川崎病43例臨床分析

張永超

川崎病43例臨床分析

ClinicalAnalysisonKawasakiDiseasein43Cases

張永超

目的通過對川崎病臨床特點進行探討分析，為治療提供參考。方法回顧性分析43例川崎病的臨床資料，對川崎病的診斷標準、治療方案進行分析。結果在川崎病的臨床表現和診斷指標中，四肢末端改變、結膜充血和楊梅舌出現率較高，肛周和肢端皮膚脫屑具有一定診斷特異性。早期給予靜脈滴注大劑量丙種球蛋白可有效防止冠狀動脈病變的發生。結論川崎病的發生與多種因素有關，患者臨床表現差異較大，早期診斷標準仍有待進一步研究。

川崎病；發熱；皮疹；兒童

川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一種急性發熱性出疹性疾病,以全身血管炎為主要病變，好發于嬰幼兒和5歲以下兒童。患者主要表現為持續發熱、口腔黏膜炎、眼結膜充血、非化膿性淋巴結炎、手足硬性腫脹、局部皮膚脫屑以及多形性皮疹，因此又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合癥。該病發病率較高，日本每年新發病例5 000～6 000例，嬰幼兒和5歲以下兒童發病率約為120～150/10萬[1]。作者對43例川崎病患者的臨床資料進行回顧性分析，對川崎病的診斷標準、臨床特點以及治療方案進行探討。

1 一般資料

1.1 臨床資料2008～2013年收住我院的川崎病患者43例，均符合日本川崎病研究協作組第5次修訂診斷標準[2]和不完全川崎病的定義[3]。患者中男24例，女19例；發病年齡：<1歲者3例(7.0%)，1～3歲者26例(60.5%)，3～5歲者14例(32.6%)；病程：1～15 d，平均(6.8±3.6)d；符合診斷標準3項者4例(9.3%)，符合4項者20例(46.5%)，符合5項者15例(34.9%)，符合6項者4例(9.3%)；入院初診為風疹者1例(2.3%)、蕁麻疹3例(7.0%)、淋巴結炎者3例(7.0%)、支氣管肺炎3例(7.0%)、咽結合膜熱3例(7.0%)，敗血癥10例(23.3%)、川崎病20例(46.5%)。

1.2 臨床表現患者均于冬春季節發病。①患者均有不同程度的發熱，熱程5～17 d，平均(8.6±3.2) d；②淋巴結腫大24例(55.8%)，以單側腫大為主；③瞼結膜充血31例(72.1%)，口唇潮紅皸裂29例(67.4%)，楊梅舌30例(69.8%)；④皮疹32例(74.4%)，呈麻疹樣、猩紅熱樣斑丘疹，主要分布在四肢、軀干和面部；⑤四肢末端改變34例(79.1%)，其中指趾脫皮23例,硬性水腫18例，伴肛周潮紅脫屑11例。患者入院時發熱、皮疹、楊梅舌、瞼結膜充血以及四肢末端改變多見，皮膚脫屑多見于病程第7～10 d，肢端腫脹多見于病程第5～7 d。患者多伴有腹瀉(23例)、腹痛(19例)、咳嗽(18例)和嘔吐(13例)，合并肝炎并黃膽2例。

1.3 實驗室檢查血常規：WBC計數(4～10)×109/L 2例，(10～20)×109/L 31例，>20×109/L 9例，細胞分類以中性粒細胞為主。PLT計數>300×109/L 37例。貧血30例，多為輕中度貧血。ESR在20～100 mm/h者32例，>100 mm/h者7例。CRP 0～10 mg/L者4例，10～100 mg/L者18例，>100 mg/L者21例。一過性血尿、蛋白尿8例。腦脊液異常5例，其中細胞數增高3例，以淋巴細胞為主，腦脊液壓力增高2例。超聲心動發現冠狀動脈擴張21例，其中雙側病變5例，單側16例。X線胸片檢查胸腔積液2例、肺炎4例、肺紋理增粗增多28例。

2 治療方法

2.1 藥物治療患者入院后均給予臥床休息、預防感染和加強營養等措施。患者一旦確診，均及時給予阿司匹林治療。患者在急性發熱期使用劑量較大，一般為30～50 mg/(kg·d)，分3～4次口服；在熱退后及時調整用藥劑量，改為3～5 mg/(kg·d)，頓服。在患者急性期癥狀消失、PLT、ESR和體溫恢復正常停藥[4]。使用丙種球蛋白治療者37例，1 g/kg，1次/d。藥物滴注速度過快可誘發心力衰竭，部分患者可出現過敏反應，使用時密切注意觀察，對藥物不良反應及時處理。本例6例未使用丙種球蛋白治療者發生冠脈異常4例，其中冠狀動脈瘤2例。

2.2 并發癥治療常規使用青霉素類、大環內酯類或頭孢類藥物防治繼發感染，注意糾正電解質和酸堿失衡。本例發生心肌損害1例，給予三磷酸腺苷治療后好轉。

3 討論

迄今為止，川崎病發病原因仍未明了，主要有感染、免疫和遺傳3方面的原因[5]：①感染因素：川崎病呈低復發率的特點，并呈急性自限性發作過程；本病5歲以下兒童高發，5 歲以上兒童發病率較低,成人和6個月以下的嬰兒較少患病。究其原因可能為年長兒可能從后天獲得抗體，6個月以下嬰兒可從母體中獲得保護性抗體。另外，該病的發病有明顯的季節性，冬春季高發，夏秋季少見。以上流行病學特點均提示川崎病的發生存在感染性因素。②免疫因素：目前已經有學者報道[6]從川崎病急性期患者體內分離出可以產生超抗原的細菌,主要是鏈球菌和葡萄球菌產生致熱外毒素。隨著患者年齡的增長,機體內免疫系統的逐步成熟，超抗原介導的免疫反應足以和疾病相抗衡。另外，在小鼠川崎病模型中也發現了超抗原在幼年小鼠的冠狀動脈瘤和冠狀動脈炎的形成過程中起主要作用。以上原因可對川崎病主要在新生兒期和兒童期發病,而在成人罕見的原因進行解釋。③遺傳因素：雖然川崎病在世界范圍內均有發現，但不同地區和種族之間的發病率具有顯著差異。亞洲人尤其是韓國和日本發病率較高,而歐洲和美洲的白種人發病率最低，即使高發病率的亞洲人移民到歐美地區，其發病率依然較高。此外，研究還發現父母中有川崎病史的嬰兒比普通嬰兒發病率和復發率更高[7]。

心血管系統損害如冠脈擴張和冠狀動脈瘤是川崎病最主要和最嚴重的并發癥，是導致小兒后天性心臟病最主要的原因。患者主要表現為持續發熱、口腔黏膜炎、眼結膜充血、非化膿性淋巴結炎、手足硬性腫脹、局部皮膚脫屑以及多形性皮疹。其中以發熱最為多見，患者幾乎均有不同程度的發熱，草莓舌、結膜充血和指端末端改變的出現率較高，肛周和肢端皮膚脫屑具有診斷特異性。阿司匹林可有效緩解患者發熱癥狀。早期給予靜脈滴注大劑量丙種球蛋白可有效防止冠狀動脈病變的發生。本組37例患兒采用早期使用大劑量丙種球蛋白治療，患者未發生嚴重冠狀動脈病變。6例未使用丙種球蛋白治療的患者中，有4例出現冠脈異常，其中冠狀動脈瘤2例。

總之，川崎病實質為一種變態反應性疾病，其發病原因復雜，患者臨床表現差異較大，目前雖然有相關診斷標準，但對于不典型病例仍難以進行早期診斷和治療，相關問題仍有待進一步研究。

[1]Pinna GS,Kafetzis DA,Tselkas OI,et al.Kawasaki disease:an overview[J].Curr Opin Infect Dis,2008,21(3):263-270.

[2]沈曉明.兒科學[M].7 版.北京:人民衛生出版社,2008:186.

[3]張清友,杜軍保.不完全川崎病的診治現狀[J].中華兒科雜志,2006,44(5):339.

[4]張紅梅,朱立春,洪爽,等.小兒川崎病64例臨床分析[J].河北中醫,2010,32(7):1103-1104.

[5]李瑞燕.川崎病病因學研究進展[J].心血管病學進展,2010,31(4):616-620.

[6]Yeung RSM,The etiology of Kawasaki disease:a superantigen mediated process[J].Prog Pediatr Cardiol，2004,19(10): 115-122.

[7]Cheung YF,Huang GY,Chen SB,et al.Inflammatory gene polymorphisms and susceptibility to Kawasaki disease and arterial sequelae[J].Pediatr,2008,122(3):608-614.

2013-11-21

洛陽市婦女兒童醫療保健中心，河南洛陽 471000

張永超(1971-)，男，河南洛陽人，主治醫師，從事兒科臨床工作。

R725.1

B

1672-688X(2014)01-0039-03