特發(fā)性肥厚性硬脊膜炎1例MRI診斷體會

陶敏敏，卞 巍，汪黎明，張海燕

特發(fā)性肥厚性硬脊膜炎1例MRI診斷體會

陶敏敏，卞 巍，汪黎明，張海燕

肥厚性硬脊膜炎；頸椎；影像學(xué)表現(xiàn)

1 病例報告

患者，女，43歲，無明顯誘因下出現(xiàn)頸項部酸痛2個月，行走不穩(wěn)1個月，于2011-10-26收入我院治療。一般情況良好，心肺無異常。查體：頸椎生理弧度略變直，無側(cè)彎，頸3～7棘間壓痛及叩擊痛。頸部活動稍受限，前屈40°，后伸10°，側(cè)彎15°，旋轉(zhuǎn)20°。椎間孔擠壓試驗陰性，臂從牽拉試驗陰性，頭項叩擊試險陰性，雙膝反射稍亢進，巴彬斯征陰性。實驗室檢查無明顯異常。

查頸椎X線側(cè)位片提示：頸椎退變。查頸椎多層螺旋CT提示：下頸段椎管前后緣見弧形、條狀軟組織密度影。查頸椎MRI(SIEMENS Magnetom Avanto 1.5T)提示：平掃見下頸段及上胸段脊髓前后方條帶狀長T1及短T2信號，以T2WI像顯示較明顯，病變邊界清晰(圖1A,B)。GD-DTPA增強見增厚的硬脊膜呈明顯且均勻性強化，呈環(huán)形增厚，以椎管前后緣較明顯，相應(yīng)椎管明顯狹窄，頸髓受壓變扁(圖1C、D)。影像學(xué)診斷：下頸段及上胸段肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachmeningitis，HSP)。于2011-11-02，在全身麻醉下行頸椎后路第5～7椎板切除椎管減壓術(shù)，取少量硬膜行病理檢查提示：硬脊膜纖維組織增生伴炎性細(xì)胞侵潤。術(shù)后1個月余來我院復(fù)診，一般情況良好，癥狀改善，頸項部手術(shù)切口無紅腫及滲出，頸托仍繼續(xù)固定。

圖1 特發(fā)性HSP術(shù)前MRI平掃、增強

A. 頸椎T2WI矢狀面：脊髓前后緣見粗細(xì)不等、條帶狀低信號； B. 頸椎T1WI矢狀面：脊髓前后緣見粗細(xì)不等、條帶狀低信號；C.GD-DTPA增強頸T1WI矢狀面：脊髓前后緣可見條帶狀明顯強化灶；D.GD-DTPA 增強頸椎T1WI橫斷面：增厚的硬脊膜呈環(huán)形明顯強化

2 討 論

HSP是一種以硬脊膜增厚和炎性反應(yīng)性纖維化為特征的少見疾病。硬腦膜、硬脊膜可單獨發(fā)生，亦可同時受累，發(fā)生于硬脊膜的HSP相對罕見，臨床多無明顯病因，故又稱為特發(fā)性肥厚性硬脊膜炎(idiopathic hypertrophic spinal pachmeningitis，IHSP)[1]。HSP由Chracot和Joffoy于1869年首次報告[2]。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，它是一種自身免疫性疾病，少數(shù)HSP可由外傷、代謝性疾病、結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、梅毒、結(jié)核、真菌感染、硬膜內(nèi)糖皮質(zhì)激素和造影劑注射及血栓性靜脈炎等引起[3，4]。

IHSP可發(fā)生在任何年齡，但多見于成人，無明顯性別差異，以頸胸段硬脊膜容易累及(本例病變累及此處)，病灶范圍較廣泛，甚至累及整個椎管范圍。主要臨床表現(xiàn)為脊髓和神經(jīng)根受壓癥狀，包括神經(jīng)根性疼痛。活檢病理診斷是IHSP診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但需要手術(shù)取標(biāo)本，給患者造成一定的痛苦。X線平片對此病診斷意義不大。隨著CT和MRI技術(shù)的發(fā)展，其影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性，應(yīng)用越來越廣泛[3,5]。

MRI檢查對于評價病變部位、范圍、嚴(yán)重程度及特征方面明顯優(yōu)于CT。在正常情況下，在脊柱的MRI圖像上，韌帶、硬脊膜和骨皮質(zhì)在T1WI和T2WI像上均呈低信號，不能區(qū)別。在硬脊膜增厚時，硬脊膜在T1WI、T2WI均呈低信號，其中T2WI呈低信號為特征性表現(xiàn)[2]。硬脊膜影呈不規(guī)則增厚，常見以脊髓背側(cè)明顯，相應(yīng)蛛網(wǎng)膜下腔間隙明顯變窄或消失，椎管狹窄，脊髓受壓。增強MRI掃描見增厚的硬脊膜明顯強化，在矢狀位圖像上表現(xiàn)為脊髓前方和后方長條狀不規(guī)則明顯強化影，可見“硬膜尾征”。橫切位上強化的硬脊膜包繞脊髓大部，呈C形、O形或新月形，是IHSP的影像學(xué)表現(xiàn)特征[6,7]。

HSP鑒別診斷：(1) 黃韌帶肥厚。主要累及脊髓背側(cè)的硬脊膜者在CT掃描時，可能誤診為黃韌帶增厚，MRI矢狀位掃描者顯示病變累及范圍很長，可見與黃韌帶肥厚鑒別。(2) 后縱韌帶肥厚、鈣化。IHSP主要累及脊膜腹側(cè)者，在MRI掃描時，容易誤診為后縱韌帶肥厚或鈣化。增強MRI掃描對此可鑒別。后縱韌帶肥厚、鈣化在增強MRI掃描時不強化，而IHSP則明顯強化。(3) 脊膜瘤。脊膜瘤病變多呈局限性，且多為等T1、等或稍長T2信號，與IHSP的短T2信號且彌漫性增厚明顯不同[2]。(4) 淋巴瘤。當(dāng)淋巴瘤侵犯硬脊膜時，多位于硬脊膜外，呈斑片狀及條狀增厚，T1WI、T2WI均呈等或稍高信號，增強掃描病灶呈中高度強化，常合并顱內(nèi)侵犯[1]。

IHSP非手術(shù)療法有一定效果，但需長期激素治療。手術(shù)治療的適應(yīng)證為硬膜增厚明顯，并產(chǎn)生較嚴(yán)重的神經(jīng)壓迫癥狀、以及對激素治療無反應(yīng)的患者。解壓術(shù)后通常可以有效地改善神經(jīng)功能。

[1] 劉紅艷，張雪林，邱士軍,等.特發(fā)性肥厚性硬脊膜炎的MRI表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志，2008，27(12):1790-1791.

[2] 李曉紅，楊洪巍，孫林林.肥厚性硬脊膜炎低場MRI 1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2013，23(2):325-326.

[3] 董險峰，邸學(xué)民，張振明，等.CT和MRI在肥厚性硬脊膜炎診斷及療效評價中的作用[J].浙江臨床醫(yī)學(xué)，2012，14(8):999-1000.

[4] Lowden M R，Gill D.Teaching NeuroI mage：idiopathic hypertrophic spinal pachymeningitis[J].Neurology，2009，72(5)：27-32.

[5] 曲紅麗，林 青，魯叢霞，等.肥厚性硬膜炎診斷初探[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2005，13(1)：55-56.

[6] 萬里飛，唐華文，梁漢周，等.肥厚性硬脊膜炎1例[J].臨床內(nèi)科雜志，2013，30(7)：500.

[7] 陶曉峰，黃流清，肖湘生.特發(fā)性肥厚性硬脊膜炎的MRI診斷[J].中華放射學(xué)雜志，2003，37(7):665.

(2013-10-17收稿 2014-06-20修回)

(責(zé)任編輯 梁秋野)

陶敏敏，本科學(xué)歷，主治醫(yī)師，E-mail：635906141@qq.com

314000，武警浙江總隊嘉興醫(yī)院放射科

R681.51