超聲診斷臀部皮膚惡性黑色素瘤1例病例報道及文獻復習

桂冬冬 佘銅生 姚 豐

1.安徽省宣城市人民醫院超聲診斷科，安徽宣城 242000;2.安徽省宣城市人民醫院病理科，安徽宣城 242000

超聲診斷臀部皮膚惡性黑色素瘤1例病例報道及文獻復習

桂冬冬1佘銅生1姚 豐2

1.安徽省宣城市人民醫院超聲診斷科，安徽宣城 242000;2.安徽省宣城市人民醫院病理科，安徽宣城 242000

皮膚惡性黑色素瘤(CMM)是來源于表皮正常黑色素細胞或原有痣細胞的一種惡性腫瘤，約占惡性黑色素瘤的90%，該病惡性程度高，進展迅速，易復發、轉移，預后較差，因此早期診斷尤為重要。本文報道1例CMM的臨床資料及超聲診斷并結合文獻復習，旨在探討CMM的超聲聲像圖及彩色多普勒表現，為其診斷及治療提供更多幫助。

皮膚惡性黑色素瘤;彩色多普勒;超聲診斷;病例報道

1 病例資料

患者，女，41歲，以“右側臀部包塊1月”為主訴入院，自訴于1月前在無意間發現右側臀部包塊，大小約4 cm，質韌，偶感疼痛，未予特殊處理，包塊無明顯增大。專科檢查:左側臀部可見直徑約4 cm大小包塊，質軟，界清，表面欠光整，色青紫，有觸痛，局部皮膚色紅，皮溫不高。超聲檢查顯示:左側臀部皮下見大小約29 mm×14 mm×19 mm的團狀低回聲區，向體表突起，邊界清晰，內回聲不均，CDFI示其內可見較豐富血流信號(圖1A)，PW測及動脈及靜脈頻譜，動脈血流阻力指數(RI)0.61(圖1B)；左側腹股溝區皮下見大小約26 mm×17 mm×23 mm的低回聲區，界清，內回聲欠均，CDFI示其內可見血流信號(圖1C)。超聲提示:①左側臀部皮下實性包塊，內血流豐富(考慮惡性和色素瘤可能)，請結合臨床；②左側腹股溝區皮下實性包塊，淋巴結腫大?手術所見:取俯臥位，沿臀部腫塊周圍梭形切開皮下，見腫塊侵及皮下，未侵犯深筋膜，將腫塊及皮下組織完整切除直至深筋膜，創面徹底止血后絲線間斷縫合皮下及皮膚；患者改為仰臥位，沿左側腹股溝區腫塊正上方切開皮膚約3 cm，分離皮下組織，見腫塊位于皮下及深筋膜之間，包膜完整，將腫塊及包膜完整切除，間斷縫合皮下、皮膚。術后診斷:臀部腫塊、左腹股溝腫塊。病理顯示:瘤細胞核大，核仁明顯(圖2D)，瘤細胞HMB 45染色呈陽性(免疫組化)(圖2E)；術后病理提示:臀部惡性黑色素瘤伴腹股溝區淋巴結轉移。術后半年隨訪:劍突下附壁、右側附件區及肝臟多發轉移。

2 討論

2.1 臨床表現及病理特征

惡性黑色素瘤好發于白種人，在我國的發病率相對較低［1］，且以中老年人為主，無明顯性別差異，該病死亡率較高，但若能早期發現、及時治療，其5年生存率可達90%～95%［2］。

黑色素細胞起源于胚胎時期的神經嵴，神經嵴細胞在胚胎發育過程中可到處遷移及定居，其衍生物遍布內、中、外三個胚層［3］，因此，體內各組織均有發生原發性惡性黑色素瘤的可能性。皮膚惡性黑色素瘤(cutaneousmalignantmelanoma，CMM)多發于下肢、外陰及肛周等［4］，其發病因素包括有無惡性黑色素瘤的家族遺傳史、性別與年齡、環境、外傷、皮膚類型、內分泌紊亂、免疫功能及其他因素，目前認為紫外線照射是主要致病因素［5］。

圖1 惡性黑色素瘤的超聲聲像圖

圖2 病理組織學及免疫組化特征

孫保存等［6］對黑色素瘤血管生成擬態分子機制進行研究，發現惡性黑色素瘤內存在腫瘤細胞通過改變自身形狀，并與細胞外基質相互作用模仿血管壁結構，從而形成可輸送血液的管道系統，即近年來提出的血管生成擬態，依靠此系統可獲得營養以滿足腫瘤快速生長的需求，從而獲得較高的侵襲能力并導致臨床預后較差。

早期CMM臨床癥狀不典型，其皮損情況需要與良性色素痣鑒別。臨床常根據“ABCDE”法則進行判斷，正常良性色素痣的外觀一般形狀規則對稱、表面平整光滑、邊緣整齊及顏色均勻等，當出現不對稱或不規則形狀(asymmetry)、不規則或鋸齒狀邊緣(border irregularity)、原有顏色加深或由單一顏色向不均勻的“雜色”改變(color variation)、直徑增大(diameter)、突然變大或隆起(elevation)等征象時，均應引起臨床醫生的高度重視。“ABCDE”法則其局限性在于沒有考慮到黑素瘤的發展速度，即短時間內皮損的顯著變化趨勢。當早期皮損出現突然擴大、隆起或破潰反復不愈時，應高度懷疑惡性黑色素瘤的發生。

晚期CMM表現為病灶局部結節狀或息肉狀腫塊，或潰瘍性病變伴滲液、出血、刺痛、灼痛等，也可在原發灶周圍出現衛星結節，伴有區域淋巴結腫大。該病進展快，易發生轉移，一般可經淋巴和血液轉移，首先發生淋巴轉移至局部淋巴結，血液轉移出現較晚，一旦發生，則損害廣泛，常見受累器官為肝、肺及皮膚［7］，預后不良。

黑色素瘤細胞根據形態可分為上皮樣細胞、痣樣細胞、梭形細胞或混合細胞［8］，瘤細胞為梭形或多邊形，核大，核仁紅染而清楚，胞漿內見數量不一的黑色素顆粒，呈條索狀、巢狀或腺泡樣排列，組織病理學表現千變萬化，組織結構和細胞形態復雜多樣，極易誤診。按照傳統的臨床病理分型方法，原發性CMM主要分為4個亞型:惡性雀斑樣黑色素瘤(LMM)、淺表擴散性惡性黑色素瘤(SSM)、結節性惡性黑色素瘤(NM)、肢端雀斑樣黑色素瘤(ALM)。LMM起源于原有的惡性雀斑樣痣，較少見，占所有CMM的4%～10%，幾乎均局限于頭頸部，多為棕黃色皮損，周邊纖細迂曲，呈鋸齒狀，較少出現轉移［9］；SSM又稱Paget樣原位惡黑，本型瘤細胞異型性明顯，瘤細胞呈Paget樣向表皮或皮下不對稱擴散，在進入垂直增長期前行早期切除后一般預后良好；NM皮損以外生性皮損為主，說明其較早進入垂直生長階段，一般進展快，預后差；ALM為我國最常見的CMM類型，也是有色人種最常見的病理類型，ALM皮損好發于手指、足趾以及足底等承重部位，早期可表現為色斑或色素痣，當原有色沉發生較快的隆起性改變時，提示腫瘤可能由水平生長期進入垂直生長期，此時皮損可能會出現潰瘍甚至出血［10］。

惡性黑色素瘤生長方式分為輻射生長和垂直生長，輻射生長常見于LMM、SSM和ALM的早期階段，可持續數年，不發生或極少發生淋巴道轉移；垂直生長者易發生淋巴結轉移。惡性黑色素瘤進展快，早期臨床癥狀不典型，相當部分患者初診時腫瘤已發生轉移。

2.2 超聲表現

綜合多篇相關文獻，CMM的超聲表現如下:①低回聲團塊；②外形規則或不規則；③早期邊界清晰，進展期邊界或欠清晰；④內回聲不均，部分內可見斑片狀強回聲伴聲影；⑤包塊血供豐富，呈樹枝狀或短棒狀分布；⑥可探及動脈及靜脈頻譜。

目前關于彩色多普勒超聲診斷CMM時的RI尚未有統一的診斷標準，綜合近年來國內3篇超聲診斷淺表惡性黑色素瘤的文獻報道［11-13］及本例報道，其中低速高阻2例，低速低阻1例、中速低阻1例。

通過對黑色素瘤血管生成擬態分子機制的學習，可以考慮RI的不同可能與惡性黑色素瘤血供三階段現象具有相關性［14］。腫瘤快速生長早期，腫瘤組織血液供應主要來自血管生成擬態，其缺乏平滑肌組織，而且有大量的動靜脈吻合存在，且與正常血管相比，腫瘤血管表現為高度無序、迂曲、膨脹、粗細不均、分支過多等，彩色多普勒血流呈中高速低阻，隨著腫瘤的生長，內皮細胞的不斷分裂、增殖，在血管生成擬態和以內皮細胞構成的血管之間出現了馬賽克血管，RI會相對增高，前兩者逐漸被內皮細胞構成的血管替代，并成為腫瘤血液供應的主要方式，此時血管具有平滑肌組織，彩色多普勒超聲檢查顯示管腔內RI呈低速高阻。

2.3 鑒別診斷

CMM需與血管瘤進行鑒別診斷，血管瘤的聲像圖主要表現為低回聲型、高或低回聲型以及混合回聲型3種，其中低回聲型的血流信號豐富，多為動脈血，加壓探頭顯示壓縮性佳，此類型的病灶多為蔓狀血管瘤；低或高回聲型的血流信號較弱，主要為低速的靜動脈血，加壓探頭顯示病灶壓縮性不佳，此類型的病灶多為毛細血管瘤；混合回聲型的血流信號較為豐富，加壓探頭檢查顯示病灶壓縮性佳，此種類型的病灶多為海綿狀血管瘤［15］。

綜上所述，CMM早期臨床癥狀并不典型，診斷主要依靠臨床皮損特點和病理特點，部分診斷較為困難，因此，彩色多普勒超聲檢查在診斷CMM中具有一定優勢，對該病早期確診、提高診斷正確率、及時治療及改善預后有著重要的臨床意義。目前國內外相關文獻報道的例數較少，超聲RI在CMM的診斷及CMM生長階段的分析中是否具有高敏感度等有待日后通過大量的病例資料進行總結分析，以此提高對CMM的超聲診斷水平，發揮超聲診斷應有的作用。

［1］唐智柳，石建偉，蔡美玉，等.中國皮膚黑色素瘤發病及其影響因素分析［J］.中國腫瘤，2014，23(10):829-833.

［2］Buchanan DJ，Schlaerth J，Kurosaki T，et al.Primary vaginal melanoma:Thirteen-year disease-free survival after wide local excision and review of recent literature［J］.Am J Obstet Gynecol，1998，178(6):1177-1184.

［3］Le Douarin NM，Dupin E.Multipoten tiality of the neural crest［J］.Curr Opin Genet Dev，2003，13(5):529-536.

［4］張禹，徐軍.肝臟原發性惡性黑色素瘤一例［J］.臨床放射學雜志，2007，27(7):997.

［5］莊步強，張蓬波，任澤強，等.以全身多發腫塊為首發癥狀的惡性黑色素瘤1例報告［J］.中國腫瘤外科雜志，2014，6(2):128-129.

［6］孫保存，張詩武，趙秀蘭，等.惡性黑色素瘤血管生成擬態的研究［J］.中華病理學雜志，2003，32(6):539-543.

［7］馬彩霞，程曉春，李剛，等.結腸惡性黑色素瘤伴皮膚轉移1例［J］.西南軍醫，2009，11(2):272.

［8］Chung AF，Casey MJ，Flannery JT，etal.Malignantmelanoma of the vagina:reportof19 cases［J］.ObstetGynecol，1980，55 (6):720-727.

［9］徐新運，王益華.肢端雀斑樣黑色素瘤27例臨床病理分析［J］.臨床與實驗病理學雜，2013，29(10):1105-1108.

［10］Wallander ML，Layfield LJ，Emerson LL，et al.KITmutations in ocularmelanoma:frequency and anatomic distribution［J］.Mod Pathol，2011，24(8):1031-1035.

［11］程榮昆，李賢蘭，林路艷，等.彩超診斷右臀部惡性黑色素瘤一例［J］.臨床超聲醫學雜志，2002，4(6):379-380.

［12］謝超，張文君.眼瞼惡性黑色素瘤超聲表現1例［J］.臨床超聲醫學雜志，2014，16(9):609.

［13］彭民.陰莖包皮惡性黑色素瘤超聲表現1例［J］.中國超聲診斷雜志，2006，7(12):902.

［14］曾楷峰，施瑞華.血管生成擬態與腫瘤微循環［J］.世界華人消化雜志，2009，17(20):2015-2020.

［15］王佳，吳長君，王俊峰，等.超聲診斷腿部肌間血管瘤1例［J］.中國醫學影像技術，2010，26(9):1681.

Ultrasound diagnosis of cutaneous malignant melanoma buttocks 1 case report and literature review

GUIDong-dong1SHE Tong-sheng1YAO Feng2
1.Deparment of UItrasonic Diagnosis,the People′s Hospital of Xuancheng City in Anhui Province,Xuancheng 242000, China;2.Department of Pathology,the People′s Hospital of Xuancheng City Anhui Province,Xuancheng 242000,China

Cutaneousmalignantmelanoma(CMM)is amalignant tumor derived from Epidermal normalmelanocytes or originalmoles cells.CMM accounts for about 90%of themalignantmelanoma,which is characterized by high degree of malignancy,rapid progression,recurrence and worse prognosis.Early diagnosis is very important for treating CMM.1 case of CMM with ultrasonic diagnosis and clinical data were reported by us,by discussing the ultrasonic imaging and color Doppler performance to help diagnosing and treating of the disease.

Cutaneousmalignantmelanoma;Color Doppler;Ultrasound diagnosis;Case reports

R739.5

A

1674-4721(2015)09(c)-0171-03

2015-04-30 本文編輯:李秋愿)

桂冬冬(1988-)，男，安徽蕪湖人，本科，住院醫師,主要從事醫學超聲診斷學工作