早期皆行Kasai手術。結果12例患兒，治愈5例，好轉3例，治愈好轉率66.6%，術后隨訪3～24個月，死亡4例，本組膽管炎發生率20%。結論早期診斷，精細的手術操作，加強手術后病人的管理，預防并發癥，可以提高早期Kasai手術的成功率。

膽道閉鎖；Kasai手術；嬰兒；膽管炎

膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是兒童最常見的嚴重肝臟疾病，以肝內、外膽管進行性炎癥和纖維性梗阻為特征，從而導致膽汁淤積、肝硬化和終末期肝病。對于Ⅲ型膽道閉鎖患兒，BA的標準治療是進行早期的Kasai手術。我院于2011年5月～2013年5月共收治膽道閉鎖患兒12例，經Kasai手術治療后取得了良好的臨床效果，現將結果分析報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料本組收治先天性膽道閉鎖患兒12例，其中男8例，女4例，手術時年齡50～94 d，平均72 d。12例患兒均表現為持續黃疸，且進行性加重，陶土便、尿色深黃、肝脾腫大。肝功能受損，血膽紅素含量明顯增高，以直接膽紅素增高為主。行腹腔鏡輔助膽道造影檢查，明確診斷為先天性膽道閉鎖。

1.2 診斷方法對于收治的疑似先天性膽道閉鎖的黃疸患兒，術前每天給予甲基強的松龍4 mg/kg，靜脈滴注，以及熊去氧膽酸利膽、保肝、維生素等治療10 d。有效者按原方案治療，無效者行腹腔鏡檢查并輔助膽道造影。腹腔鏡探查可見肝臟呈綠色結節狀硬化，膽囊細小、萎癟，隱藏于膽囊窩內。膽道造影可明確先天性膽道閉鎖診斷。

1.3 治療方法

1.3.1 手術方法 患兒取仰臥位，右上腹橫切口，但并非像常規手術將肝臟游離拖出切口，以免影響肝臟的血運和下腔靜脈的回流，避免對肝臟和全身生理代謝的打擊以及對循環系統的干擾，從而降低手術風險[1]。首先行膽囊穿刺了解膽汁性狀，將膽囊從膽囊床剝離，至膽囊管與肝總管匯合處。切開肝十二指腸韌帶，游離閉鎖的條索狀膽總管遠端，予以結扎，近端向肝門方向游離至門靜脈左右分支的前方。于肝被膜表面小心剝離纖維組織塊。距屈氏韌帶15 cm處離斷空腸，封閉遠端，近端腸管開口距離肝腸吻合50 cm行端側吻合，并將端側吻合的空腸兩臂并行縫合2針，以防返流。肝門空腸吻合用5-0可吸收線連續縫合。

1.3.2 術后處理 術后注意營養支持，如給予白蛋白或血漿，或者靜脈營養等。并給予抗感染、制酸、保肝、維生素等治療。術后第4天開始靜脈應用甲基強的松龍每天4 mg/kg，每3 d減1/4量，至每天1 mg/kg時改為口服甲基強的松龍1月。開始進食后口服熊去氧膽酸利膽，以及維生素、鈣劑等。預防性使用抗生素至術后6月，熊去氧膽酸及美能等口服1 a。

1.3.3 并發癥的防治 膽管炎是Kasai術后常見的嚴重并發癥，術后3 a內發病率達40%～60%左右，手術后膽管炎的反復發作直接影響膽汁流量的維持和肝纖維化的程度，因此是影響預后的重要指標。當患兒出現無其他部位感染的發熱(體溫>38.5℃)、進行性黃疸、無膽汁便、血清膽紅素濃度上升時，應診斷并發膽管炎。目前認為術中肝門空腸Roux-en-Y吻合的膽支腸袢在50 cm以上，手術操作輕柔，以減少術后黏連性腸梗阻的發生。術后取斜坡臥位，以及預防性抗生素，大劑量激素，熊去氧膽酸可以加速膽汁的清除，可預防術后膽管炎的發作。一旦并發膽管炎，選用美羅培南作為治療Kasai術后膽管炎的一線抗生素。

2 結果

本組共12例，治愈5例，好轉3例，治愈好轉率66.6%，平均住院時間38 d。術后隨訪3～24個月，死亡4例。反復性膽管炎預后差，將導致進行性膽管硬化、門脈高壓、消化道出血及膿毒血癥，是影響肝門空腸Roux-en-Y吻合術術后生存率的重要決定因素。本組膽管炎發生率20%。

3 討論

膽道閉鎖發病率亞洲高于西方國家，亞洲的發病率為1∶5500，西方國家為1∶19 000，我國的發病率約為1∶8 000～1∶15 000。當前BA的標準治療是，對于Ⅲ型膽道閉鎖患兒，應進行早期的Kasai手術，即清除肝門部的纖維組織塊，并進行肝門空腸吻合術以重建膽道。對于Kasai術后肝功能衰竭的病人需實施肝移植術；而對于早期未實施Kasai手術的病人，需行肝移植并且預后不良；非手術治療患兒常在2歲前死亡[2]。

成功的Kasai手術重建了膽道，并恢復了膽流，不但可以使直接膽紅素水平降至正常，而且可以避免早期肝移植。相反， Kasai手術不成功的病人，術后黃疸改善不明顯甚至頻發膽管炎，患兒必須接受肝移植才能生存。但是由于接受肝移植患兒的免疫系統受損，預后常不佳。

成功的早期Kasai手術成功與否依賴于幾方面因素。其中，病人手術時的年齡是最重要的因素。患兒手術時年齡越大，預后越差，術后自體肝生存率就越低。尤其是當患兒手術年齡超過90 d時，則預后較差。另外，近年來有研究表明與BA患兒接受手術時的年齡相比，BA患兒黃疸發生的時間長短與手術的預后關系更為緊密[3-4]，這就要求做到早期診斷。然而，如何早期診斷先天性膽道閉鎖，一直是廣大兒外科醫生普遍關注和研究的課題。超聲檢查探查到肝門部纖維條索斑塊可確診膽道閉鎖，膽囊形態和進食前后的收縮情況有助于協助診斷，但部分患兒卻看不到肝門部纖維條索斑塊[5]。腹腔鏡檢查并輔助膽道造影，可以說是早期診斷膽道閉鎖的金標準。最近歐洲的一項研究表明，手術者治療的病例數及臨床經驗也影響患兒接受Kasai手術的預后。精細的手術操作，對膽道閉鎖患兒的預后非常重要。Kasai手術的基本要點是正確地解剖肝門，徹底地剪除肝門部纖維塊，以門靜脈的左右分叉為標志。兩側應達門靜脈入口的肝實質處，縱向達到門靜脈后壁水平。切除肝門部纖維塊的范圍和厚度要恰當，過淺可能未達到適宜的肝內小膽管，而過深卻可能損傷肝組織。游離門靜脈時應注意結扎門靜脈向肝門部發出的3個細小分支血管，避免清除肝門纖維塊時發生大量滲血，從而導致肝門空腸吻合困難。對于剪除端面的止血要注意慎用電凝止血，特別是左右肝管入肝實質處，壓迫止血即可達到效果。其他包括使用抗生素以預防膽管炎，使用消炎利膽藥物如熊去氧膽酸以刺激膽流，營養支持，以及應用激素減少免疫介導的肝膽損傷，改善膽汁引流，減少返流性膽管炎的發生，可以進一步改善BA患兒Kasai手術的預后。總之，早期診斷，精細的手術操作，加強手術后病人的管理，預防并發癥，可以提高早期Kasai手術的成功率。

[1]侯文英,劉樹立,李龍,等.微小切口肝門空腸Roux-en-Y吻合術治療Ⅲ型膽道閉鎖[J].中國微創外科雜志,2011,11(8):683-684.

[2]Chitsaz E,Schreiber R,Collet JP,et al.Biliary atresia: the timing needs a changing[J].Can J Pub Health,2009,100(6):475-477.

[3]Schreiber RA,Barker CC,Roberts EA,et al.Biliary atresia:the Canadian experience[J].J Pediatr,2007,151(6):659-665.

[4]Serinet MO,Wildhaber BE,Broue P,et al.Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence:a rationale basis for biliary atresia screening[J].Pediatrics,2009,123(5):1280-1286.

[5]陳文娟,何靜波,胡原,等.超聲檢查在先天性膽道閉鎖的診斷及鑒別中的應用價值[J].中國超聲醫學雜志,2006,22(12):923-925.

2013-12-15

洛陽市婦女兒童醫療保健中心，河南洛陽 471000

王瑛(1974-)，女，河南洛陽人，主治醫師，從事小兒外科臨床工作。

R657.4

B

1672-688X(2014)01-0027-02