鐮狀細胞病33例骨骼X線表現

姚彥文，陸秀偉，徐莉萍，唐陽，Zakari Halarou Gremah

臨床研究

鐮狀細胞病33例骨骼X線表現

姚彥文，陸秀偉，徐莉萍，唐陽，Zakari Halarou Gremah

目的探討鐮狀細胞病的骨骼X線表現。方法收集2012年10月—2013年10在尼日爾共和國Maradi省中心醫院，經血液檢查確診鐮狀細胞貧血33例患者臨床資料進行分析。結果33例鐮狀細胞病患者中骨壞死表現25例(75.8%)，多累及管狀骨干骺端，其中股骨上、下干骺端和脛骨干骺端14例，髖臼缺血壞死改變6例，股骨頭骨骺壞死12例，雙側同時壞死8例，長骨呈廣泛骨梗死表現7例。骨髓炎表現21例(63.6%)，其中急性骨髓炎9例，慢性骨髓炎12例，雙側肢體對稱發病13例，多見于四肢長骨。骨髓增生改變20例(60.6%)，其中8例合并有病理性骨折。2例行胸部X線檢查示雙肺有程度不同的炎性灶，多個肋骨增寬、骨小梁粗大、骨質疏松、骨皮質菲薄。1例顱骨主要表現為額骨、頂骨板障的增寬、顆粒狀骨質稀疏。結論鐮狀細胞病骨骼X線有多種表現，臨床工作中提高對本病的認識具有實際意義。

鐮狀細胞病；骨骼；X線表現

鐮狀細胞病(sickle cell disease，SCD)又稱鐮狀細胞性貧血，是一種家族遺傳性慢性溶血性貧血。自1910年Herrck首次報告以來，世界范圍內以熱帶非洲黑色人種發病率最高，可達40%[1]。我國罕見，但1974年在廣東發現一家系β地中海貧血復合SCD，患者母親為非洲黑人[2]。隨著我國國際交往日益增多， 特別是與非洲國家之間的跨國婚配、人員往來增加，臨床工作中可能會遇到鐮狀細胞貧血患者，因此提高對本病的認識具有現實意義。筆者于2012年10月—2013年10在非洲尼日爾共和國Maradi省中心醫院援外工作中，收集了33例鐮狀細胞病患者骨關節X線檢查資料，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組鐮狀細胞病33例均為尼日爾共和國Maradi省豪薩族黑人，男18例，女15例；年齡6個月～17歲，中位年齡8.3歲。均經外周血細胞檢查示紅細胞呈鐮狀改變，符合鐮狀細胞病診斷[3]。臨床表現: 不同程度貧血及黃疸33例，不同程度肝、脾腫大21例，四肢大、小關節疼痛24例(其中雙側肢體疼痛13例)，6例兒童患者因為骨關節紅腫、疼痛前來醫院檢查而首次確診。

1.2 檢查方法 使用我國援贈的萬東500mA X線機，33例患者共攝片122例次，其中四肢長骨正側位片33例(108次)，加攝手掌及足部攝取正斜位片4例(8次)，加攝顱骨正側位片1例(2次)，加攝胸部正側位片2例(4次)。X線片均由高年資影像醫師進行閱片分析。

2 結 果

骨壞死表現25例(75.8%)，多累及管狀骨干骺端，其中股骨上、下干骺端和脛骨干骺端14例，髖臼缺血壞死改變6例，股骨頭骨骺壞死12例，雙側同時壞死8例，長骨呈廣泛骨梗死表現7例，見圖1。骨髓炎表現21例(63.6%)，其中急性骨髓炎的9例，慢性骨髓炎12例，骨髓炎中雙側肢體對稱發病13例，多見于四肢長骨，見圖2。骨髓增生改變20例(60.6%)，長管骨表現為骨質疏松，髓腔增寬，骨干輕中度膨脹，皮質變薄，8例合并有病理性骨折，見圖3。2例行胸部X線檢查示雙肺有程度不同的炎性灶，多個肋骨增寬、骨小梁粗大、骨質疏松、骨皮質菲薄，見圖4。1例行頭顱X線檢查示額骨、頂骨板障增寬、局部骨質缺損、密度減低和顆粒狀骨質稀疏改變。

3 討 論

尼日爾共和國地處中西非洲，是鐮狀細胞病高發地，鐮狀細胞病是Hb肽鏈質的異常，在低氧張力下使RBC 形成鐮刀狀，可塑性降低，由于紅細胞結構的缺陷，使一些不正常的紅細胞在未成熟之前，被網狀內皮組織所破壞，而引起慢性進行性溶血性貧血。由于血管內皮組織的損害和大量不正常紅細胞破壞后堆積于血管內，引起血管的栓塞[4]，發生于骨內小血管產生骨梗死，降低了宿主對病原菌的抵抗力，繼而發生骨髓炎[5]，由于骨髓有明顯的增生，導致髓腔增寬，骨皮質變薄，骨松質部分小梁結構為結締組織所代替。鐮變的RBC 堵塞毛細血管引起局部缺氧和炎性反應導致相應部位產生疼痛危象，多見于四肢關節和胸腹部，急性血管閉塞并發“手足綜合征”，表現為雙手和雙腳疼痛和水腫[4]，楊方源等[6]報道骨關節痛占50% ，臨床有50%患者因肢體或關節腫痛而行骨關節X 線攝片檢查。

圖1 股骨、脛骨不同程度壞死改變

圖2 脛骨中上段對稱性慢性骨髓炎

圖3 掌指骨及尺橈骨骨髓增生改變,伴病理性骨折

圖4 胸廓畸形，肋骨病變，雙肺不同程度炎性病變

骨壞死為鐮狀細胞病常見X 征象，多累及長骨干骺端，最常見于股骨上、下干骺端和脛骨干骺端[7]，本組有25例骨壞死表現，其中14例病變位于股骨上、下干骺端和脛骨干骺端，X線表現為干骺端片狀低密度區伴有不規則片狀高密度影，或僅見骨質疏松。長骨骨骺骨化中心的缺血壞死表現為斑片狀硬化、碎裂、變扁和關節破壞，部位多在1個以上，髖臼缺血壞死的表現是髖關節間隙增寬和髓臼上移，似結核的改變[7]，骨骺缺血壞死以股骨頭骨骺缺血性壞死最多見，且雙側多見，本組股骨頭骨骺壞死12例，雙側同時壞死8例，有時不能與其他源性股骨頭骨骺壞死區別。吳昊等[8]報道股骨頭缺血性壞死在鐮狀細胞病中占20%～50%，多在7～15 歲起病。

骨髓炎是鐮狀細胞病骨骼X線主要征象[7]，骨梗死易發生感染，在并發骨髓炎的患者中，沙門氏菌是常見的病原菌[9]， 急性骨髓炎表現為長骨骨質疏松，或斑點、片狀骨質破壞及少量蔥皮樣骨膜增生，骨髓腔模糊，周圍軟組織腫脹，脂肪線模糊。本組6例兒童患者是因為骨髓炎關節腫痛前來醫院檢查而獲得首診，這是因為當地生活水平低下、醫療條件差，很多患者出生后沒有常規血液篩查，即使出現貧血癥狀或骨壞死癥狀也未能引起足夠重視，往往是因為出現骨髓炎關節腫痛劇烈才進行診治而發現此病。慢性骨髓炎表現為骨膜增生硬化、皮質增厚、粗糙，表面凹凸不平，骨髓腔密度增高，狹窄或消失。與一般血行性感染所致骨髓炎相比，鐮狀細胞病并發骨髓炎往往累及全身骨骼范圍更廣泛，常常多處發病，四肢對稱性骨髓炎是其特點，本組21例骨髓炎有13例表現四肢對稱性發病。許承志[5]報道當地四肢對稱性骨髓炎大多繼發于鐮狀細胞病的患者。

鐮狀細胞病容易導致骨髓明顯增生，長管骨表現為骨質疏松，髓腔增寬，骨干輕中度膨脹，皮質變薄，容易合并病理性骨折，本組骨髓增生改變的20例中有8例合并病理性骨折。2例患者行胸部X線檢查，均表現為多個肋骨增寬、骨小梁粗大、骨質疏松、骨皮質菲薄改變，2例患者雙肺同時可見不同程度炎性病變，唐品愷等[10]認為這是鐮狀細胞病患者胸部X線片的一個特征性改變。 1例患者行頭顱正側位檢查顯示額骨、頂骨局部骨質破壞、密度減低和顆粒狀骨質稀疏改變，其X線表現與唐品愷等[10]報道相類似。文獻報道鐮狀細胞病患者胸腰椎骨質疏松，椎間隙增寬，骨紋融合，椎體中心呈凹性改變[7，10]。

需要指出的是，上述X線改變在鐮狀細胞病患者可以1種或多種表現同時發生，部分患者骨骼表現是上述幾種病理改變同時或反復作用結果。骨髓增生導致管狀骨髓腔擴大同時合并有慢性骨髓炎，X線表現可見膨大的骨干伴有髓腔密增高局部狹窄，如果合并急性骨髓炎，可以看見骨髓腔擴大同時伴有點片狀骨質破壞和骨膜反應，這些改變都有一定的特征性。

骨髓增生需與其他慢性溶血性貧血疾病鑒別，鐮狀細胞病容易引起毛細血管阻塞引起骨梗死及骨髓炎，血象及骨髓檢查可以明確診斷。骨髓炎改變需與外源性骨髓炎鑒別，后者往往有明顯外傷史，單側發病多見，而鐮狀細胞病引起骨髓炎范圍往往更廣泛，四肢對稱性骨髓炎有一定特征性。鐮狀細胞病所致股骨頭骨骺壞死與無菌性壞死難以鑒別，這需要血象及骨髓檢查加以鑒別。

1 楊方源 .小兒鐮狀細胞貧血并發疼痛危象87例分析[J].小兒急救醫學，2002，9(3)：1701

2 蔡若蓮，沈跡逵，吳錦全，等. 地中海貧血復合鐮狀細胞貧血及鐮狀細胞特征病例報道[J].廣東醫學，1991，12(2):201

3 陳灝珠，林果為.實用內科學[M].13版. 北京: 人民衛生出版社,2005：2370.

4 daSilva Junior GB, Daher Ede F,da Eocha FA.Osteoarticular involvement in sickle cell disease[J]. Rev Bras Hematol Hemoter，2012,34(2):156-164.

5 許承志．非洲兒童四肢對稱性骨髓炎X 線表現分析[J].廣西醫學， 2012，34(8):1120．

6 楊方源, 黃蘋.尼日爾兒童鐮狀細胞病380例臨床研究[J].中國小兒血液,2005：10(6):254.

7 Bennett OM,Namnyak SS.Bone and joint manifestations of sickle cell anaemia[J]. Bone Joint Surg Br，1990，72(3):494-499.

8 吳昊，梁源. 帶血管蒂髂骨移植治療青少年鐮狀細胞病股骨頭缺血性壞死[J].中國組織工程研究與臨床康復，2010，14(44):8327-8330．

9 Kasper DL,Braunwald E,Hauser SL,et al.Harrison’s principles of internal medicine[M]. 16theds,New York:Mcgraw-hill medical publishing division，2005：595-597.

10 唐品愷，王琴珠. 鐮狀細胞貧血骨骼的臨床X 線表現[J].江蘇醫藥，2005，31(2):154．

530011 廣西中醫藥大學附屬瑞康醫院放射科(姚彥文、陸秀偉、徐莉萍、唐陽);Niger Region De Maradi Centre Hospitalier Regional Radiologie(Zakari Halarou Gremah)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.029

2013-11-22)