伴不同新月體形成率的過敏性紫癜性腎炎臨床病理對照分析

周長華 吳恒蘭 石超 徐宏

伴不同新月體形成率的過敏性紫癜性腎炎臨床病理對照分析

周長華 吳恒蘭 石超 徐宏

過敏性紫癜是系統性小血管炎，主要侵犯皮膚、胃腸道、關節和腎臟，腎臟受累發生率為20%～100%，其臨床表現為血尿或伴有不同程度蛋白尿，病理特征為腎小球系膜區有以IgA為主的免疫球蛋白沉積和系膜增生，可伴不同程度的新月體形成[1]。多見于兒童，故有關兒童紫癜性腎炎臨床和病理研究較多。但亦有部分成人受累，且病理上常合并有新月體的形成?，F就我院近年來經腎活檢確診且病理上有新月體形成（形成率＜50%）的過敏性紫癜性腎炎患者進行臨床及病理分析，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選擇2004-01—2013-05在我院住院并行腎活檢確診為過敏性紫癜性腎炎、且病理上有新月體形成（形成率＜50%）的患者共59例，其中男28例，女31例，年齡15～63（22.12±12.15）歲。按新月體形成率分為兩組，A組新月體形成率＜15%，共29例，其中男16例，女13例，年齡15～55（24.38±10.06）歲；B組新月體形成率≥15%，且＜50%，共30例，其中男12例，女18例，年齡15～63（27.63±13.48）歲。兩組患者性別、年齡差異均無統計學意義（均P＞0.05）。均符合以下診斷標準：（1）有確切的皮膚紫癜病史，伴或不伴消化道或關節癥狀；（2）尿檢異常，伴或不伴水腫、高血壓和腎功能不全；（3）排除IgA腎病、血小板減少性紫癜及系統性紅斑狼瘡等其他繼發性腎病。

1.2 方法 比較兩組患者的一般資料、臨床指標（包括24h尿蛋白、尿紅細胞、腎功能等）、腎臟病理（包括新月體形成、袢壞死、球性硬化、節段硬化、球囊粘連等）、免疫病理（包括IgA、IgG、C3等沉積）。

1.3 統計學處理 采用SPSS10.0統計軟件，計量資料以表示，組間比較采用t檢驗；計數資料以百分率表示，組間比較采用χ2檢驗。

2 結果

2.1 兩組患者腎臟受累臨床指標的比較 見表1。

表1 兩組患者腎臟受累臨床指標的比較

由表1可見，B組患者24h尿蛋白定量及腎性蛋白尿（≥3.5g/24h）的發生率均高于A組（均P＜0.01）；兩組患者均存在明顯的鏡下血尿，有較高的肉眼血尿發生率，但差異均無統計學意義（均P＞0.05）；B組血肌酐水平、高血壓的發生率較A組稍高，但差異均無統計學意義（均P＞0.05）。

2.3 兩組患者腎臟病理指標的比較 見表2。

表2 兩組患者腎臟病理指標的比較[例（%）]

由表2可見，在腎臟病理組織學上，B組患者袢壞死、球囊粘連、節段硬化、內皮增生、球性硬化、小管萎縮、間質纖維化等發生率均稍高于A組，但差異均無統計學意義（均P＞0.05）。兩組患者節段硬化率、球性硬化率差異均無統計學意義（均P＞0.05）。

2.4 兩組患者腎臟免疫病理沉積率的比較 見表3。

表3 兩組患者腎臟免疫病理沉積率的比較[例（%）]

由表3見，在腎臟免疫病理上，B組患者的IgG沉積率較A組高（P＜0.05），但IgA、IgM、C3、C4、C1q的沉積率兩組差異均無統計學意義（均P＞0.05）。

3 討論

過敏性紫癜性腎炎其臨床表現為血尿或伴有不同程度的蛋白尿，病理特征為腎小球系膜區有以IgA為主的免疫球蛋白沉積和系膜增生，可伴不同程度的新月體形成。Habib[2]對151例兒童過敏性紫癜性腎炎患者隨訪1～18年發現，在50%以上的腎小球有新月體形成的患者中，37%進展為終末期腎病，18%有慢性腎病。同樣在發展為終末期腎病的患者中，86%的患者最初50%以上的腎小球有新月體形成。提示50%以上新月體形成為預后不良的指標，但＜50%的新月體形成是否有其特殊性，是否與臨床嚴重性相關，報道較少。

本組59例患者中，新月體形成率＜50%，均有明顯的鏡下血尿，肉眼血尿發生率亦較高。按新月體形成率分成兩組，我們發現新月體形成率≥15%且＜50%者，24h尿蛋白平均值明顯高于新月體形成率＜15%者，且前者發生腎性蛋白尿（≥3.5g/24h）的比例亦明顯高，提示新月體的形成率與臨床嚴重性存在一定相關性。但因目前報道較少，特別是成人過敏性紫癜性腎炎，更需大樣本研究證實。

在大多慢性腎病患者中，≥50%的新月體形成多被認為是影響疾病預后的獨立危險因素。但＜50%的新月體形成是否為影響預后的獨立危險因素，爭議較大。在IgA腎病中，早期的研究觀點認為少數新月體的形成（＞10%），特別是伴有明顯急性炎癥反應時患者即可出現腎功能的快速惡化[3]。大多數隊列研究中采用單因素分析也發現任何比例新月體的形成均為影響患者預后的危險因素[4-5]。但新近的IgA腎病牛津病理分型再次對新月體進行了評價，顯示無論單因素分析還是多因素分析，新月體與IgA腎病患者腎功能下降不相關[6]。在過敏性紫癜性腎炎，＜50%的新月體形成，是否影響預后，目前無大樣本的研究。在本組患者中，我們發現新月體形成率≥15%且＜50%者血肌酐平均值與新月體形成率＜15%者并無統計學差異，且兩組患者均無明顯腎功能減退。提示少量新月體的形成與腎功能下降無明顯相關性，且兩組患者腎臟病理上袢壞死、小管萎縮、間質纖維化、球囊粘連、內皮增生等發生率差異均無統計學意義，故過敏性紫癜性腎炎中少量新月體形成是否有特別的意義，尚需進一步研究。

在免疫病理上，我們發現新月體形成率≥15%且＜50%者，IgG沉積率較新月體形成率＜15%者高，但IgM、C3、C4、C1q的沉積率差異均無統計學意義。周建華等[7]報道，過敏性紫癜性腎炎腎小球沉積物中大多數包括IgG。故在過敏性紫癜性腎炎中IgG沉積與新月體形成是否存在一定聯系，尚需進一步研究。

總之，我們發現在成人過敏性紫癜性腎炎中，新月體形成率與臨床蛋白尿的嚴重性有一定關系，且存在新月體形成的患者亦存在明顯的鏡下血尿，故臨床上對于存在明顯蛋白尿及血尿的患者，應行腎活檢以明確診斷。

[1] 王海燕.腎臟病學[M].3版.北京:人民衛生出版社,2008:1379-1382.

[2] Habib R,Niaudet P,Levy M.Schonlein-Henoch purpura nephritis and IgA nephropathy.Renal Petnology[M].Philadelphia:Lippincott Company,1993:472.

[3] Tumlin J A,Lohavichan V,Hennigar R.Crescentic,Proliferative I-gAnephropathy:clinical and histological response to methylprednisolone and intravenous cyclophosphamide[J].Nephrol Dial Transplant,2003,18:1321-1329.

[4] Packham D K,Yan H D,Hewitson T D,et al.The significance of focaland segmentalhyalinosis and sclerosis(FSHS)and nephritic range proteinuria inIgAnephropathy[J].ClinNephrol,1996,46:225-229.

[5] Cattran D C,Coppo R,Cook H T,et al.The Oxford classification of IgA nephropathy:rationale,clinicopathological correlations, and classification[J].Kidney Int,2009,76:534-545.

[6]周建華,黃愛霞,劉銅林,等.兒童過敏性過敏性紫癜性腎炎與IgA腎病的臨床和病理的對比研究[J].中華兒科雜志,2003,41（11）:808-812.

2013-06-13）

（本文編輯：馬雯娜）

314000 嘉興市第一醫院腎內科