盆底腹膜外腫瘤6例臨床分析

原發性盆底腹膜外腫瘤臨床上較為少見的疾患，該病腫瘤早期較少出現臨床癥狀及體征，一旦出現臨床癥狀，大多數已壓迫或侵犯臨近器官[1]。該處腫瘤外科手術切除難度大，文獻多以腹膜外腫瘤報道。

1資料與方法

1.1一般資料收集1988年9月~2013年12月共收治的原發性盆底腹膜外腫瘤6例?，F將6例的臨床資料進行回顧分析如下：畸胎瘤4例(男1例，女3例)，骶前3例，直腸左前方與宮頸左后方區域1例。神經纖維瘤1例，女性，位于骶前。原發性漿乳癌1例，女性，位于陰道右上端與直腸之間。年齡23~49歲，平均30.2歲。病例中腫瘤最大10cm×9cm×8cm，最小4.0cm×3.0cm×3.0cm均位于盆底腹膜外。

1.2臨床診斷 就診原因：體檢發現腫物1例，無癥狀婦科檢查發現腫物2例，便秘，排便困難，肛門后方輕微疼痛就診發現1例。排便次數增多，排便不盡感1例，發熱，乏力就診1例（原發性腹膜漿液性乳頭癌）。

1.3手術情況 6例中5例經腹入路，1例經骶尾入路，5例經腹患者中3例術中診斷為畸胎瘤，術后病理得到證實，其中一腫物位于盆底左后腹膜外，約10cm×9cm×8cm，由于此腫物大，分離部分后行減容術，吸出油脂及豆皮樣內容物后，完整切除囊壁。余2例骶前切除，一例為骶前實性腫物，完整切除，術中冰凍，考慮神經纖維瘤，術后病理為神經纖維瘤。另一經腹的腫物位于腹膜外，陰道右上端與直腸之間，約鴨蛋大小，邊界清，活動度差，觸之硬，子宮、附件、大網膜未發現病灶，無腹水，直腸上動脈區域有腫大淋巴結，術中分離可見于直腸前壁粘連較重，分離過程中腫瘤破損，見爛魚肉樣組織，取部分組織術中冰凍為：腸道間質瘤，故行直腸低位前切除術。術后病理回饋：（盆腔）漿液性乳頭狀腺癌（高級別）。免疫組化：AE1∕AE3（+）CA125+++CD117(-)CD34(-)SMA(-)Ki-675%陰性。故考慮來自卵巢可能性大，1個月后行腫瘤細胞減滅術，包括全子宮、雙側附件、大網膜、闌尾切除及肉眼可見的區域淋巴結切除。術后病理，子宮，雙乳均未發現病灶，證實為盆腔原發腹腔漿乳癌，術后給予化療。

經骶尾入路1例，因腫物術前考慮良性畸胎瘤，位于骶尾椎低位水平(距離肛門口約7cm左右)完整切除，腫瘤約5.0cm×5.0cm×4.0cm，術后成熟畸胎瘤。

2討論

2.1腫物來源盆腔腹膜外腫瘤主要來源于腹膜后間隙的脂肪、疏松結締組織、筋膜、肌肉、血管、神經組織、淋巴組織、以及胚胎殘留組織。由于來自組織多樣性，故腫瘤類型繁多，其任何年齡均可發病，腹膜后惡性腫瘤國外約占8%，我國約占56%[2]。盆腔惡性腫瘤則少于此比例，由于腫瘤部位特殊，盆腔狹小，較深在，發病初期無癥狀，早期診斷有一定困難，隨著腫瘤增大、壓迫或侵犯周圍臟器及組織才出現癥狀，給徹底治療增加難度。

在胚胎發育過程中，一些具有全能發展潛力的組織或細胞從整體中分離或脫落下來，這些脫落細胞在胚胎早期可形成具有3種胚層組織的畸胎瘤。

由于尾骨Henson結是多能細胞集中的部位，而卵巢、睪丸含有始基組織，因此這些部位是畸胎瘤的好發區域。來源胚芽細胞主要依據[3]：①畸胎瘤多見于嬰兒或兒童，成人畸胎瘤也可能起源于嬰幼兒早期；②其含有3個胚層組織；③畸胎瘤的發生部位多在胚生原體腔的中線前軸或中線緊密相連的區域。

畸胎瘤均有包膜，呈囊性或囊實性混合體。內容物呈黃色或皮樣物質，囊性畸胎瘤常呈分葉狀結構，形態不規則，實性畸胎瘤中可含器官樣組織，包括骨骼、牙齒、毛發、四肢雛形等。顯微鏡下仍能見到來自3個胚層的組織為特點：包括來自內胚層的呼吸道，消化道上皮；來自中胚層的結締和血管組織，以及來自外胚層的皮膚牙齒，骨質等結構。多數病例專家認為，診斷畸胎瘤病不要求能找到所有3個胚層組織。

畸胎瘤的病理分類主要有良性，惡性及混合性3種。良性由已成熟的分化組織構成。惡性由未成熟的結締組織構成。如成熟組織含分化原始的上皮或卵黃囊結構，則成為畸胎癌或卵黃囊癌。惡性瘤還包括精索細胞瘤和無性細胞瘤等，混合性畸胎瘤由成熟和未成熟組織混合而成。

本報告4例均為良性。臨床表現下：神經纖維瘤相當于WHOⅠ級，多發生在皮膚和皮下組織，可單發或多發。在盆部腹膜外少見。盆部神經源性腫瘤來源分3種：①源于盆腔腹膜外間隙；②盆壁筋膜外起源（椎管內）侵入盆腔內；③盆腔內臟器∕腹膜起源。

2.2臨床表現及診斷盆底腹膜外腫物早期無臨床癥狀，本組婦科檢查發現2例，體檢發現腫物1例，屬早期。隨腫瘤增大出現壓迫癥狀，因其位于盆底，常以“便秘，排便困難，排便不凈感，排便次數增多，骶尾部疼痛等直腸膀胱受壓癥狀就診，本組2例因上述癥狀就診。1例“發熱、乏力就診”最后診為原發漿乳癌。

查體：由于腫物位于盆底腹膜外無明顯體征，直腸指診及陰道指診，最簡單易行的診斷方法，肛門指診發現腫物位于直腸外，了解腫物的大小，質地，有無觸痛，是否固定，界限怎樣，判斷囊實性。超聲明確腫物性狀為囊實性，大小及毗鄰關系（配合陰式更好），簡單無創，可作為首選輔助檢查。本組6例患者均行彩超（或陰式超聲）檢查，提示直腸后骶前腫物3例，；左附件旁低回聲，其內可見少許血流信號1例；子宮左后方區混合回聲1例；子宮直腸窩偏右側混合回聲1例，其內較豐富血流信號，CA125：351.20U∕ml。6例患者中肛診可觸及直腸后方腫物2例。2例雙合診腫瘤位于子宮頸或陰道上段與直腸之間。6例中囊性感2例，質硬2例.。

CT、MRI檢查均提示腫物位于盆腔腹膜外。CT、MRI檢查能提供準確信息，顯示腫物與周圍臟器關系，顯示骶骨有無破壞，判斷腫物性質，提供腫物鑒別，如脊膜前膨出、神經纖維瘤、淋巴瘤、畸胎瘤等。選擇手術方式具有重要意義。血清CA125對診斷良性畸胎瘤無特異性，但對鑒別畸胎瘤惡變有一定的幫助。

2.3AFP對未成熟型畸胎瘤及合并卵巢囊瘤有術前診斷價值由于其來源多樣、種類繁多、解剖復雜、區域局限，對于腫瘤侵犯周圍臟器及較大血管而不能理想切除時，可姑息性切除，惡性腫瘤切除術后，應輔助以化療、放療或/和免疫療法[4]。手術路徑多選擇經腹、經骶尾部兩種，初步評估是良性腫瘤，術前測量其直徑小于6.0cm，位于骶尾椎低位水平（距肛門口在10cm以下）者，選擇骶尾部進路較為合適。此路徑適合于大多數混合型盆底腹膜外骶尾部原發腫物患者，本組1例完整切除。如腫瘤高位尤其考慮有惡性可能應選擇經腹腔切除，亦有惡性腫瘤切除選擇經腹骶尾聯合徑路報道，總之，應根據腫瘤的位置、大小及性質來確定徑路，以充分顯露達到切除的目的。術中應注意，勿損傷骶前靜脈叢、骶前神經、直腸和骨盆神經。本組5例經腹入路。

參考文獻：

[1]羅成華，唐建軍，李榮，等.盆部腹膜外軟組織腫瘤B超、CT、MR表現與手術對照研究之外科意義[J].中國醫學影像學雜志，2004，12（2）：92-96.

[2]將彥永，羅成華.原發性腹膜后腫瘤外科學-理論與實踐[M].北京：人民軍醫出版社，2006:63-70.

[3]羅成華，腹膜后腫瘤[M].北京：人民衛生出版社，2013：81-83.

[4]湯萍萍，冷金花，郎景和.女性骶前畸胎瘤6例臨床分析[J].實用婦產科雜志2007，23（6）：698-699.編輯/蘇小梅