摘要:本文首先從癲癇的臨床發作類型開始說起,詳細列舉了這些類型的具體表現和分類依據;其次將臨床發作類型與年齡相互對比,做出發作的年齡大致分布趨勢;最后基于上述的臨床發作類型和年齡分布,敘述癲癇的病因和有可能的誘導因素。
關鍵詞:癲癇;臨床發作類型;年齡分布;病因
癲癇是由于腦部的病變造成的腦細胞突然異常過度放電引發的腦功能失調[1]。作為神經內科的一種常見甚至多發的疾病,使得它有可能對患者造成生理上和心理上的健康損害。患上癲癇的患者通常使用藥物控制,一旦減量或停藥很有可能造成病情的反跳和加重。如果癲癇癥狀嚴重,無法用藥物控制發作時,就必須進行手術治療。但是,手術風險較高,花費也比較大,而且仍需同時終身地服藥。我國的癲癇患者大約有900萬人,每年還新增患病人數達到40~50萬。目前我國的癲癇患者中,有超過2/3的人沒有受到正規、科學的治療,在教育、就業、婚配等等方面都有或多或少的困擾。
1癲癇的臨床發作類型分析
癲癇是一種由于腦部神經元異常放電,從而引起癇癥,導致多種機體不良反應的疾病。對于治療癲癇的困難,原因不僅在于其病因和誘因的多樣性,包括了遺傳、腦損害、相關危險因素、民族生活習俗等等,還與臨床表現的不確定性有關。所以,我們通常認為癲癇是一大類疾病的總和,有時稱作\"癲癇綜合癥\"。癲癇的臨床發作類型基本上有以下三種,分別是大發作、小發作和持續性發作[2]。
大發作,又稱為強直-陣攣發作,可分為先兆期、強直期、陣攣期、恢復期四個臨床階段,指的是在先兆的引導下(只有約一半的患者有可能感受到先兆,包括一定程度的幻視、幻嗅、眩暈等等,或者有肢體上的麻木觸電感),繼而突然出現的意識喪失,全身肌肉強直、抽動,伴隨著眼球的不正常運動等等持續大約1min的時間。隨后,患者進入昏睡期,表現為類昏迷狀態,隨后逐漸轉醒,過程伴有掙扎、躁動等等癥狀。
小發作又細分為以下幾種發作類型:簡單性失神發作(典型失神發作)的臨床表觀是突然出現意識障礙并突然中止發作,在很多情況下都有可能發生,譬如安靜工作、體育活動、進食以及步行等等時候;復雜性失神發作(精神運動發作、失神發作自動癥)時也會出現意識障礙的現象,但是障礙出現在先兆期之后,所以有些患者能夠回憶當時的情景,同時,復雜性失神發作還會伴有類似顳葉自動癥的某些刻板動作,譬如咂嘴、無目的的摸索、雙手磨擦、徘徊等等;肌陣攣性失神發作的表現是兩側對稱性陣攣發作,比如眼、面、頸、四肢或軀干肌肉,可伴有或不伴有短暫的意識障礙。
2癲癇的患病年齡分布與特點
據流行病學的相關資料統計,小兒癲癇發病率大大高于一般人群,并且,其反復發作的特點使得正常神經元的發育與成熟受到了阻礙,使兒童患者的智力受損[3]。除此以外,癲癇開始發作的年齡越小,持續的時間越長,發作的頻率越高,其危害也越大。從年齡段的統計上看,幼年時期的癲癇發病率很高,一般認為,在1歲以內的患病率最高,到10歲以后逐漸降低。而從總體來看,較童年、少年和成年、老年相比都要高。在癲癇的發病年齡與預后的關系調查中還可以發現,14歲以下開始發病的患者,其緩解率比14歲以上的要高得多。
在對老年癲癇患者的流行病學調查中可以發現,腦血管病通常作為發病的常見病因,癲癇可在腦血管病急性期(2w內)開始發作,在起病后3d內就馬上發作的案例占多數;也可能在腦血管病后幾個月或幾年(大于2w)才開始發作;還有患者表現為反復發作。病變部位多見于額葉,發作類型以全身性大發作(強直-陣攣發作)多見。據報道,腦卒中后發生癲癇的幾率可高達17%。
3引發癲癇的病因和誘因
癲癇的病因非常繁雜,有時可能由生理病變引起,有時可以由心理因素引起,有些患者發病是因為攜帶了相關的基因等等。大致上,可以將這些病因分成三大類[4]。
3.1帶有遺傳因素的癲癇發病情況。這一類的患者在發病前并沒有明顯的病因誘發,并常在某個特殊的年齡段開始發病,其臨床發作表現比較典型,容易確診。在經過多年的科學研究后,在基因譜系、雙胞胎的腦電圖研究以及流行病學的調查中都有發現,表明有些癲癇是原發性的,這些患者攜帶了與癲癇相關的致病基因,有些是單基因遺傳的,另一些是多基因遺傳的。癲癇患者中,約有40%的患者都與遺傳有關,在兒童癲癇中的比例甚至更高。最新的研究表明,經由外傷、中毒、感染等等外界因素所引發的癲癇發作,也有可能是由于基因遺傳而導致的。
3.2病因主要是由于中樞神經系統在生理上出現了病變所引起的癲癇發作,這一類病因統稱為癥狀性病因。其中包括了產傷:新生兒的癲癇發病率為1%,而出現產傷的新生兒由于合并了腦部損傷,譬如腦出血、腦缺氧等等,其癲癇發病率可以高達25%;腦部的先天性異常:腦畸形、胼胝體缺如、腦積水、腦皮質發育不全、圍生期時胎兒的腦損傷等等,多見于小兒癲癇;獲得性腦損傷:顱腦手術、腦卒中、顱內感染、顱內寄生蟲、顱內腫瘤、腦血管疾病(出血、梗死、動靜脈畸形等)、急性酒精中毒等等,多見于成年人;波及到大腦的感染和炎癥,包括各種細菌、病毒、真菌和寄生蟲、螺旋體等等;其他疾病例如某些遺傳代謝性疾病(例:苯丙酮尿癥)和神經系統退行性病變(例:阿爾茲海默癥)等等也有可能引起癲癇的發作。
3.3除了直接與大腦相關的疾患以外,一些系統性的疾病也可能導致癲癇的發生。比如在機體缺氧的情況下,例如暫時性心臟停搏、一氧化碳中毒、麻醉過量等等都可能引起四肢軀干的肌肉陣攣,甚至直接引起全身性癲癇大發作(強直-陣攣發作)[5]。當機體缺乏必須的營養物質或內分泌代謝出現問題時,也有可能會出現癲癇發作,例如低血糖癥、低血鈣癥、尿毒癥等等。性腺功能的改變也可能對癲癇有一定的影響。
3.4還有其他局部的病變有可能導致癲癇的發生:高血壓等等的心血管疾病。熱性驚厥作為3個月~5歲的兒童常見病,常在在發熱同時出現驚厥癥狀,導致癲癇發作,并演變為難治性癲癇;熱性驚厥大部分預后好,只有約1/3的會反復發作形成復雜性熱性驚厥。子癇發作。酒精、藥物和重金屬中毒。糖尿病引起的低血糖、高血糖、非酮癥等等一系列的并發癥都可能引起癲癇發作。
4臨床發作類型、年齡與病因的關系
有學者研究發現,幼年時期的癲癇發病率高主要是由于外傷、高熱驚厥、驚嚇、新生兒窒息、以及先天畸形等多種原因所致[6]。年齡對癲癇的發作類型和病因均有影響。不同年齡其病因往往不同:嬰幼兒的癲癇主要與產前及圍生期疾病等因素有關,比如說出血、先天代謝障礙、腦器質性病變或者遺傳因素等等;兒童和青少年期癲癇主要與外源性因素有關,比如說炎癥、寄生蟲、外傷等等;老年時期的病因首位是腦血管疾病。
臨床發作類型與病因也有千絲萬縷的聯系:大發作(強直-陣攣發作)是以產傷、腦外傷、腦瘤等作為較常見的病因,其可以發生在任何年齡段,是癲癇中最常見的發作類型。而小發作(失神性發作)指的是大腦局部的皮質異常放電而引起的與該部位的功能相對應的功能障礙或缺失,比如說運動障礙(共濟失調)、感覺(麻木)、自主神經、精神癥狀及相關的體征等等。
5結論
癲癇的多病因性和發作類型的多樣性使得它的診斷和治療有一定的難度。癲癇在臨床發作類型上可分為三大類,分別是大發作(強直-陣攣發作)、小發作(失神性發作)和癲癇持續狀態,基于這三種發作類型,應給予的治療手段各不相同。癲癇在年輕的時候發病率較高,隨著年齡的增長,發病率逐漸降低。有些患者由于攜帶了癲癇的致病基因而發病,有些由于患有腦部(中樞神經系統)的疾病而引發了癲癇的發作,還有些是由于系統性疾病的發生,或是個人體質的差異而引發。在諸多病因中,據統計腦外傷與圍產期的新生兒腦損傷是癲癇發作的常見病因。
參考文獻:
[1]譚啟富.癲癇外科學:Epilepsy surgery[M].人民衛生出版社,2012.
[2]馬倩.小兒癲癇病因及發病機制的研究進展[J].醫學綜述,2012.
[3]姚遠.關于發作和癲癇分類框架術語及概念修訂最新報告(國際抗癲癇聯盟分類和術語委員會2010之辯釋[J].中華神經科雜志,2012.
[4]常琳.南京市區的癲癇流行病學調查[J].臨床神經病學雜志,2013.
[5]王學峰,王琳媛,彭希.癲癇藥物治療及發病機制研究:十年進展及展望[J].中國現代神經疾病雜志,2010.
[6]王曉紅.老年癲癇患者常見病因與臨床特征的分析[J].中華老年心腦血管病雜志,2013.
編輯/孫杰