42例兒童紫癜性腎炎的臨床表現與病理的分析

譚振香，王麗敏

(1.佳木斯大學附屬第一醫院兒二科，黑龍江佳木斯154003；2.綏芬河市婦幼保健院兒科，黑龍江綏芬河157300)

過敏性紫癜(Henoch-schonlein purpura，HSP)是兒童發病中最長見的變態反應性系統性壞死性出血性小血管炎，臨床上表現為關節腫痛或關節炎、腹痛、非血小板減少性皮膚紫癜、血尿和蛋白尿［1］。過敏性紫癜引起腎臟損害稱為紫癜性腎炎(Henoch-schonlein purpura nephritis HSPN)，是過敏性紫癜最嚴重的并發癥之一，是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見繼發性腎小球腎炎，也是小兒慢性腎衰的主要原因。國外報道中在HSPN發病中IgA［2］起著關鍵的作用有文獻報道HSPN好發年齡組在6～10歲［3］。男女之比約為1.23：1～1.64：1。關于發病率的報道不盡相同大多數為21% ～81%，本病的預后與臨床表現、病理分級有著緊密的關聯［4］。病理分型越重，預后也較差。患兒的紫癜性腎炎的遠期轉歸我們可以看到1.09% ～15.20%最終可發展為終末期腎病［5］，現在就我院所做的腎活檢來證實的42例紫癜性腎炎患兒的資料進行了詳細的分析，以便了解HSPN的患兒的病理分級特點、臨床特征表現及其相互的關系，以便能對本病有更好的了解。

1 資料和方法

1.1 一般資料

2006-09～2009-10在兒科病房住院患有過敏性紫癜的兒童有42例病例(所有患兒均經家長知情同意后，在B超定位引導下行腎穿刺活體組織檢查術)，經組織活檢病理確診為紫癜性腎炎。均為居住在中國北方的患兒，其中男28例，女14例。男：女之比為2：1，發病年齡5～16歲，平均(9.77±3.34)歲，高發年齡組為6.59～12.09歲。我院42例行活檢的患兒約7d～2年之內出現腎臟損害，一個月內發病的患兒為35例，約占83.33%。本次研究結果符合中華醫學會兒科分會腎臟病學組制定的HSPN診斷標準：①尿常規，尿β2-微球蛋白檢測，尿沉渣顯微鏡下檢查出現異常、伴有或不伴有水腫，腎功能不全和高血壓；②有確切的皮膚紫癜病史，伴或不伴關節或消化道癥狀；③排除IgA腎炎、乙肝病毒相關性腎炎、系統性紅斑狼瘡及血小板減少性紫癜等全身性疾病。④腎活檢符合HSPN的表現。

1.2 分類方法

(1)臨床類型：中華醫學會兒科學分會腎臟病學組于2000年的珠海會議上制定出診斷HSPN的標準，將臨床上的HSPN分為6型：①慢性腎炎型；②急進性腎炎型；③腎病綜合征型；④急性腎炎型；⑤血尿和蛋白尿型；⑥孤立性血尿或孤立性蛋白尿型。

(2)按病理組織分型：采用國際兒童腎病研究會分類(ISK2 DC分類)的標準，來將紫癜性腎炎分為I～Ⅵ級［6］。

(3)按尿白細胞分型：①無白細胞尿型：尿沉渣鏡檢wBC≤25個/μL，②白細胞尿型：尿沉渣鏡檢WBC＞25個/μL，同時排除尿路感染。

(4)按免疫熒光分型：依照腎小球內免疫復合物的不同可分為以下5 型［7］。

1.3 統計學方法

采用SPSS17.0進行統計處理，并進行χ2檢驗，P＜0.05具有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床分型

42例HSPN患兒中有19例出現蛋白尿型和血尿約占45.24%；9例出現腎病綜合征型約占21.43%；3例出現急進性腎炎型約占7.14%；有4例出現孤立性血尿或孤立性蛋白尿型約占9.5%；沒有慢性腎炎型，見表1。

表1 臨床表現的分型

2.2 免疫沉積物的特點

所有患兒均有IgA沉積，有27例出現單純IgA的沉積，占64.29%為最多，lgG+IgA沉積的有9例占21.43%，IgA+IgG+IgM沉積的有5例占11.90%，有1例IgA+IgM沉積的患兒，占0.02%，本組伴有 C3沉積的患兒有 31例占73.81%，見表2。

表2 免疫沉積物百分率

2.3 病理分級

本組病例中有17例為Ⅱ級，最多約占40.48%，有14例為Ⅲ級約占33.33%，有7例I級占19.05%，有2例為VI級約占4.76%，有1例V級約占2.38%，沒有出現IV級，見表3。

表3 病理類級的百分率

2.4 病理分級與免疫沉積物的分型關系

患兒免疫熒光分型中以單純IgA沉積最多，對應的病理分類為I級、Ⅱ級、Ⅲ級、Ⅴ級、Ⅵ級，IgG+IgA對應分級為Ⅱ級、Ⅲ級、Ⅴ級、Ⅵ級，IgM+IgA+IgG對應Ⅱ級和Ⅲ級，沒有統計學意義(P＞0.05)，見表4。

表4 病理分級與免疫復合物沉積的關系

2.5 本組患兒中大多數伴有C3沉積，且其病理改變主要為Ⅱ級和Ⅲ級，未有C3沉積的病理改變為I級和Ⅱ級，χ2檢驗P=0.044，伴或不伴有C3沉積和HSPN病理分型具有統計學意義(P＜0.05)，見表5。

表5 C3的沉積與病理分級關系

2.6 病理分類與臨床分型之間的關系

本組HSPN患兒以蛋白尿型加血尿較多，有19例，占45.24%，臨床特征為蛋白尿型加血尿的患兒對應的病理分級為Ⅱ級、Ⅲ級；孤立性血尿/孤立性蛋白尿型對應于Ⅰ級；腎病綜合征型對應為Ⅱ級、Ⅲ級和Ⅵ級；急性腎炎型對應為Ⅲ級，Ⅱ級，Ⅰ級；Ⅴ級也對應著急進性腎炎型，經統計學分析總體臨床分型和病理分級之間不存在著相關性，見表6。

表6 病理分級與臨床分型關系

2.7 患兒的性別、出現皮疹的次數、白細胞尿型與腹部癥狀以及病理分級的關系

本組42例患兒有38例為無白細胞性尿型約占90.48%，有4例白細胞尿型的患兒占9.52%，兩組患兒的病理分級為Ⅴ級和Ⅵ級，χ2檢驗P=0.012，明顯小于0.05，有統計學意義，即有白細胞尿型比無白細胞尿型的HSP的病理改變較重。本組患兒大多數為男孩，男女之比為2：1，χ2檢驗P=0.896，明顯大于0.05，可以證明與HSPN病理分級無聯系，無統計學意義。本組腹痛患兒共6例占28.57%，χ2檢驗P=0.301，明顯大于0.05，腹痛與病理分級沒有統計學意義。本組出現一次以上的皮疹患兒占多數，共有26例約占61.90%，χ2檢驗P=0.024，明顯小于0.05，HSPN患兒病理改變與皮疹的出現有統計學意義，見表7。

表7 腹部癥狀級，性別，白細胞尿型，出現皮疹的次數與病理類型的關系

3 討論

過敏性紫癜(HSP)又稱亨-舒綜合征，好發于兒童，本組年齡均在(6.38±3.56)歲。該病是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎，能夠使腎臟受到損害，患兒出現腎臟受累約在出現典型紫癜疹后的5～7周。國外文獻報道腎損害發生在起病后4周內的約占84.9%，起病6個月內發生的腎損害約占95.33%。是和報道相符合的［7］，因此HSP的患兒即使尿沉渣分析正常，也應在六個月內進行定期復查，防止腎損害的發生，本病一般預后良好，除外病理改變明顯的，其預后效果較不佳。長期的研究表明重癥患兒的腎損害將可能發展成為終末腎衰竭［2］。肉眼血尿與腎損害程度密切相關，臨床癥狀的嚴重程度與病理損傷的程度基本一致。

3.1 發病情況

兒童好發過敏性紫癜以男孩為多，據文獻報道HSPN好發年齡組約為 6 ～10 歲，男女之比大約 1.23：1［4］～1.64：1［5］本組高發年齡組為6～12歲，男女之比為2：1，與文獻報道有出入，可能原因為該地區環境及樣本數量不足有較大的相關性。

3.2 臨床表現

HSPN臨床表現較為復雜多樣。本組的患者以蛋白尿型和血尿最為多見，約占45.24%，其次為腎病綜合征型類型，大約占21.43%。根據文獻報道中指出在發病的初期，臨床表現中腎臟損害的程度就決定了腎小球的損害程度。在紫癜性腎病中有腎病、腎炎臨床表現者病理類型要相對嚴重些。因此就應該嚴密的觀察病情變化，以及觀察相關檢查指標，為了避免耽誤治療。

3.3 病理表現

紫癜性腎炎的病理改變：輕者僅見輕度的系膜增生，局灶性腎炎，微小病變。重者可見彌漫增殖伴新月體形成。HSP患兒即使尿常規和24h尿蛋白定量正常，其腎損害也已存在，說明腎臟病理損害與臨床表現并不完全平行應長期隨訪，以免漏診。

3.4 臨床表現與病理分級

HSPN的患兒病理分類等級為孤立性血尿/蛋白尿可出現相應臨床表現；病理分類為Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ水平的，相應的臨床表現為蛋白尿和血尿；急性腎炎型相應對應的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級；腎病綜合征類型相對應Ⅱ、Ⅲ和Ⅵ水平；急進性腎炎型其對應于Ⅴ級；足可以看出HSPN患兒的臨床表現不與腎臟的病理改變相平行［9］。

4 結論

患兒出現非感染性白細胞尿并發生過一次皮疹時，腎臟病理改變較明顯，但臨床表現有腹痛的患兒與病理改變沒有關系，即使患兒24h尿蛋白定量正常，腎臟也可發生較明顯的改變［10］，所以應該至少隨訪6個月，即使是尿沉渣和腎功能正常，防止腎損害的發生，最大程度的改善預后及防止漏診。女性患兒在成年后的妊娠中，需要注意監測和門診隨診。

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