兒童紫癜性腎炎60例臨床與病理關系分析

徐海霞 邵曉珊 李宇紅 蔣新輝 應 蓓 邱 杰

貴陽市兒童醫院腎內科，貴州貴陽 550003

過敏性紫癜（HSP）是兒科最常見的系統性小血管炎，常易累及腎臟。紫癜性腎炎（Henoch-Sch?nlin purpura nephritis,HSPN）是兒科最常見的繼發性腎炎，腎損傷的嚴重程度是決定HSP 患兒長期預后的關鍵[1]。該研究回顧性總結了2010年2月—2011年4月間該院兒腎科住院治療并經腎活檢穿刺60 例HSPN 患兒，分析其病理分級與臨床特征之間的關系，探討兒童HSPN 的特點，以提高對此病的認識，報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

以該科住院，并經腎活檢確診為HSPN 患兒60 例為研究對象，其中男49 例，女11 例，男女比例為4.5:1，年齡3～14 歲，平均（8.5±2.7）歲。

1.2 方法

1.2.1 臨床和病理資料收集 收集60 例患兒臨床資料，包括臨床癥狀、血生化、24 h 尿蛋白定量。所有患兒在B 超引導下經皮定位腎活檢。腎活檢組織分別進行光鏡、免疫組織化學及電鏡檢查。

1.2.2 臨床診斷、病理分級標準 參照2009年中華醫學會兒科學分會腎臟病學組制定的紫癜性腎炎診斷標準[2]，在過敏性紫癜病程6 個月內，出現血尿和（或）蛋白尿，排除IgA 腎炎，系統性紅斑狼瘡、免疫性血小板減少性紫癜、乙肝病毒相關性腎炎等全身性疾病。臨床分型分為：①孤立性血尿型；②孤立性蛋白尿型；③血尿和蛋白尿型；④急性腎炎型；⑤腎病綜合征型；⑥急進性腎炎型；⑦慢性腎炎型。腎臟病理參照國際兒科腎臟病學會(ISKDC)制定的分級標準（Ⅰ～Ⅵ級）。免疫病理分型：根據腎小球內沉積的免疫復合物不同分為4 型：單純IgA 沉積型、IgA+IgG 沉積型、IgA +IgM 沉積型、IgA+IgG+IgM 沉積型[3]。

1.3 統計方法

所有數據采用SPSS16.0 統計學軟件進行統計分析，計數資料用例（%）表示，用統計圖表法對樣本進行描述性分析，通過描述性分析資料的數量特征。

2 結果

2.1 腎損害發生時間及伴隨癥狀

60 例患兒中有53 例（88%）腎臟受累出現在過敏性紫癜病程1 個月內，58 例（96.7%）在病程6 個月內出現腎損害。所有患兒均有皮膚紫癜，其中伴有胃腸道癥狀48 例（80%），關節疼痛42 例（70%），消化道出血7 例（11.7%）。

2.2 臨床分型與腎臟病理分級

臨床分型以血尿和蛋白尿型最多，共37 例（61.7%），其次依次為腎病綜合征型16 例（26.7%），孤立性血尿型4 例（6.6%），急性腎炎型2 例（3.3%），孤立性蛋白尿型1 例（1.7%）。

HSPN 腎組織病理分級以Ⅲ級最多，35 例（58.3%），其中Ⅲa級4 例（6.7%），Ⅲb 級31 例（51.6%）；其次依次為Ⅱ級19 例（31.7%），其中Ⅱa 級4 例（6.7%），Ⅱb 級15 例（25%）；Ⅰ級5 例（8.3%）；Ⅳb 級1 例（1.7%）。

血尿和蛋白尿型中Ⅲ級17 例（17/37）最多，其中Ⅲb 級14例（14/37）；其次Ⅱ級16 例（16/37），其中Ⅱb 級12 例（12/37）；腎病綜合征型中Ⅲb 級14 例（14/16）,Ⅱb 級、Ⅳb 級各1 例（1/16）；孤立性血尿型共4 例，其中Ⅱb 級2 例（2/4），Ⅰ、Ⅲa 級各1 例（1/4）；急性腎炎型2 例，均為Ⅲb 級；孤立性蛋白尿型1 例為Ⅲb級。臨床分型與病理分級的分布情況，見表1。

2.3 病理分級與免疫復合物沉積

免疫組化顯示，60 例HSPN 均有IgA 沉積，IgA+IgM 沉積最多，有23 例（38.3%），其后依次為IgA+IgM+IgG 沉積21 例（35%），單純IgA 沉積11 例（18.3%），IgA+IgG 沉積5 例（8.4%）。病理分級與免疫復合物沉積的分布情況，見表2。免疫沉積物中伴C3 沉積47 例（78.3%）。

3 討論

HSP 是一種全身性的血管炎，腎臟是否受累及受累程度是決定此病預后的最主要因素。HSPN 臨床表現多樣，腎損害發生時間長短不一。該組資料顯示，88%患兒在HSP 后1 個月內發生，96.7%出現于病程的6 個月以內，與資料基本相符[4]。以往的研究發現HSP 的腎臟受累與是否有消化道癥狀及嚴重程度密切相關，國內涂娟等[5]對71 例HSPN 患兒研究觀察到62%伴有腹痛等消化道癥狀，且伴有消化道癥狀的HSPN 患兒中出現明顯蛋白尿(24 h 尿蛋白定量＞1 g)的比例達到60.6%，提示腎臟受累的嚴重程度與是否伴有消化道癥狀有關。該組資料中伴有胃腸道癥狀者占80%，需警惕腎臟受累嚴重。但由于病例數少，暫未行與臨床及病理關系的研究，需擴大樣本量進一步分析

HSPN 的臨床表現多樣，該組資料血尿和蛋白尿型最多，病理分級以Ⅱb、Ⅲb 為主；腎病綜合征型次之，病理分級以Ⅲb 為主，與以往報道基本相符[5]。該組資料顯示腎病綜合征型的腎臟病理分級與其他臨床類型相比病理分級重，與國內馮氏品[6]等對200 例HSPN 患兒的研究一致，提示對于腎病綜合征型HSPN 患兒應早期行腎活檢，以了解病理類型，早期給予治療。值得注意的是該資料中孤立性血尿型的病理分級有1 例為Ⅲa 級，臨床與病理不平行，考慮可能是臨床尚處于疾病早期有關，因此對于單純性血尿的患兒仍應需長期隨訪，以免漏診。

該組資料顯示免疫沉積主要在系膜區，毛細血管壁也有不同程度受累，所有HSPN 均有IgA 沉積,免疫復合物沉積分型中以IgA+IgM 沉積、IgA+IgM+IgG 沉積最多，各占38.3%、35%，單純IgA、IgA+IgG 較少，此結果與文獻報道一致[7-8]。國內易紅[8]等研究發現HSPN 免疫復合物沉積表現IgA+IgG+IgM 型、IgA+IgM 型者病理類型更重。該組資料亦顯示病理分級Ⅲ級者免疫復合物沉積以IgA+IgG+IgM 型、IgA+IgM 型為主，提示免疫復合物類型與病理類型可能有一定關系。該組資料中93.75%伴有補體C3沉積，國內有資料顯示[5]C3 陽性者較C3 陰性者，其病理分級表現為Ⅲ級以上的比例有增多趨勢。國外研究[9]發現病理中C3 沉積物影響臨床表現，C3 沉積物陽性者蛋白尿持續時間長，程度嚴重，提示補體C3（補體旁路途徑）也參與HSPN 的免疫發病機制。

表1 HSPN 臨床分型與病理分級的分布情況[n（%）]

表2 病理分級與免疫復合物沉積的分布情況[n（%）]

綜上所述，HSPN 臨床表現多樣，病理類型復雜，臨床類型與病理分級基本平行，但對于部分處于損害早期（表現為孤立性血尿）的患兒需仍需長期隨訪，以免漏診。對于臨床表現嚴重的腎病綜合征型HSPN，早期行腎活檢，有利于臨床醫師盡早制定治療方案。

[1]Lau KK,Suzuki H,Novak J,et al.Pathogenesis of Henoch-Sch?nlin purpura nephritis[J].Pediatr Nephrol.2010,25（1）：19-26.

[2]中華醫學會兒科學分會腎臟病學組.兒童常見腎臟疾病診治循證指南(二)：紫癜性腎炎的診治循證指南(試行)[J].中華兒科雜志，2009,12（47）：911-913.

[3]黎磊石，劉志紅.中國腎臟病學[M].北京：人民軍醫出版社,2008:556-563.

[4]全國兒童常見腎臟病診治現狀調研工作組.兒童紫癜性腎炎診治現狀多中心回顧性分析[J].中華兒科雜志，2013,51（12）：881-887.

[5]涂娟，陳大坤，曹力，等.71 例紫癜性腎炎的臨床特征和隨訪[J].臨床兒科雜志，2011，4（29）：318-321.

[6]馮仕品，羅葦，張偉，等.兒童紫癜性腎炎200 例臨床與病理分析[J].臨床兒科雜志，2011，7（29）：652-655.

[7]楊靜霞，黃松明，吳紅梅，等.兒童紫癜性腎炎180 例臨床與病理分析[J].中國實用兒科雜志，2009，5（24）：390-392.

[8]易紅，易著文，張國珍.紫癜性腎炎腎臟免疫復合物沉積與病理類型及臨床的關系[J].醫學臨床研究，2007,24（2）：309-311.

[9]Kumada K,Suzuki J,Kume K,et al.Clinicopathological study of Henoch-Sch nlen purpura nephritis with special reference to C3c depsits[J].Nippon Jinzo Gakkai Shi,1996,38(6):259-268.