超聲心動圖診斷心肌致密化不全臨床診斷價值分析

劉俊香 孫紅艷 劉燕 張麗平 杜軻鋒 張書予

超聲心動圖診斷心肌致密化不全臨床診斷價值分析

劉俊香 孫紅艷 劉燕 張麗平 杜軻鋒 張書予

目的 探討超聲心動圖對心肌致密化不全(NVM)的診斷價值, 提高對左室心肌致密化不全的診斷率, 以預防致死性心律失常和栓塞。方法 對48例左心室心肌致密化不全患者的超聲心動圖進行分析總結, 參照超聲診斷標準, 彩色多普勒超聲以左心室長軸、左心室短軸、心尖四腔等切面掃查,重點觀察近心尖1/3的心肌與心內膜。結果 48例患者的超聲心動圖均有典型特征：左心室內或單一右心室或雙心室內可見多發異常粗大肌小梁, 呈網狀、蜂窩狀, 肌小梁間見大小不等的深陷間隙, 病變部位以近心尖1/3室壁最為明顯, 偶見累及基底段下壁心室壁.48例患者中發現1例累及基底段下后壁心室壁, 病變部位以左室前壁、側壁、后壁及右心室的心尖部、游離壁為主.48例左室型31例, 右室型2例, 雙心室型15例。彩色多普勒血流顯像顯示隱窩內低速血流與心腔內高速血流相通, 受累心室增大, 左心室心肌收縮及舒張功能減低。48例中40例有不同程度二尖瓣反流及三尖瓣或主動脈瓣反流.2例合并動脈導管未閉(均手術).2例伴有隱窩內血栓的形成。結論 彩色多普勒超聲心動圖可在無癥狀的早期萌發階段就可發現心肌結構異常、功能無明顯異常的特征性病變, 進行有針對性和預防性的干預, 多能明顯延長患者的生存時限和生存質量；NVM有典型的超聲心動圖特征性表現, 超聲心動圖是診斷NVM的最佳選擇。

心肌致密化不全；超聲心動圖；彩色多普勒；診斷

心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium, NVM) 是胚胎時期, 心肌在發育過程中出現的異常, 導致先天性心臟病, 超聲顯示為無數突出的肌小梁及深陷的小梁隱窩等心肌結構的異常［1,2］, 該病曾被認為是一種罕見心肌病［3］,目前, 隨著超聲診斷技術的不斷提高, 超聲醫生對NVM 的認識不斷的加深, 超聲心動圖能夠顯示心臟功能及結構, 相對標準地辨認NVM的心肌結構異常, 是目前診斷NVM的首選及最佳影像學方法［4-6］。本文通過總結本院診治的48例NVM患者的超聲心動圖資料, 探討NVM的超聲圖像特征,評價超聲心動圖在對NVM診斷中的價值。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資.2011年1月～2014年11月, 本院門診及住院的NVM患者48例, 其中男22例, 女26例, 發病年齡2個月～65歲。這些患者臨床表現均有不同程度的心慌、胸悶及氣短, 有的患者表現嚴重的心律失常, 下肢浮腫。入院時首診為擴張型心肌病4例, 6例誤診為冠心病.4例誤診為心肌炎, 余為胸悶待查。所有患者均進行超聲心動圖、心電圖檢查, 部分患者進一步行冠狀動脈造影等檢查。

1.2 儀器與方法 儀器采用美國GE公司生產的ViVid-7,日本生產的二郎神彩色多普勒超聲診斷儀, 探頭頻率為2.5～4.0 MHz。患者取左側臥位或仰臥位, 超聲心動圖多切面掃查, 主要觀察左心室長軸觀和左心室短軸觀、胸骨旁或心尖四腔觀、劍突下四腔觀, 重點觀察乳頭肌水平以下近心尖的心室、心肌及心內膜。先用二維超聲及M型超聲, 觀察分析圖像常規測量、房室徑線、室壁厚度以及左室射血分數、左室短軸短率等心功能數據, 再通過彩色多普勒血流顯像觀察病變心室的血流變化以及瓣膜反流的程度, 小梁隱窩內的血流情況, 將特征性圖像保存到工作站, 參照Jenni等［7］推薦的超聲診斷標準：①在左室或右室內可探及無數突出增大的肌小梁, 錯綜排列, 小梁間見大小不等深陷的間隙, 彩色多普勒可探及間隙內有血液與心腔相通；②病變區域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低回聲, 局部低運動狀態, 而內層強回聲的非致密化心肌疏松增厚, 肌小梁組織豐富；③受累心室腔增大、運動明顯減弱, 心肌收縮及舒張功能均減低；④可并發多種其他畸形。

2 結果

48例患者的超聲心動圖均有典型特征：左心室內或單一右心室或雙心室內可見多發異常粗大肌小梁, 呈網狀、蜂窩狀, 肌小梁間見大小不等的深陷間隙, 病變部位以近心尖1/3室壁最為明顯, 偶見累及基底段下壁心室壁.48例患者中發現1例累及基底段下后壁心室壁, 病變部位以左室前壁、側壁、后壁及右心室的心尖部、游離壁為主.48例左室型31例, 右室型2例, 雙心室型15例。彩色多普勒血流顯像顯示隱窩內低速血流與心腔內高速血流相通, 受累心室增大,左心室心肌收縮及舒張功能減低。48例中40例有不同程度二尖瓣反流及三尖瓣或主動脈瓣反流.2例合并動脈導管未閉(均手術).2例伴有隱窩內血栓的形成。

3 討論

NVM是一種獨特的心肌病, 是胚胎時期心肌在發育時出現障礙使心肌致密化過程終止, 導致肌小梁間隙內隱窩不能壓縮成毛細血管而組成冠狀動脈循環系統, 并且在生后肌小梁間隙內隱窩仍然繼續存在, 以肌小梁肥大為主要特征的病理改變［8］, 由于肌小梁發育異常的粗大, 導致相應區域的致密化心肌減少；NVM病理改變主要表現為：①心臟擴大, 心肌重量增加；②內層非致密化心肌明顯增厚, 呈不均勻性肥大并交錯紊亂, 細胞核異型；外層致密化心肌厚度變薄, 肌束走形及細胞形態基本正常, 但致密心肌較薄, 最終導致收縮乏力, 表現為收縮期最大應變值降低；③心肌有不同程度的纖維化, 纖維組織主要出現在心內膜下。其間可見炎性細胞浸潤, 細胞大小均勻；④粗大的肌小梁引起受累室壁主動弛張障礙, 僵硬度增加, 可導致順應性減退, 收縮不協調［9］。NVM的臨床癥狀與許多心臟病相似, 臨床極易漏診誤診。多數患者在臨床早期基本無癥狀, 隨著疾病的發展以漸進性心力衰竭、呈室性心律失常、血栓栓塞(心內膜血栓伴體循環栓塞)為主要癥狀［10］。主要機制是：網絡狀肌小梁慢性缺血, 致心室收縮功能障礙, 室壁僵硬度增加, 心室壁的弛張度減低等。因此NVM臨床主要存在心臟風險：進行性心功能減退、室性等各種心律失常及體、肺循環栓塞等［11］。本組48例患者中40例有不同程度二尖瓣反流及三尖瓣或主動脈瓣反流；2例合并動脈導管未閉(均手術)；而隱窩內血流緩慢, 易形成附壁血栓, 本組2例并發左室壁隱窩內附壁血栓。

超聲心動圖不但能顯示NVM的心肌結構異常特征, 從而得出準確診斷, 而且能夠明確診斷NVM 并存的畸形。本組2例合并動脈導管未閉均已手術。由于NVM缺乏臨床特征其他心臟表現, 患者早期無明顯癥狀, 隨疾病的發展漸進性心力衰竭、室性心律失常以及血栓栓塞等主要癥狀, 與多種心臟病相似, 出現臨床誤診擴張性心肌病、冠心病、肺心病、心肌炎等, 而超聲心動圖能夠準確提供形象、直觀的診斷信息, 并能清楚分析本病的心肌結構和功能的特征改變, 可定量地評價心臟的變化, 超聲心動圖診斷NVM的意義不僅在于對出現臨床癥狀的NVM做出準確診斷, 提供更多幫助, 從而進行可重復操作, 更主要在于早期無癥狀時萌芽階段, 發現心肌結構異常, 但功能無明顯改變時進行有針對性預防性的干預治療, 多能延長患者生存時限和生存質量。同時還能診斷并存的其他心臟畸形, 而且簡便易行, 對人體無輻射,因此準確診斷超聲心動圖是診斷該病的最佳選擇。

［1］ Yagel S, Kivilevitch Z, Cohen SM, et al. The fetal venous system PartⅡ: ultrasound evaluation of the fetus with congenital venous system malformation of ale eloping circulatory compromise. Ultrasound Obstet Gynecol .2010.36(1):93-111.

［2］ Wang Z, Qing W, Hum Y, et al. Mixed-type total anomalous pulmonary venous connection in an occult. Ann Thorax Surly.2011, 91(2):610-612.

［3］ Jinni K, Fechlin E, Schneider J, et al. Echocardiography and path anatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction: a step Towaco’s classification as a distinct cartoony patchy. Heart.2001, 86(6):666-671.

［4］ 姜榮建, 李其勇, 孔洪, 等.超聲心動圖診斷心肌致密化不全45例分析.實用醫院臨床雜志.2012, 9(3):104-106.

［5］ 吳衛華, 陳眸, 張紹冒.心肌致密化不全的超聲特征分析.上海醫學影像.2003.12(3):212-213.219.

［6］ 賈海蓮, 張克清, 李海良.成人獨立性左心室肌致密化不全臨床特征分析.重慶醫學.2012.41(7):711-712.

［7］ Jenni R, Rojas J, Oechslin E. Isolated noncompaction of the myocar-dium. N Engl J Med.1999 .340(12):966-977.

［8］ Rosa LV, Salami VM, Aleixandre LM, et al. Noncom pact ion carding apathy :a current view. Art Bras Cordial .2011, 79(1):13-19.

［9］ 商建峰, 陳樂, 張惠信, 等.心肌致密化不全的臨床病理分析.中華病理學雜志.2009.38(5):333-336.

［10］ 魏琳, 王琳.心肌致密化不全的臨床特征及文獻復習.臨床心血管病雜志.2007.23(7):505-506.

［11］ Tombin JA. Left ventricular no compaction: a new form of heart failure. Heart Fail Clin.2010, 6(4):453-469.

Analysis of clinical diagnosis value of ultrasonic cardiogram for noncompaction of reticular myocardium

LIU Jun-xiang, SUN Hong-yan, LIU Yan, et al.
Department of Ultrasound, The First Affiliated Hospital of Luohe Medical College, Luoh.462000, China

Objective To investigate diagnosis value of ultrasonic cardiogram for noncompaction of reticular myocardium (NVM), and to improve diagnosis rate of left ventricular noncompaction, in order to prevent fatal arrhythmia and embolism. Methods Analysis and summarization were made on ultrasonic cardiogram i.48 patients with left ventricular noncompaction, according to ultrasound diagnosis criteria. Color Doppler ultrasound provided scanning on sections of left ventricular long axis, left ventricular short axis, and apical four-chamber, especially on myocardium and endocardium i.1/3 near apex cordis. Results All th.48 cases had typical characteristics of ultrasonic cardiogram, as multiple thick trabecular with forms of net or honeycomb inside left ventricle, single right ventricle or both ventricles. Deep gaps of various size remained between trabecular. Obvious lesions occurred in ventricular wall i.1/3 near apex cordis, with rarely involved basal segment inferior ventricular wall. There wa.1 case among th.48 cases with involved basal segment inferior-posterior ventricular wall. Lesions mainly occurred in left ventricular anterior and side wall, followed by posterior wall, and apex cordis and free wall in right ventricle. Among th.48 cases, there wer.31 cases of left ventricle type.2 cases of right ventricle type, an.15 cases of both ventricles type. Color Doppler flow imaging showed connection between low-velocity flow in recess and high-velocity flow in cardiac chamber, enlarged involved ventricle, and reduced systolic and diastolic function in left ventricular myocardium. There wer.40 cases among th.48 cases with mitral, tricuspid or aortic regurgitation.2 cases complicated with patent ductus arteriosus (underwent surgery), an.2 cases with thrombus in recess. Conclusion Color Doppler ultrasonic cardiogram can detect lesion with characteristics of normal function and abnormal structure in myocardium during early stage without symptoms. Impelment of targeted and preventive intervention can remarkably improve patients’survival duration and quality. Ultrasonic cardiogram is the preferred method in diagnosing NVM, due to its typical characteristic manifestations in ultrasonic cardiogram.

Noncompaction of reticular myocardium; Ultrasonic cardiogram; Color Doppler; Diagnosis

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.20.010

2015-01-20］

462000 漯河醫學高等專科學校第一附屬醫院超聲科

劉俊香