過氧化物酶試驗陰性的急性髓細胞白血病2例

楊曉平，王 健

在急性白血病分型中，過氧化物酶染色（POX）的陽性率是區分急性淋巴細胞白血病與急性髓細胞白血病的主要化學染色反應。通常情況下，單核細胞白血病呈弱陽性反應，有些病例可呈強陽性反應；急性粒細胞白血病呈陽性反應。本文2例過氧化物酶染色陰性的急性髓系細胞白血病，1例為急性單核細胞白血病（M5b），1例為急性粒細胞白血病部分分化型（M2a）

例1 男，77歲。排尿不暢3年，既往體健，因下蹲扭傷腰部于2012－05－25入院。輕度貧血貌，全身皮膚黃染，散在淤點，淺表淋巴結無腫大，肝脾肋下未觸及，于2012－05－28日行骨髓穿刺，2012－06－06因多臟器功能衰竭病死。血象：WBC 114．30 ×109／L，RBC 3．19 ×1012／L，Hb 92 g／L，PLT 36．20×109／L。血片分類見原始細胞 2%，幼稚細胞 78%，成熟單核細胞4%，淋巴細胞8%，中性粒細胞8%，以幼稚細胞為主，但細胞大小不等，核形多不規則，呈扭曲、折疊，偶見核仁，染色質較纖細，胞漿較豐富，呈灰藍色，未見Auer小體。骨髓象：骨髓壞死。因骨髓壞死，外周血白細胞明顯增高，取外周血進行相關檢測。細胞化學染色：原始、幼稚細胞過氧化物酶染色（POX）100%陰性。非特異性酯酶染色（NSE）陽性率80%，其陽性反應可被NaF抑制，抑制率為75%。單抗特征：主要表達 CD13、CD15、CD33、CD56和 CD64。部分細胞表達CD14、HLA－DR， 不表達 CD7、CD10、CD19、CD34 和 CD117。綜合細胞形態、細胞化學染色、免疫分型結果及臨床資料，診斷為過氧化物酶陰性的急性單核細胞白血病，外周血中的原始、幼稚細胞為原始單核細胞和幼稚單核細胞。

例2 男，54歲，因雙下肢皮下出血15 d余，間斷發熱7 d入院。皮膚黏膜及雙下肢可見散在淤斑，頜部及腹股溝可捫及數個腫大淋巴結，肝肋下3 cm可及。血象：WBC 34．2×109／L，RBC 2．66×1012／L，Hb 89 g／L，PLT 22×109／L。骨髓象：增生明顯活躍，原始細胞42%，該細胞大小不等，外形規則，核圓形或橢圓形，染色質細致，部分可見核仁1～4個，胞漿藍色，部分胞漿可見Auer小體。早幼粒細胞31%，可見異常早幼粒細胞，中幼粒以下占12．5%，嗜酸性粒細胞0．5%，中晚幼紅細胞14%。全片可見巨核細胞3個，血小板少見。細胞化學染色：原始細胞過氧化物酶（POX）100%陰性。非特異性酯酶染色（NSE）100%陰性。單抗特征：主要表達 CD34、CD117、HLA－DR、CD7、CD33。部分細胞表達 CD11b、CD11c、CD13。不表 達 CD64、CD14、CD79a、cyCD3、CD19、CD56。因 CD34、CD117、HLA－DR高表達，說明該原始細胞分化差，處于原始階段，且有CD13、CD11c、CD7、CD33的髓系表達，結合形態，診斷為過氧化物酶陰性的急性粒細胞白血病部分分化型（M2a）。

過氧化物酶染色是區分急性淋巴細胞白血病與急性髓細胞白血病的重要指標。近年來，也有關于過氧化物酶陰性的急性原始單核細胞白血病的報道。本文例1患者原始、幼稚、成熟單核細胞POX 100%陰性，外周血的成熟粒細胞過氧化物酶染色為陽性，這可能是患者單核細胞中過氧化物酶缺乏，但非特異性酯酶已形成所致。例2患者原始粒細胞POX 100%陰性，可能因為細胞較原始，過氧化物酶尚未形成有關。近年來，隨著檢查方法的迅速發展和對白血病生物學特點的認識加深，白血病的診斷分型經歷了以細胞形態學為主到免疫學、細胞遺傳學、基因分型的演變，診斷的客觀性、準確率明顯提高。更重要的是為預后判斷、指導治療及微量殘留白血病細胞的檢測提供了依據，但需要強調的是，由于檢查手段耗時和普及性等原因，形態學和免疫學檢查仍是急性白血病診斷的基礎。本文提示，在急性髓系細胞白血病的實驗室診斷中可出現POX陰性的情況，應注意形態學和免疫學兩者相結合診斷，以防誤診。