成人腎透明細胞肉瘤1例病例報道

江冬梅 王鳳瑋

1.南開大學醫學院研究生院，天津 300071；2.天津市人民醫院腫瘤科，天津 300191

成人腎透明細胞肉瘤1例病例報道

江冬梅1王鳳瑋2▲

1.南開大學醫學院研究生院，天津 300071；2.天津市人民醫院腫瘤科，天津 300191

腎透明細胞肉瘤(CCSK)是一種組織來源尚未十分清楚的罕見軟組織惡性腫瘤，該病多見于兒童，成人患者罕見。成人CCSK預后極差，生存期短。CCSK臨床表現和組織形態學與多種腎惡性腫瘤相似，誤診率較高，在患者預后和治療方面，CCSK與其他腎惡性腫瘤差別較大，因此，CCSK與其他腎惡性腫瘤的鑒別診斷對于CCSK的確診至關重要。本文報道我院1例已確診為CCSK的成年女性患者，簡要闡述該疾病與腎透明細胞癌、腎母細胞瘤的鑒別。

腎透明細胞肉瘤;誤診率;鑒別診斷;惡性腫瘤

腎透明細胞肉瘤(clear cell sarcoma of kidney，CCSK)是一種成人罕見腎惡性軟組織肉瘤，成人病例報道較少，其組織形態學復雜，與多種腎惡性腫瘤相似，誤診率極高［1］。CCSK組織來源尚未十分清楚，依據免疫組織化學及電鏡下特點，可能起源于腎間質細胞。在兒童患者中，CCSK最常被誤診為腎母細胞瘤，而腎透明細胞癌是成人最常見的腎惡性腫瘤。本文報道1例成人右CCSK的臨床表現和病理學特點，并闡述CCSK與腎透明細胞癌和腎母細胞瘤的相似點和鑒別。

1 病例資料

患者，22歲，女，2014年8月中旬無明顯誘因出現間斷性右腹痛，疼痛可自行緩解，2月后突發右腹劇痛。超聲提示右腎中上部內見囊實性混合回聲，大小13.8 cm×10.1 cm×9.3 cm，邊界欠清，內見少量血流信號(圖1)。腹部強化CT示:右腎區巨大軟組織腫塊，密度不均勻，包膜下見液體密度影，周圍脂肪間隙模糊，見滲出液影，腫塊不均勻強化(圖2)，全身ECT及CT未發現遠處轉移；初步診斷為右腎惡性腫瘤破裂，行右腎切除術。術后病理示:肉眼見右腎灰白不規則腫物，大小12 cm×10 cm×10 cm，部分表被筋膜組織易剝離，切開呈灰白實性，質軟，爛魚肉樣，鏡下見瘤細胞胞質透明,核小，瘤細胞被血管分隔，呈樹枝狀(圖3)。免疫組織化學:Vimentin(灶+)、CK(-)、EMA (-)、Desmin(-)、S100(-)、Bcl-2(灶+)、CD34(-)、CD99 (-)、NSE(-)、SMA(-)，診斷:右腎透明細胞肉瘤。術后3周予右腎瘤床放療(DT 50 Gy/25 f/5W)同步阿霉素化療［25 mg/(m2·周)×5 f］，放化療期間出現Ⅱ度骨髓抑制及胃腸道反應。2015年3月初復查提示肝臟多發占位，考慮轉移。

圖1 超聲示右腎囊實性腫塊

圖2 A.腹部CT平掃提示腫塊實質密度不均，呈不均勻強化; B.腹部CT冠狀面腫瘤見典型囊實性表現

圖3 A.腫塊切開肉眼觀;B.腫瘤鏡下表現

2 討論

CCSK組織的起源仍有爭議，根據免疫組織化學和電鏡檢查特點，腎原始間質細胞起源可能性較大。CCSK病理形態特殊，臨床上具有侵襲性、廣泛轉移和易發生骨轉移的特點，病死率較高，預后差，多發生于兒童，成人發病較罕見［2］，臨床癥狀以腹部腫瘤、腹痛、血尿為主。腎細胞癌是起源于腎小管上皮細胞的常見腎惡性腫瘤，其中腎透明細胞癌約占腎細胞癌的70% ～80%，典型臨床表現為血尿、腰痛和腫塊。腎母細胞瘤又稱Wilms瘤，腫瘤起源于后腎胚基組織，為兒童腎臟最常見的惡性腫瘤，其主要癥狀是腹部腫塊，部分患者可出現血尿、腹痛、腸梗阻、高血壓等癥狀［3］，臨床治療效果較好。

腎透明細胞癌好發于＞40歲的成人，男性多于女性［4］；腎母細胞瘤占兒童惡性腫瘤的6%～7%，是兒童最常見的腎惡性腫瘤，好發于6個月～12歲兒童，少見成人［5］；CCSK惡性程度極高，約占兒童腎惡性腫瘤的4%，好發于2～3歲嬰幼兒，男童多見，罕見于成人［6］。

CCSK、腎透明細胞瘤和腎母細胞瘤三者均可出現腹部腫塊、血尿、腹痛等癥狀。CT表現:腎透明細胞癌表現為腎實質內單發腫塊，可多發，呈類圓或分葉狀，局部輪廓外凸，密度多不均勻，可見不規則低密度區，偶呈囊性表現，皮質期腫塊實性部分強化明顯，程度類似腎皮質，髓質期強化程度迅速減低，呈“快進快出”型；腎母細胞瘤表現為多見單發，也可多發，呈類圓或分葉狀，腫塊內常見多發低密度壞死囊變區和新舊同時存在的出血灶，腎臟局部可隆起，腎實質顯示不清，腫塊呈不均勻強化，腎靜脈和下腔靜脈內常見瘤栓形成；多數文獻報道顯示CCSK呈單發，圓形或類圓形，多為囊實性混合表現，可見低密度不規則液性暗區，腫塊不均勻強化，強化程度低于正常腎組織［7］。MRI表現在此不具體闡述，而本例患者的影像學表現與國外學者報道的CCSK較吻合［8］。

腎透明細胞癌:癌細胞體積大，呈多邊形，輪廓清楚，胞漿淡染，空泡狀或完全透明，核小而深染，圓形，位于細胞邊緣或中央，核分裂像易見，癌細胞常排列成實性團塊狀、梁索狀、乳頭狀或腺管狀［9］。免疫標記: CK(+)、Vimentin(+)。腎母細胞瘤:質軟，切面呈魚肉狀，灰白或灰紅色，腫瘤細胞可見胚芽、原始器官樣成分及間葉組織成分［10］。免疫標記:Vimentin(+)、CK(+)。典型CCSK:瘤細胞胞質透明呈空泡狀，核小，核仁不明顯，瘤細胞被呈樹枝狀分布的纖維血管間質分隔，呈“雞爪”樣，此外，還可見黏液型、梭形細胞型、柵欄狀型、上皮樣型、硬化型、富于細胞型、囊腫型、血管周細胞瘤或血管擴張型［11］。免疫標記:Vimentin(+)、CK (-)、EMA(-)、Desmin(-)、S100(-)、Bcl-2(-)、CD34 (-)、CD99(-)、NSE(-)、SMA(-)、NSE(-)、CD99(-)、HMB45(-)。富于細胞型CCSK:其與胚芽為主型腎母細胞瘤極相似，但腎母細胞瘤瘤細胞核重疊，且可見原始腎小管和腎胚芽，電鏡下可見細胞連接，但其免疫標記僅Vimentin(+)、CK(-)。可見，腎透明細胞癌與其他類型腎惡性腫瘤的鑒別主要依賴于組織病理學及免疫組化。

CCSK骨轉移發生率為40%～60%，呈成骨性或溶骨性骨破壞，骨轉移好發部位依次是顱骨、脊柱、骨盆和肋骨，臟器轉移見于肺、肝、軟組織和淋巴結［12］。腎透明細胞癌可轉移至肺、骨、局部淋巴結、肝、腎上腺和腦，其中骨轉移發生率＜30%。腎母細胞瘤也可發生多臟器轉移，但骨轉移率僅為2%。

目前成人型CCSK治療方法尚未十分明確，手術、放療、化療聯合治療或單獨進行。既往報道，1例成年患者根治性腎切除術后給予順鉑聯合多柔比星化療，4年內無復發，但2例患者術后未接受放療或者化療，數月內復發［10］。此外，有學者注意到1例患者術后給予放線菌素、長春新堿、多柔比星聯合化療，術后無進展生存期達12個月［13］。相關研究顯示，多柔比星治療各階段的CCSK均有效，包括兒童和成人患者，總有效率達98%［14］，但傳統細胞毒化療藥物、白介素-2、干擾素等治療CCSK，其平均有效率約為20%［15］。

綜上所述，CCSK患者術后聯合放化療治療，手術后2月發現肝內廣泛轉移，可見成人CCSK惡性程度高、侵襲性強、轉移迅速、預后差，因此，CCSK早發現、早診斷、早治療對提高患者生存率至關重要。

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One cases report:adult clear cell sarcoma of kidney

JIANG Dong-mei1WANG Feng-wei2▲
1.Graduate School of Medical College of Nankai University,Tianjin 300071,China;2.Department of Oncology,People′s Hospital of Tianjin City,Tianjin 300191,China

Clear cell sarcoma of kidney(CCSK)is a rare and malignant sarcoma,whose the origin of organization is not clear,and most reports indicated the patients is children,but not adults.The sarcoma has hard prognosis and poor survival rate.CCSK is similar to other renalmalignant tumors very much in clinical and histological aspects,therefore,the differential diagnosis with other renalmalignant tumor is very important.Now we report a case of an adult female patients who was already diagnosed with CCSK of the kidney,and state the discrimination with CCSK of kidney and Wilms′tumor.

Clear cell sarcoma of kidney;Misdiagnosis rate;Differential diagnosis;Malignant tumor

R737.11

A

1674-4721(2015)09(c)-0168-03

2015-04-16 本文編輯:李秋愿)

江冬梅(1988-)，女，2013級在讀碩士研究生，研究方向:腫瘤放化療基礎與臨床

▲通訊作者王鳳瑋(1969-)，男，博士，主任醫師，教授，碩士生導師，研究方向:腫瘤放化療基礎與臨床研究