32例基底動脈尖綜合征臨床分析

閻艷　楊麗慧　薛壽儒

32例基底動脈尖綜合征臨床分析

閻艷楊麗慧薛壽儒★

目的 探討基底動脈尖綜合征（TOBS）的發病因素、臨床特點、診療及預后。方法 對2010年6月至2014年6月32例基底動脈尖綜合征患者的臨床資料進行回顧性分析。結果 TOBS患者以中老年為主，發病因素與高血壓、糖尿病、心臟病、高血脂、動脈粥樣硬化等相關，臨床特點多以眩暈或意識障礙起病，常合并有眼球活動障礙、瞳孔異常、肢體活動障礙、視覺障礙等。影像學特點為中腦、丘腦、顳葉、枕葉及小腦的多發梗死灶，其中雙側丘腦蝶形低密度影最具特征性。診療及預后：基底動脈尖綜合征的治療主要包括溶栓及腦血管疾病的常規綜合治療。基底動脈尖綜合征的預后與責任病變部位、受累病變個數及并發癥有關。結論 TOBS臨床特點復雜多樣，頭顱CT及MRI檢查有助于早期診斷，早期綜合治療可改善患者預后。

基底動脈尖綜合癥 臨床分析

基底動脈尖綜合征（top of the basilar syndrome，TOBS）指因基底動脈尖端血液循環障礙所致的以丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉損害為主的一組臨床綜合征，由Caplan等［1］首先報道，現已作為一種特殊類型的腦血管病單獨列出?；讋用}尖綜合征是指以基底動脈頂端為中心2cm范圍內5條血管交叉部位血液循環障礙所致的單側或雙側≥2個供血區域發生缺血改變，包括雙側大腦后動脈、小腦上動脈及基底動脈頂端呈“干”字形的5條血管閉塞所產生的臨床綜合征。由于該病臨床癥狀復雜多樣、病程兇險、預后多不佳，且易誤診、漏診，故早期發現、早期診斷、早期治療對于改善患者預后尤為重要。現回顧性分析本院收治的32例基底動脈尖綜合征患者的臨床資料，報道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料 選擇本院2010年6月至2014年6月收治的32例基底動脈尖綜合征患者，其中男22例，女10例，男女比例2.2：1；年齡38～80歲，平均58.3歲。其中既往有高血壓病史21例（65.63%），糖尿病史14例（43.75%），高脂血癥11例（34.38%），冠心病及心房纖顫病史5例（15.63%），動脈粥樣硬化史11例（34.38%），吸煙飲酒史6例（18.75%），腦卒中病史3例（9.38%）。

1.2臨床表現 起病表現為眩暈、惡心嘔吐18例（56.3%），以意識障礙起病14例（43.8%），其中嗜睡8例（25.0%），昏迷6例（18.8%），合并有眼球運動障礙15例（46.9%）。主要表現為：垂直注視麻痹、眼球震顫；瞳孔異常7例（21.9%）主要表現為瞳孔不等大，不圓，光反應消失；肢體活動障礙17例（53.1%），視覺障礙9例（28.1%），精神行為異常2例（6.3%），感覺異常8例（25.0%），共濟失調5例（15.6%），合并肺部感染10例（31.3%）。

1.3診斷標準 急性起病，以頭顱CT及MRI檢查中見基底動脈尖所屬的五條血管供血區中有≥2個區域同時出現病灶即可診斷。

2　結果

2.1影像學檢查 32例患者中，于24 h內行頭顱CT檢查8例，其中2例患者于發病后3 h內行頭顱CT，未見明顯出血灶。于24 h后行頭顱CT檢查24例，可見低密度影。所有患者均行頭顱MRI+MRA檢查，可見雙側梗塞灶24例，單側梗塞灶8例，＞3處病灶22例。其中腦干梗塞（中腦）合并其他部位梗塞15例，小腦梗死合并其他部位梗塞5例，枕葉梗塞合并其他部位梗塞9例，丘腦梗死合并其他部位梗塞18例。

2.2治療及預后 入組患者均予以抗血小板聚集、脫水降顱內壓、活血化瘀、穩定斑塊、清除氧自由基、預防并發癥等對癥綜合處理，其中2例患者就診時疾病處于超早期（溶栓時間窗內），予以rt-PA靜脈溶栓治療。32例患者中治愈3例、明顯好轉5例、好轉8例、惡化5例、死亡11例。死亡原因多為中樞性呼吸循環衰竭。

3　討論

TOBS是各種原因導致的以基底動脈頂端為中心的5條血管血液循環障礙所引發的一組臨床征候群，其約占腦梗死的7.63%［2］，主要臨床表現為意識障礙、眼球運動障礙和瞳孔改變。但本病臨床表現復雜多樣、病情重，預后差，現為深刻認識此病，經查閱多方文獻后，將TOBS的發病因素、臨床特點、診療及預后總結如下。

3.1病因及危險因素 據以往文獻報道TOBS的危險因素有高血壓、心臟病（心房纖顫、心律失常、心肌梗塞），糖尿病、短暫性腦缺血發作、腦卒中、梅毒、飲酒、吸煙、血管造影［3］。本組病例中，高血壓病占65.63%，糖尿病占43.75%，這與文獻報道相一致。文獻記載本病的主要病因為腦栓塞和動脈粥樣硬化［4，5］。心源性或動脈源性栓塞，動脈粥樣硬化性腦血栓形成在中老年患者常見； 外傷、動脈炎、動脈瘤在年輕及兒童患者多見； 血流動力學改變、血粘度增高、血管畸形、心律紊亂等均可誘發基底動脈尖綜合征［6］。

3.2臨床特點 眩暈、惡心嘔吐、意識障礙、眼球運動障礙、肢體運動障礙、視覺障礙等均是本病常見的臨床表現，其中意識障礙、眼球運動障礙及瞳孔異常是基底動脈尖綜合征的核心癥狀。［7］本組病例以眩暈、嘔吐起病18例，主要是由于椎基底動脈缺血引起。14例患者以意識障礙起病，主要表現為意識低下、無情感、無動性緘默，嚴重時可出現嗜睡，昏睡、昏迷，有時意識障礙呈波動性，主要是由于中腦和（或）丘腦的上行網狀激活系統受損，外界刺激不易上傳至大腦皮層，使其興奮性下降所致。眼球運動障礙及瞳孔異常也是TOBS的特征表現，是由于中腦被蓋內側的眼球水平運動及垂直運動的下行纖維以及動眼神經核簇的損害所致，可表現為：眼球垂直運動障礙（上丘、紅核內側和背側受累）、分離性斜視（中腦導水管灰質區受累）、核間性眼肌麻痹（累及內側縱束）、側視麻痹（累及腦干側視中樞）。瞳孔異常多表現為瞳孔散大或縮小：瞳孔反射弧傳入纖維在視束至動眼神經副核段（E-W）受損，出現瞳孔不等大、不規則、偏離中心、對光反射遲鈍或消失； 間腦病灶損傷瞳孔反射弧的傳入纖維及雙側交感纖維時，出現小瞳孔，會聚障礙及假性外展神經麻痹。本組病例中17例出現肢體活動障礙，其原因為丘腦、內囊、大腦腳錐體束發生缺血損害時，可出現中樞性偏癱或者四肢癱；另外周圍組織水腫累及錐體束時，亦可出現運動障礙，但隨著周圍組織水腫消退或側支循環建立，肢體運動障礙表現可逐漸好轉。此外，TOBS還可表現其他癥狀：視覺障礙，由于枕葉受累，可表現為偏盲、象限盲、皮質盲；共濟失調及感覺障礙，主要由于梗塞累及小腦及丘腦所致。

3.3影像學表現 頭顱CT為TOBS的診斷及鑒別診斷提供了直接證據，TOBS的典型CT表現為中腦、丘腦、顳葉、枕葉及小腦的多發梗死灶，其中雙側丘腦蝶形低密度影最具特征［8］，具有診斷意義，但由于24h內顱腦 CT可能不顯示病灶，且CT對后顱窩病灶掃描存在偽影干擾，而顱腦MRI可早期顯示腦梗死病灶，并清晰顯示，故盡早行顱腦MRI檢查可早期診斷。而MRA及DSA可明確顯示血管閉塞的位置。

3.4治療及預后 基底動脈尖綜合征的治療主要包括溶栓［9］、抗凝、降纖、抗血小板聚集、改善腦部代謝、清除氧自由基、降顱內壓、防治并發癥等。本組病例有2例就診時處于溶栓時間窗內，予以rt-PA靜脈溶栓治療，其療效與未溶栓者未見明顯差異，這與既往文獻報道［10］不符，考慮系樣本量較少所致。國內曾有報道TOBS的死亡病例中腦疝為主要直接致死因素［11］，本組患者的死亡原因為：中樞性呼吸循環衰竭，這與文獻報道相一致，故早期診斷后積極行脫水降顱內壓治療對于預防腦疝的發生尤為重要?；讋用}尖綜合征的預后與年齡等基本危險因素及高血壓、糖尿病等腦血管病危險因素無相關性，而與責任病變部位、受累病變個數及并發癥有關［12］。

綜上所述，由于本病具有高致殘率、高病死率特點，故早期診斷、早期治療尤為重要。在臨床實踐中，TOBS的臨床表現復雜多樣，如有以下情況應高度重視：突發頭暈、惡心嘔吐，一過性意識障礙，伴有腦干、小腦體征的，均需考慮本病的可能，發病后及早行頭顱CT或MRI可有助于早期診斷，早期治療，可改善患者預后。

1 Caplan LR. Top of the basilar syndrome. Neurology,1980,30（I）：72.

2 Arnold M,Nedeltchev K,Schroth G,et al.Clinical and radiological predictors of recanalisation and outcome of 40 patients with acute basilar artery occlusion treated with intra-arterial thrombolysis.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004,75（6）：857～862.

3 郭國際.腦脊髓血管病基礎與臨床.北京：科學出版社,2003.313.

4 Glass T A,Hennessey P M,Pazdera L,et al.Outcome at 30 days in the New England Medical Center Posterior Circulation Registry.JAMA Neurology.2002,59（3）：369～376.

5 Macleod M. R, Davis S. M, Mitchell P. J, et al. Results of a Multicentre,Randomised Controlled Trial of Intra-Arterial Urokinase in the Treatment of Acute Posterior Circulation Ischaemic Stroke.Cerebrovasc Dis 2005,20（1）：12～17.

6 崔靜穩,李佳.基底動脈尖綜合征臨床分析.河北醫藥,2013, 35（27）：3456～3457.

7 成亞琴.基底動脈尖綜合征的臨床特點.江蘇醫藥,2013,39（6）：685～687

8 Spengos K,Wohrle J C,Tsivgoulis G,et al. Bilateral paramedian midbrain infarct： an uncommon variant of the "top of the basilar" syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005,76（5）：742～743

9 Lees K R,Bluhmki E,Von Kummer R,et al.Time to treatment with intravenous alteplase and outcome in stroke： an updated pooled analysis of Ecass,Atlantis,Ninds,and Epithet trials.The Lancet,2010,375（9727）：1695～1703.

10 于海艷.基底動脈尖綜合征尿激酶靜脈溶栓療效分析.中國煤炭工業醫學雜志,2012,15（12）：1933～1934.

11 鞠奕,王擁軍.基底動脈嚴重病變患者的臨床特點與預后的研究.北京醫學,2007,29（3）：132～134.

12 王薇,張茁.基底動脈尖綜合癥臨床特點及預后分析.北京醫學,2008,30（5）： 270～272.

Objective To study the top of the basilar syndrome（TOBS）etiological factor，clinical manifestation，diagnosis，treatment and prognosis. Methods The clinical data of 32 cases of our hospital from June 2010 to June 2014 were analyzed. Results Most of the cases were middle or old aged.The etiological factors were related to hypertension，diabetes，heart disease，hyperlipidemia，atherosclerosis，and so on.The clinical manifestation comprised the sudden vertigo or unconsciousness with the dismovement of the eyeballs and the abnormality of the pupils，as well as the hemiplegia，vision disorder.CT or MRI shows there were more than two focus of infection in midbrain，thalamus，temporal lobe，occipital lobe and cerebellum.The most characteristic image was the butterfl y low density shadow in the bilateral thalamus .The treatment of TOBS includes thrombolysis and conventional treatment . The prognosisof TOBS was connected with the location and number of affected lesions，as well as complication. Conclusion The basilar artery syndrome has all kinds of clinical manifestation.The early diagnosis depends on CT or MRI.Systemic and comprehensive treatment may improve the prognosis of patients.

Top of the basilar syndrome Clinical analysis

215006 蘇州大學附屬第一醫院神經內科