永存左上腔靜脈伴右上腔靜脈缺如致ICD植入失敗一例

李曉燕 張常瑩 郁志明 李嘉萍 李庫林 王如興

永存左上腔靜脈伴右上腔靜脈缺如致ICD植入失敗一例

李曉燕 張常瑩 郁志明 李嘉萍 李庫林 王如興

一例肥厚型心肌病患者符合心臟轉復除顫器(ICD)植入一級預防適應證。術中發現該患者存在永存左上腔靜脈，且右上腔靜脈缺如。自永存左上腔靜脈植入心室除顫電極，電極反復脫位滑入下腔靜脈或冠狀靜脈竇，且找到的電極植入點程控提示起搏位置不佳。

永存左上腔靜脈;右上腔靜脈缺如;心臟轉復除顫器

患者男，67歲，因“反復心悸6年，黑蒙4年，加重伴暈厥5個月”入院。查體:心率60次/min，余無陽性體征。心電圖和動態心電圖:竇性心動過緩，陣發性心房顫動伴長間隙，最長3.54 s。心臟超聲:室間隔17 mm，左室后壁13 mm，收縮期流出道未見梗阻表現，冠狀靜脈竇擴張，考慮永存左上腔靜脈(PLSVC)可能。冠狀動脈CT:未見明顯血管狹窄。頭顱CT:腔隙性腦梗死。既往病史:無特殊病史。入院診斷:陣發性心房顫動，肥厚型心肌病，心源性暈厥。根據患者病史、臨床表現和輔助檢查，暈厥原因考慮:①病態竇房結綜合征，尤其是快速心房顫動終止恢復竇性心律時出現長間歇;②患者基礎肥厚型心肌病，不能排除由室性心律失常引起暈厥。患者有心臟轉復除顫器(ICD)植入適應證，與患者及家屬溝通后擬行ICD植入。

手術過程:患者平臥于手術臺，常規消毒鋪巾。局麻下行左鎖骨下靜脈穿刺，發現導絲經縱隔左側緣進入心影后并進入下腔靜脈，予以造影(圖1A)，確認為PLSVC。再行右鎖骨下靜脈穿刺，置入導絲，發現導絲未進入右側上腔靜脈，橫跨上縱隔后在縱隔左側緣進入心影后并可能進入右房，此時不能排除導絲進入動脈系統(圖1B)。分別經左右肘靜脈注射造影劑造影(圖1C和圖1D)，顯示PLSVC和右上腔靜脈閉鎖可能。穿刺股靜脈，通過股靜脈將超滑導絲放入右心房，擬進入上腔靜脈，但反復嘗試均不能進入上腔靜脈(圖1E)，考慮右上腔靜脈閉鎖。通過左側鎖骨下靜脈放入可撕開鞘，并將美敦力公司6 947除顫電極經PLSVC送至右心房，但由于解剖結構異常，電極極易進入冠狀竇和下腔靜脈(圖1F)而難以進入右心室，且即使進入右室(圖1G)其起搏閾值和R波感知不佳。經反復嘗試均未發現滿意起搏位置，告知患者及家屬，在征得患者和家屬同意的情況下停止手術。

討論 正常左右頭臂靜脈于右側第一胸肋關節后方匯合而成上腔靜脈，再沿升主動脈右側垂直下降注入右心房。PLSVC是最常見的先天性靜脈畸形，其發病率在正常人群中占0.5%，90%的PLSVC患者右上腔靜脈正常，僅10%的PLSVC患者存在右上腔靜脈缺如。根據上腔靜脈血回流路徑，將PLSVC分為兩型:經冠狀靜脈竇回流到右心房(Ⅰ型)，此型較多見(占85% ～90%)，冠狀靜脈竇由于血流明顯增加而擴張，該類型少數患者可合并房間隔缺損等先天性心臟畸形;10%的PLSVC患者上腔靜脈血可直接回流至左心房或出現右向左分流(Ⅱ型)，常合并復雜心血管畸形［1］。單純PLSVC患者可無血流動力學異常，常于介入診療過程中偶然發現。而合并其他復雜心血管畸形的PLSVC，可借助超聲心動圖、CT、MRI及三維成像技術加以診斷。本例患者超聲心動圖顯示冠狀靜脈竇明顯擴張，靜脈造影顯示血流經左上腔靜脈、冠狀靜脈竇回流至右心房，且未見右上腔靜脈，證實為Ⅰ型 PLSVC并右上腔靜脈缺如［2］。

竇房結和房室結的起源組織常靠近左右總主靜脈交界處和冠狀竇，因此，這些血管的變異可能會引起傳導系統位置和結構的異常。本例患者即為PLSVC和右上腔靜脈缺如并竇房結功能異常。

目前國內已有自PLSVC植入起搏器或行心臟再同步化治療的報道［3－4］。國內尚未有文獻報道PLSVC合并右上腔靜脈缺如患者植入ICD。此類患者行心臟植入電子裝置手術時，電極置入和固定均存在困難，螺旋電極為較佳選擇。心房電極通常經左側鎖骨下靜脈、左上腔靜脈、冠狀靜脈竇至右心房游離壁，心室電極同樣途徑并經三尖瓣到右心室，可固定于流出道部位。植入電極須經橫行的冠狀靜脈竇而進入成角大的右心房和右心室，因此，電極在行進中易受阻，并且較難通過三尖瓣進入右心室，即使進入右室，電極亦不易固定，從而導致經PLSVC途徑植入電極困難，甚至失敗。而經PLSVC植入右室除顫電極導線存在如下難題和困惑:①由于除顫電極質地較硬，因此在出冠狀竇口后不易向心室彎曲;②兩個除顫線圈及脈沖發生器的分布不利于電流覆蓋心臟;③在血管腔內進行電擊治療可能會對血管壁產生損傷，因此，通過左上腔靜脈植入雙線圈除顫電極導線可能不妥［4］。該患者在置入心室除顫電極時，電極頭端反復進入下腔或冠狀靜脈竇，且即使進入右室，如圖1G所示，兩個除顫線圈呈叉形，起搏閾值以及R波感知均不佳，鑒于安全原因，暫取消經左上腔靜脈內植入除顫電極導線。

關于對該患者的下一步處理，由于患者24 h動態心電圖提示為陣發性心房顫動伴長間歇，故患者暈厥不排除緩慢性心律失常所致，目前可考慮為患者行AAI起搏+藥物治療，以降低手術難度;其次該患者本擬植入的除顫電極為雙線圈，而雙線圈對該患者可能存在至少兩點不足，一是雙線圈除顫電極質地較硬，操縱性差;二是由于患者先天血管畸形，雙線圈分布可能不能覆蓋心臟［5］，故對于此類患者，考慮可能單線圈除顫電極更易植入。

圖1 手術X線影像

［1］Rigatelli G.Congenitally persistent left superior vena cava:a possible unpleasant problem during invasive procedures［J］.J Cardiovasc Med(Hagerstown)，2007，8(7):483 －487.

［2］郭再雄，吳強，俞杉，等.病態竇房結綜合征并永存左上腔靜脈和右上腔靜脈缺如安置埋藏式心臟起搏器1例報告［J］.貴州醫藥，2009，33(12):1065 －1066.

［3］劉懷霖，杜天敏，朱永彪，等.左上腔靜脈永存并右上腔靜脈缺如植入永久起搏器一例［J］.中國心臟起搏與心電生理雜志，2010，24(1):92 －92.

［4］宿燕崗，邱建平，王蔚，等.經永存左上腔靜脈植入心臟再同步化起搏除顫器二例［J］.中國心臟起搏與心電生理雜志，2009，23(5):465 －467.

［5］ Guenther M，Kolschmann S，Rauwolf TP，et al.Implantable cardioverter defibrillator lead implantation in patients with a persistent left superior vena cava-feasibility，chances，and limitations:representative cases in adults［J］.Europace，2013，15(2):273－277.

R541.1

C

2095－9354(2015)04－0293－02

10.13308/j.issn.2095 －9354.2015.04.011

214000江蘇無錫，南京醫科大學附屬無錫人民醫院心內科

李曉燕，主治醫師，主要從事起搏與電生理研究。

王如興，E-mail:ruxingw@aliyun.com

2015－05－21)

(本文編輯:李政萍)