心尖球形綜合征1例

張方亮，許向東，婁金榮，吳國林

罕少見病例

心尖球形綜合征1例

張方亮，許向東，婁金榮，吳國林

心尖球形綜合癥，Tako-Tsubo心肌病

患者，女，56歲，因情緒波動后突然出現胸痛伴惡心、嘔吐入院。患者胸痛位于胸骨下段，非壓榨性伴胸悶，持續1h余，休息后不能自行緩解，伴全身冷汗，惡心，嘔吐1次，嘔吐物為胃內容物，無肩背部放射痛，無黑矇、暈厥、昏迷、抽搐，遂來我院急診就診。查肌酸激酶同工酶(CK-MB)4.70ng/ml(正常值0～3.77 ng/ml)，肌紅蛋白66.07 ng/ml(正常值25～58 ng/ml)，肌鈣蛋白T 0.161ng/ml(正常值<0.014ng/ml)，血 RBC 3.75×1012/L，Hb 117 g/L，N 0.772，凝血試驗正常，D-二聚體正常，電解質正常。心電圖示：竇性心動過緩、ST段改變，給予“血塞通、低分子肝素鈉、氯吡格雷、拜阿司匹林、辛伐他汀”等藥物治療，請心內科會診，考慮急性冠狀動脈綜合征，行急診冠狀動脈造影示前降支近段遠端局限性病變，約25%狹窄，余血管未見病變(見圖1)；左室造影示左室前壁中段收縮活動明顯減弱，心尖部收縮活動正常，LVEF 0.65(見圖2)。介入術后患者胸痛好轉，仍有胸悶不適，為進一步診治，收住心內科病房。入院查體：T 36.3℃，P 60次/min，R 20次/min，BP 144/66mm Hg。神志清，精神欠佳，口唇無發紺，頸靜脈無怒張，兩肺呼吸音粗糙、未聞及干濕啰音，心率60次/min，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，全腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢不腫。入院第2天患者胸痛、胸悶癥狀完全消失，復查CK-MB 9.16ng/ml，肌紅蛋白21.44ng/ml，肌鈣蛋白T 0.177 ng/ml，N末端B型腦鈉肽原(NT-proBNP)1378 pg/ml。查心臟彩色超聲：左室壁不增厚，靜息狀態下各階段收縮活動未見異常，室間隔心尖段、心尖局部膨出；前間隔心尖部應變率降低，左室舒張順應性降低，左房稍大，二尖瓣、三尖瓣少量反流，LVEF 0.70。入院第5天復查CK-MB 1.46ng/ml，肌紅蛋白<21ng/ml，肌鈣蛋白T 0.023ng/ml。心電圖：竇性心動過緩，ST-T段改變。入院第9天復查心臟彩色超聲示：左室舒張順應性降低，二尖瓣輕度關閉不全，三尖瓣少量反流，LVEF 0.66，心尖形態恢復正常，靜息狀態下各節段收縮活動未見異常。入院后經拜阿司匹林、倍他樂克、坎地沙坦、辛伐他汀、丹參酮等藥物治療患者癥狀于入院第2天消失，未再復發，入院第11天予以出院，診斷為心尖球形綜合征。

圖1 冠狀動脈造影示前降支近段遠端局限性病變25%狹窄

圖2 左心室造影示左室前壁中段收縮活動明顯減弱

討論1990年日本學者Dote等[1]首先發現并描述了左心室心尖球形綜合征(left ventrficular apical ballooning syndrome，LVABS)，將其命名為“Tako—Tsubo”心肌病。既往的資料顯示大部分患者為絕經后的女性，但男女均可發病,發病年齡10～90歲[2]，發病近期有精神或軀體的應激。本例為56歲女性，發病前有精神應激，發病時出現胸痛、胸悶，CK-MB、肌鈣蛋白T、NT-proBNP的升高，與Pilgrim等[3]、Grabowski等[4]的研究相似，而心動圖主要表現為V3～6導聯ST段壓低，T波改變，與文獻報道的大多數患者ST段抬高有所差別。LVABS典型者室壁運動障礙發生部位在左室中部和心尖部，部分變異患者可發生在左室底部和左室中部[5], 但也可同時累及右心室或單獨出現右心室心尖球囊樣變[6]。本例室壁運動障礙則發生在左室壁中段。

關于LVABS的發病機制雖有多種假說，但仍無定論，多數學者認為過度交感神經激活和兒茶酚胺釋放可能是發病的中心環節。LVABS的患者有高兒茶酚胺血癥[7],急性期較急性心肌梗死患者血漿兒茶酚胺水平高2～3倍，比健康人高7～34倍。也有人認為短暫微循環障礙在LVABS的急性短暫性室壁運動異常的發生機制中可能發揮了重要作用[8，9]。LVABS的診斷標準主要有[10]：(1)多有強烈的精神或軀體應激作為誘發因素；(2)胸痛、胸悶等癥狀；(3)出現心電圖異常：ST段抬高或T波倒置；(4)心肌損傷標志物僅為輕中度升高；(5)超聲心動圖表現為一過性、可逆性左心室心尖部及心室中部不運動或者矛盾運動，而室壁運動異常的部位和范圍與某一支冠狀動脈的供血范圍不一致；(6)冠狀動脈造影無明顯管腔狹窄或閉塞或冠狀動脈造影顯示的閉塞病變與室壁運動障礙的區域不符；(7)大多發病者為絕經后中老年女性；(8)無近期顱腦創傷或腦出血、嗜鉻細胞瘤、心肌炎或肥厚型心肌病。

目前對LVABS的治療尚缺乏有循證學依據的措施，主要是對癥支持治療，可予以鎮痛、氧療，口服阿司匹林、β受體阻滯劑、血管緊張素轉化酶抑制劑等，本例因發現有前降支斑塊，加用了辛伐他汀口服治療。LVABS患者的預后大多良好，院內病死率僅為1.7%[3]，但是4年內仍有11%左右的患者可能再發[11]，因此需要引起注意，需告知患者，囑其盡量避免強烈的精神和軀體應激，如再次出現類似癥狀及時就診。

1 Dote K，Sato H，Tateishi H，et al.Myocardial stunning due to simultaneous multivessel coronary spasms：a review of 5 cases[J]．J Cardiol，1991，21(2)：203-214．

2 XU Rong-he, YU Dan-qing, MA Gui-zhou, et al. Takotsubo cardiomyopathy in a 90-year-oldChinese man[J].Chinese Medical Journal，2012，125(5):957-960.

3 Pilgrim TM,Wyss TR.Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome：a systematic review[J]．Int J Cardiol，2008，124(3)：283-292．

4 Grabowski M,Filipiak KJ，Malek LA，et a1．IncreasedB-type natriuretic peptide levels in patients with apical ballooning syndrome-Consecutive cages report[J]．Int J Cardiol,2008，124(3)：404-406.

5 Haghi D,Fluechter S, Suselbeck T , et al. Cardiovascular magnetic resonance findings in typical versus atypical form of the acute apical ballooning syndrome (tako tsubo cardiomyopathy)[J].Int J Cardiol,2007,120(2):205-211.

6 Mrdovic I, Kostic J.Right ventricular takotsubo cardiomyopathy[J].J Am Coll Cardiol,2010,55(16):1751.

7 隆海文. Tako-Tsubo 心肌病的研究進展[J]. 中華內科雜志，2008，3(1)：93-96.

8 Meimoun P, Malaquin D, Sayah S, et al. The coronary flow reserve is transiently impairedin tako-tsubo cardiomyopathy: a prospective study using serial Doppler transthoracic echocardiography[J].J Am Soc Echocardiogram,2008,21(1):72-77.

9 彭育紅,汝磊生,楊麗.疑似心尖球形綜合征的青年急性心肌梗死1例[J].疑難病雜志,2007,6(4):234-234.

10 Bybee KA, Kara T, PrasadA, et al. Systematic review: transient left ventricular apical ballooning: a ayndrome that minics ST-segement elevation myocardial infarction[J].Ann Intern Med,2004,141(11):858-865.

11 Elesber AA, PrasadA, Lennon RJ, et al. Four-year recurrence rate andprognosis of the apical ballooning syndrome[J].J Am Coll Cardiol, 2007,50(5):488-452.

有效數字的確定

上海市嘉定區衛生系統第三輪學科(項目)建設計劃資助(TS02)

201800 上海市嘉定區中心醫院心內科

許向東，E-mail：xuxiangdong8416@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.034

2013-09-06)