扔下“冰桶”，我們能收獲什么

閆艷

“冰桶挑戰”在中國第一次讓罕見病如此廣泛地進入了公眾視野，對于這個難得的機會，我們會讓它白白丟失嗎？

這時候，要去列舉哪些名人參加了“冰桶挑戰”是個很困難的任務，也許列舉哪些名人沒參加反倒容易一些。一桶又一桶的冰水從名人頭頂澆下，事情已經熱得不能再熱了。

如果要無保留地去頌揚它，你會覺得不太對勁，人們不至于天真到了以為名人都是出于對“漸凍癥”的關注才參與其中，它更像一次中國名利場的社交網絡展示。但誰說搞慈善就不能嘻嘻哈哈了？這多少讓人有些糾結。

要分析“冰桶挑戰”流行的原因并不太難：有合適的形式，有名人的參與，有便捷的傳播方式；它利用人們的道德感、虛榮心、窺探欲。也就是說，單純靠同情心的驅動，并不能讓一件事傳播得如此成功，這其中必然夾雜著娛樂、營銷等輕浮甚至狗血的東西。我們沒有必要去譴責它，因為成敗皆源于此，況且，如果我們的眼睛始終盯著這些問題，那我們自己是不是也有同樣的問題？“冰桶挑戰”已經吸引了巨大的關注度，那么，我們最終能收獲什么？

我們可能收獲一地雞毛，也可能真正做成點事情——比如，可以趁機促進中國《罕見病防治法》的出臺。

我們現在大致知道“漸凍癥”是怎么回事。它的正式名字叫“肌萎縮側索硬化（ALS）”，病因不明，初期感到容易疲勞，逐漸發展為全身肌肉萎縮、吞咽困難，最后呼吸衰竭——整個過程患者意識完全清醒，但只能眼睜睜看著它發生。因為每年治療費用要數萬元，且不在醫保支付范疇，很多患者確診后都直接放棄治療。

而“漸凍癥”只是罕見病中的一種。苯丙酮尿癥（PKU）：患者由于體內一種酶缺乏或活性不足，造成體內苯丙氨酸無法分解、代謝，在血液中聚積，并損傷大腦，讓患者慢慢變傻，自殘，乃至死亡；戈謝病（GD）：代謝物會在體內不斷堆積，導致脾臟、肝臟腫大，帶來常人難以忍受的骨痛；法布雷癥（Fabry）：代謝障礙造成心、腦、腎等各個重要器官衰竭，平均壽命只有四五十歲……這都是普通人聞所未聞的病癥。在中國，目前已發現罕見病5781種。

這些患者的普遍處境是：無藥可治（目前可治的罕見病大概只有1%），因為市場太小，很少有藥廠為罕見病治療藥物進行研發；即便有藥可治也價格昂貴，戈謝病和法布雷癥一年的治療費用高達數十萬甚至上百萬元；除了血友病，其他罕見病均未納入醫保，有調查顯示，77%的罕見病患者治療罕見病的報銷比例在10%以下。于是，最后能幫罕見病患者的，只剩下家人。然后，一個個家庭就這樣被拖垮了。

因為從來沒有對罕見病患者進行全面統計，現在只能大致估計中國大概有一兩千萬人：他們都生活在不為人知的封閉空間，他們是“不存在的人”。而他們之所以如此無助，可以歸結為：市場失靈、政府缺位。目前世界上已經有三十多個國家和地區頒布了罕見病救助專項法律法規： 1977年澳大利亞頒布了《罕見病藥物綱要》；1983年美國頒布了《罕見病藥物法案》；1999年歐盟頒布了《歐洲聯盟罕見疾病行動方案》；2000年臺灣頒布了《罕見疾病防治及藥物法》……這些法規極大地促進了罕見病藥物的研發和對罕見病患者的救助。到現在，巴西、古巴等發展中國家也早已頒布了相關法律，而中國依然闕如。

據報道，2006年就有人大代表建議為罕見病立法，2010年被納入立法計劃，但進展緩慢。回溯其他地方的立法歷程，公眾和媒體起到了關鍵性的作用。美國出臺《罕見病藥物法案》，是源于一名叫亞當·薩利格曼的身患圖雷特綜合征的少年，他的母親致電美國議員維克斯曼求助，后者組織聽證會并獲媒體廣泛報道，最終法案于1983年1月4日通過。而在臺灣，則是因為一名叫吳秉憲的患有原發性肉堿缺乏癥的男孩，經過了類似的努力，推動臺灣通過了《罕見疾病防治及藥物法》——這創造了臺灣“立法”史上的奇跡，從送入“立法院”到最終通過，扣除掉例休與假日，只用了24天。

“冰桶挑戰”在中國第一次讓罕見病如此廣泛地進入了公眾視野。罕見病患者就好像一個在水中掙扎的溺水者，好不容易探出頭，正好岸上站滿了人，如果不馬上開始救人，等他沉入水中就會再次被人淡忘，只剩下一片看似平靜的湖水。

（摘自《看天下》）