肺原發透明細胞瘤1例

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肺原發透明細胞瘤1例

孫宏斌1,韓秀麗2,吳紹玲1,安輝1,張麗萍1*

(1.吉林大學中日聯誼醫院 胸外科，吉林 長春130033;2.吉林省前衛醫院,吉林 長春)

肺原發透明細胞瘤(Clear cell tumor of the lung)是肺內非常罕見的原發于肺的良性腫瘤。因其細胞質內富含糖原，所以又被稱為糖瘤(sugar tumor)[1]。組織學發生來源尚純在爭論，近年文獻將肺透明細胞瘤歸入血管周上皮樣細胞分化的腫瘤譜系中，由于其少見和特殊的形態，病理上容易誤診腎透明細胞癌肺轉移、黑色素瘤肺轉移及原發于肺的透明細胞癌等[2]。

1臨床資料

患者女性，78歲，因體檢發現右肺下葉腫物1個月于2014年4月17日來院就診，無咳嗽、咯血，無胸痛、胸悶，無發熱。既往患糖尿病5年，血糖控制平穩，否認結核病史，為求手術治療入我科。查體未見異常，體征及化驗檢查陰性。胸部CT示：右肺下葉內基底段肺實質內一孤立圓形結節，大小約3 cm×2.5 cm×2.5 cm，密度均勻，邊緣整齊，未見鈣化，表面胸膜無皺縮或增厚改變，未見淺分葉，無毛刺征。左肺下葉內基底段肺大皰，縱隔淋巴結無腫大。腹部彩超示肝膽胰脾腎未見異常。經胸腔鏡手術切除腫物，術中探查胸腔輕度粘連，腫物位于右肺下葉內基底段，卵圓形，臟層胸膜完整無皺縮，打開臟層胸膜見腫物包膜完整，質地中等，與周圍肺組織界限清楚，容易剝離，行單純瘤體切除。腫物大小約3 cm×2.5 cm×2.5 cm。術后病理檢查：腫物肉眼觀察切面灰粉、質地中等。結合組織學形態及免疫組化結果符合上皮樣PEComa(具有血管周上皮樣細胞分化的腫瘤：肺“糖”瘤)免疫組化：CK(-)Vim(+)Bcl-2(+)CD34(血管+) MelanA(+) HMB-45(-) SMA(-) S-100(-) Ki67(1%+)特殊染色：PAS及淀粉酶消化PAS均陰性。病理診斷：肺透明細胞瘤。患者術后隨訪6個月，未見復發和轉移。

2討論

肺原發透明細胞瘤是肺內非常罕見的原發于肺的良性腫瘤。因其細胞質內富含糖原，所以又被稱為糖瘤(sugar tumor)[1]。組織學發生來源尚純在爭論，近年文獻將肺透明細胞瘤歸入血管周上皮樣細胞分化的腫瘤譜系中，由于其少見和特殊的形態，病理上容易誤診腎透明細胞癌肺轉移、黑色素瘤肺轉移及原發于肺的透明細胞癌等[2]。75%的患者發生在45-59歲；男性與女性發病率無差異，根據報道發病年齡在8-73歲之間(本病例年齡78歲)，一般為單發，但也有多發的報道[3]，影像學檢查透明細胞瘤常位于肺外周部，文獻報告也有發生于支氣管內者[4]，臨床多無癥狀，少數患者可出現咳嗽、咯血等癥狀，多為胸部影像檢查時偶然發現，通常發生于肺外周部的單發邊界清楚的結節或腫塊，X線表現為肺內孤立、邊界清晰的圓形或卵圓形腫塊，直徑1-4 cm，邊緣光滑無毛刺，病灶多密度均勻，可無分葉或可見淺分葉，偶見點狀鈣化及空洞形成[5]。CT增強掃描可有明顯均一強化等良性腫瘤特征。肺穿刺細胞學檢查有助于術前確診。肺透明細胞瘤與肺部其他良性腫瘤或瘤樣病變常不易鑒別，本病的影像診斷應注意與下列疾病相鑒別：①肺實質型錯構瘤。位于肺周邊，多見于成人，患者多無癥狀，常因查體或因其他疾病行胸部影像學檢查發現腫瘤。胸部X線片及胸部CT上表現為類圓形陰影，邊緣光滑或有分葉，周圍無浸潤也無衛星灶，隨診病灶體積不變，或極緩慢增長。腫塊多為軟組織密度，內含脂肪密度區為典型CT表現。軟骨型病灶內可有點狀或特征性爆米花樣鈣化，而肺透明細胞瘤很少有鈣化[6]；②肺結核瘤。患者大都有結核史，好發于上葉尖后段，其次是下葉背段，病灶直徑一般1-3 cm較為多見，超過3 cm的病灶多已發生破潰形成結核空洞。多表現病灶邊緣光滑清楚，少數呈不規則形狀或淺分葉，多數密度不均勻，病灶周圍常可見到散在的增殖性和纖維性衛星灶，結核球內可出現靠近病灶邊緣的層狀、環狀或弧形鈣化，有時可以是彌漫性點狀鈣化。③原發性肺癌，病灶深分葉、邊緣不光滑，有細小毛刺、胸膜牽拉征則是肺癌的特征性影像學表現，具有淺分葉的腫塊型肺透明細胞瘤應與其鑒別。④肺炎性假瘤。大多數炎性假瘤源于機化性肺炎，密度均勻，少數偶見透亮區或鈣化灶，病變附近可見局限性胸膜增厚，形成幕狀或線狀粘連帶，病灶呈類圓形時與肺透明細胞瘤很難區分。但假瘤患者多數有下呼吸道感染史，病灶大多位于肺的周邊部胸膜下，邊緣不清晰，與胸膜廣基粘連[7]。⑤硬化性血管瘤：病變呈圓形、卵圓形孤立性結節影，邊緣光滑，無毛刺，無胸膜牽拉，少數淺分葉狀，密度均勻，CT值呈軟組織密度，通常無鈣化或衛星灶；注入強化劑后CT掃描顯示病變有中等以上強化，凈增CT值約40-50HU。鑒別較困難。⑥肺平滑肌瘤及纖維瘤．鑒別較困難，透明細胞瘤病變位于肺的外帶多見，平滑肌瘤及纖維瘤無此特點。雖然肺透明細胞瘤有一定的CT表現特點'但只依靠影像檢查仍有一定的困難．確診必須依賴于進一步的組織病理學檢查。本病雖屬良性腫瘤，但如瘤體大于4.0 cm，且有壞死，有的可發生轉移[8]，Gaffey等[9]曾報道過明確診斷的肺透明細胞瘤發生肝和腹腔轉移而致死的病例。所以應盡早手術治療，才能達到良好的預后效果。

參考文獻：

[1]SantanaAN，NunesFS，HoNT，et al．A rare cause of hemoptysis：benign sugar(clear) cell Tumor of the lung[J]．EurJ Cardiothorac Surg，2004，25：652．

[2]Daft DH．Benign clear cell (sugar) tumor of lung[J]．Arch Pathol LabMed，1989，113：573．

[3]蔡曉琳,黃力．多發性肺透明細胞瘤l例[J]．上海醫學影像，2008,17(2)：190．

[4]嚴慶濤，周健，王宏利，等．小兒支氣管內良性透明細胞瘤一例[J]．中華小兒外科雜志，2001，6(22)：345．

[5]王麗瓊，蔣琦軼，朱惠榮，等．肺良性透明細胞瘤一例[J]．中華病理學雜志，2002，31：187．

[6]SaleGF，Kulander BG．Benign clear cell tumor of lung with necrosis[J]．Cancer，1976，37：2355．

[7]傅志輝，郭亮．肺炎性假瘤12例cT診斷分析[J]．蘇州大學學報(醫學版)，2005，25：674.

[8]武忠弼，楊光華．中華外科病理學[M]．北京：人民衛生出版社，2002：1012．

[9]Gaffey ML．Mi11s SE，Askin FB，et al．clear cell tumor of the lung．A clinicopathologic．immunohistochemical．And ultrastruc-tural study of eight cases[J]．AmJ surg Pathol，1990，14：248-259．

(收稿日期：2014-05-16)

文章編號：1007-4287(2015)07-1209-02

*通訊作者