卵巢硬化性間質瘤的超聲影像及臨床病理特征

楊 筱，張 波，姜玉新，趙瑞娜，張 靜，高 萍，蔡 勝，戴 晴，何蒙娜

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院 1超聲醫學科 2病理科 3放射科，北京 100730

·論 著·

卵巢硬化性間質瘤的超聲影像及臨床病理特征

楊 筱1，張 波1，姜玉新1，趙瑞娜1，張 靜2，高 萍3，蔡 勝1，戴 晴1，何蒙娜1

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院1超聲醫學科2病理科3放射科，北京 100730

目的 探討卵巢硬化性間質瘤(ovarian sclerosing stromal tumor，OSST)的超聲圖像及臨床病理特征。方法 回顧性分析1996年3月至2013年9月北京協和醫院經手術病理證實的12例OSST患者的臨床、病理及影像學表現，著重對其超聲圖像特點進行分析。結果 12例OSST患者中，8例主訴為月經不規律，6例患者性激素水平異常，4例CA125升高。OSST均呈單側發病，病灶聲像圖特點：12例(100%)病灶邊界清晰；10例(83.3%)呈典型分葉狀；7例(58.3%)為囊實性以實性為主結構，4例(33.3%)為實性結構；8例(66.7%)實性部分表現為低回聲；12例(100%)病灶實性部分回聲不均；10例(83.3%)內部散在細條狀高回聲；11例(91.7%)病灶后方回聲衰減；10例(83.3%)病灶呈豐富規則的血流信號，多為周邊及內部規則血流，內部血流呈輪輻狀向心分布是其特征性表現。結論 OSST具有特征性的臨床表現，有著與其病理特點相對應的典型超聲圖像特征，超聲檢查對于術前明確診斷可起到重要作用。

卵巢硬化性間質瘤；性索間質腫瘤；卵巢腫瘤；超聲

MedJPUMCH,2014,5(2):162-165

卵巢硬化性間質瘤(ovarian sclerosing stromal tumor，OSST)是一種罕見的卵巢性索間質腫瘤，1973年由Chalvardjian等[1]首次對其進行命名，迄今為止見諸文獻的OSST多為個例報道，鮮有文獻總結其超聲影像特點，因此，OSST的術前誤診率較高。本研究回顧性分析北京協和醫院近17年間共12例經手術治療的OSST患者的臨床、影像學及病理特征，并著重分析其超聲征象，以期提高對該疾病的認識。

資料和方法

臨床資料

北京協和醫院1996年3月至2013年9月經手術病理證實為OSST的女性患者共12例，就診年齡16～57歲，平均年齡(33.8±4.1)歲。

方法

12例患者均于術前采用Philips HDI5000、IU22及ACCUVIX XQ等彩色多普勒超聲診斷儀進行經腹部或經陰道超聲檢查。經腹檢查采用實時凸陣探頭，探頭頻率2～6 MHz；經陰道超聲采用腔內探頭，頻率5～9 MHz。常規掃查子宮及雙側附件，并觀察腹水情況，記錄卵巢包塊的位置、大小、形態、邊界、內部回聲特點，并運用彩色多普勒超聲觀察卵巢病灶的血供特點。12例患者中有1例行盆腔CT平掃及增強檢查，1例行盆腔磁共振平掃檢查。收集患者臨床及病理資料，并分析全部影像學超聲診斷報告及圖片，對腫瘤的影像學特點進行分類記錄。

結 果

臨床表現

12例OSST患者中有8例因月經不規律就診，其中4例診斷原發不孕，3例合并腹痛或腹脹等不適，1例系體檢行超聲檢查意外發現盆腔腫物。10例患者術前進行了腫瘤標志物檢測，其中4例CA125明顯升高。9例患者行性激素六項檢測，其中1例圍絕經期女性及1例絕經后女性雌激素水平增高，1例睪酮水平增高，2例青春期及1例育齡期女性黃體生成素或/和卵泡刺激素降低。術后上述患者的CA125及性激素水平均恢復正常。4例診斷原發不孕的患者，除1例近圍絕經期者外，其余3例均于術后3個月至2年內受孕。

手術及病理結果

12例OSST患者中，1例行全子宮、雙附件及大網膜切除術，2例行全子宮加雙附件切除術，1例行全子宮加患側附件切除術，4例行患側附件切除術，4例行腹腔鏡下患側卵巢腫瘤剔除術。病灶均為單發，6例位于左側卵巢，6例位于右側卵巢，所切除腫瘤標本最大徑3～12 cm，平均(7.1±3.0)cm。腫瘤表面均有完整的纖維包膜，色灰白，血供較豐富，剖視均未見乳頭結構，1例以囊性成分為主，2例實性部分主要為膠凍狀內容物，其余9例均偏實性，質地中或硬，切面灰粉或灰黃色，實性部分內可見散在囊性小裂隙。鏡下可見腫瘤細胞呈不規則分布，所有病例可見區域性水腫和透明變性，使瘤體分割成典型的假小葉結構。腫瘤組織主要由兩種不同類型的細胞構成：梭形成纖維細胞及多形性的上皮樣瘤細胞。瘤細胞伴有明顯黃素化，細胞漿呈嗜酸性染色，細胞核常偏心，部分類似印戒細胞，核內可有水泡出現，有時細胞核明顯深染，但沒有檢測到有絲分裂。瘤體內可見到擴張的薄壁小血管(圖1)。免疫組化染色提示全部病例肌特異性肌動蛋白(muscle-specific actin，MSA)陽性，CD99陽性，6例鈣結合蛋白(calretinin)或結蛋白(desmin)陽性。

超聲圖像特點

12例OSST患者超聲圖像均表現為單側附件區占位，病灶測量最大徑3.0～12.0 cm，平均7.0 cm。其病灶灰階及彩色多普勒超聲圖像特點：(1)邊界清晰的分葉狀或規則形態；(2)內部多為實性或實性為主的囊實性回聲；(3)實性部分內部多為低回聲，所有病灶表現為實性部分回聲不均，多見細條狀高回聲；(4)后方回聲增強；(5)彩色多普勒超聲檢查顯示多數病灶血流豐富，且以周邊及內部規則血流為常見，內部血流呈輪輻狀向心性分布是其特點，7例進行了血流阻力指數(resistance index，RI)的測量，RI值為0.36～0.55，平均0.46(表1,圖1A、1B)。

表 1 12例卵巢硬化性間質瘤病灶超聲圖像特點

圖 1 49歲女性，G0P0，因月經不規律就診，血清雌二醇876.8 pg/ml，血清CA125 81.4 U/ml，行全子宮加雙附件切除術，術后病理診斷符合左卵巢硬化性間質瘤A.術前超聲檢查提示左側卵巢見一6.9 cm×5.7 cm×4.7 cm分葉狀低回聲，邊界清，內小無回聲及小細條狀高回聲；B.彩色多普勒顯像示內部血流呈向心性分布；C.術前增強CT檢查顯示周邊增強，內部呈輪輻狀增強(箭頭)；D.病理切片鏡下顯示腫瘤細胞呈不規則分布，小片狀的水腫和透明變性區域使瘤體分割成假小葉結構，瘤細胞細胞漿呈嗜酸性染色，細胞核可見偏心現象，部分類似印戒細胞，核內可見水泡，并有細胞核深染現象，可見擴張的薄壁小血管

CT及磁共振檢查結果

1例患者行CT平掃及增強檢查，結果提示：左附件區邊界清晰的囊實性占位，密度混雜交錯，增強后實性部分明顯強化，且呈現自周邊向內部的輪輻狀增強，盆腔積液(圖1C)。另1例患者行磁共振平掃檢查，結果提示：子宮前上方巨大混雜信號團塊，并多發流空信號，考慮子宮或卵巢來源富血供病變，漿膜下肌瘤或卵巢纖維瘤可能，盆腔少量積液。

討 論

流行病學及患者臨床特征分析

OSST是一種特殊的罕見卵巢性索間質腫瘤，該病主要見于年輕女性，本組病例中，患者平均就診年齡33.8歲，就診時年齡最小者16歲，文獻報道中最小患者為7月齡女嬰[2]。但也偶有OSST發生于絕經后女性的報道，本組病例中年齡最大者57歲，文獻報道最大就診年齡71歲[3]。有學者認為OSST是一種功能相關的腫瘤[4- 5]，本組病例中常見就診原因為月經不規律或原發不孕，且半數病例存在不同程度的性激素水平異常，均支持這一觀點。此外，本組患者中有4例CA125增高，在腫瘤切除后CA125水平恢復正常，有學者分析部分OSST患者的CA125水平升高可能與合并腹水等因素相關[6]。

影像學特征與病理對照分析

OSST病灶包膜完整、內部小囊性區域及假分葉是其典型病理特征之一[5,7]。對應于灰階超聲圖像則表現為邊界清晰，形態呈分葉狀或規則形態，內部回聲不均。瘤體實性部分內微小囊性區域考慮是超聲圖像提示的內部回聲不均、散在細條狀高回聲的病理基礎。因為這種結構導致了界面兩側較大的聲阻抗差異，從而產生了聲束在界面上的強反射，形成小細條狀高回聲的超聲圖像。本組病例多表現為后方回聲增強，也考慮與多發小囊性結構的病理基礎相關。

本組病例彩色多普勒檢查多數血流豐富且血流阻力偏低，與文獻報道[8]相符，這可能常常導致錯誤的惡性傾向診斷。在OSST中，這種低阻血流與多發的薄壁小血管的病理基礎相符，而多發的壁薄小血管的形成與黃素化過程中血管內皮生長因子的分泌有關。隨著彩色多普勒檢查經驗增加，筆者越來越意識到血流豐富程度只是一方面表現，往往血流的分布模式對于鑒別腫瘤的良惡性更為重要。本組病例中多數病灶彩色多普勒超聲檢查呈周邊血流和輪輻狀向心性分布的血流特征，與文獻報道[8]相符；文獻中報道磁共振增強掃描顯示OSST呈早期周邊迅速且明顯增強，后期內部呈向心性增強[9]，本組病例尚缺乏磁共振增強檢查的數據，僅1例行磁共振平掃，呈現明顯的流空效應，提示病灶血流豐富；本組另1例行CT增強掃描顯示血流豐富，呈由周邊向內部集中的輪輻狀增強，與文獻報道相符[9- 10]。有報道OSST在超聲造影下表現為向心性、快進慢出的增強模式[11]，提示超聲造影有可能成為診斷OSST的另一參考方向。

鑒別診斷

有研究者認為OSST與卵巢惡性腫瘤從影像上較難區分[12]，加上腹水征及CA125的升高，可能導致術前誤判，從而不必要地擴大手術范圍。卵巢惡性腫瘤的超聲特征多為邊界不清，形態不規則，內部回聲不均，囊實性包塊居多，囊性區域常呈現密集或不規則的間隔，可見內壁乳頭狀結構，以及血流RI明顯較低[13]。而OSST邊界清晰，形態規則或分葉狀，其囊實性結構的聲像圖表現以多發小無回聲為主。雖然OSST病灶血流豐富，血流阻力偏低，但其血流分布表現為規則輪輻狀向心性分布的典型特點。掌握了這幾點，OSST與卵巢惡性腫瘤在超聲圖像上是可區分的。

筆者認為，OSST主要需與其他發生在卵巢的實性為主腫瘤，如纖維瘤、卵泡膜細胞瘤等相鑒別。在本組病例中，有3例術前擬診纖維瘤。卵巢纖維瘤總體發病年齡偏晚，常發生于絕經后女性，與OSST都是可產生腹水征的良性腫瘤，且纖維瘤超聲圖像也表現為實性為主腫瘤，邊界清，形態規則或分葉狀，但后方回聲輕度衰減及血流分布稀疏是纖維瘤的典型特征[14]，這一點可與OSST相鑒別。卵泡膜細胞瘤總體發病年齡偏晚，且為功能性腫瘤，可表現為性激素水平的異常，其與OSST在灰階超聲上圖像類似，有散在的低至無回聲區，但卵泡膜細胞瘤在彩色多普勒超聲下表現類似纖維瘤，也顯示為無血流或血流稀少[14]，這與OSST有明顯的區別。

綜上所述，OSST患者臨床表現典型，有著與病理基礎相符的超聲影像特征，如果超聲檢查提示單側卵巢邊界清楚、形態呈分葉狀或規則形狀的實性為主病灶，內部回聲不均，見小無回聲區，后方回聲增強，呈周邊及內部輪輻狀穿入的血流模式且血流阻力偏低，結合患者年齡、臨床表現及激素水平，可以作出OSST的傾向性診斷，CT或超聲造影的輪輻狀增強模式可協助明確診斷。

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Sonographic and Clinicopathologic Characteristics of Ovarian Sclerosing Stromal Tumor

YANG Xiao1，ZHANG Bo1，JIANG Yu-xin1，ZHAO Rui-na1，ZHANG Jing2，GAO Ping3，CAI Sheng1，DAI Qing1，HE Meng-na1

1Department of Ultrasound,2Department of Diagnostic Pathology,3Department of Radiology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing 100730, China

JIANG Yu-xin Tel: 010-69155491, E-mail：jiangyuxinxh@163.com

Objective To investigate the sonographic and clinicopathologic characteristics of the ovarian sclerosing stromal tumor (OSST).Methods The clinical, pathological, and sonographic records of 12 patients with pathologically confirmed OSST between March 1996 and September 2013 were retrospectively reviewed, and the sonographic characteristics of the OSSTs were analyzed.Results Eight of these 12 patients complained of irregular menstruation. Abnormal hormone levels were observed in 6 patients and elevated CA125 in 4 patients. All OSSTs occurred unilaterally. Under the ultrasound，the tumors manifested as lobulated in 10 patients (83.3%), and all the lesions had a sharp border. The tumors were solid with small cystic structures in 7 patients (58.3%) and purely solid in 4 patients (33.3%). For the solid parts, the tumors were hypo-echoic in 8 cases (66.7%) and heterogeneously echogenic in 12 cases (100%). Thin hyper-echoic strips were seen in 10 cases (83.3%) and posterior attenuation in 11 cases (91.7%). The lesions were hyper-vascularized in 10 cases (83.3%)，and spoke-like distribution of the blood flow was a unique feature. Conclusions OSSTs have special clinical manifestations, and the ultrasound findings are consistent with their pathological features. Ultrasonography is particularly useful for the preoperative diagnosis of OSSTs.

ovarian sclerosing stromal tumor; sex cord stromal tumor; ovarian neoplasm; ultrasound

姜玉新 電話：010-69155491, E-mail:jiangyuxinxh@163.com

R445.1；R737.31

A

1674-9081(2014)02-0162-04

10.3969/j.issn.1674-9081.2014.02.007

2014- 03- 04)