先天性脊柱畸形患者心臟異常因素分析

李永寧 劉立岷 宋躍明 楊光輝

（1.四川大學華西醫院骨科，四川 成都 610041；2.川北醫學院第二臨床醫學院·南充市中心醫院骨科，四川 南充 637000）

先天性脊柱畸形（congenital spinal deformity，CSD）是由于先天性椎體發育異常所引起脊柱椎體在矢狀位、冠狀位或軸向位偏離正常位置，引起側凸、前后凸和旋轉的嚴重畸形，多數學者認為其與胚胎發育有關［1］。根據其形成機制，其可分為椎體分節不全型、形成障礙型、混合型［2］。Basu、JA Janicki、Beals等報道，患者如果患有CSD 常常合并其他器官的結構及功能異常，累及部位較多的為腎臟、心臟、脊髓，如合并先天性腎臟發育不全、先天性心臟病、脊髓縱裂［3－5］。

目前關于CSD 患者合并心臟異常的文獻報道相對較少；僅北京協和醫院心內科郭立琳從心內科角度出發統計分析了先天性脊柱側凸合并心臟異常患者其超聲心動圖及心電圖中各種異常及其分別的發生率［6］，而從外科圍手術期角度出發分析研究CSD 合并心臟異常患者其心功能及各種病理結構改變的發生率及相關影響因素尚未見報道。在臨床工作中，對合并心臟異常患者實施非心臟手術，易并發肺炎、心力衰竭、肺動脈高壓、感染性心內膜炎等，明顯增加了圍手術期相關并發癥風險及臨床處理難度［7］。因此，在術前準確評估心臟異常患者的心功能并作相應處理可以降低圍手術期風險，增加手術成功率。

1 資料與方法

1.1 納入標準 ①中國西南地區常駐居民。②確診為先天性脊柱畸形。③2007年6月－2013年09月在四川大學華西醫院骨科住院治療，并有詳細的臨床資料、心電圖和超聲心動圖結果。排除標準：①特發性脊柱側凸、神經肌源性脊柱側凸、marfan綜合征伴脊柱側凸等其他類型脊柱側凸的患者。②因嚴重胸廓畸形等原因致超聲心動圖取圖質量較差，無法提供確切數據的患者。所有患者的診斷均由全脊柱X 片、病變區域三維CT、MRI掃描及手術確診［8］。根據以上標準，共納入127例病例。

1.2 方法

1.2.1 心臟相關數據收集 包括術前體格檢查、心電圖檢查及超聲心動圖檢測。體格檢查包括視診、觸診、叩診、聽診，詳細記錄所發現的異常情況；心電圖檢查由心電圖室專科醫師應用12導聯同步記錄心電圖機完成，結果由副高以上心電圖醫師解釋；超聲心動圖檢測均由對脊柱畸形分類不知曉的高年資超聲影像科醫師完成，對舒張末期左室前后徑（LV）、左房前后徑（LA）、主動脈根徑（AO）、右室前后徑（RV）、右房前后徑（RA）、左心室舒張末期和收縮末期容積進行測量，計算左室射血分數（EF）。

1.2.2 心臟異常分類 根據相關文獻資料心臟異常可分為兩類：①功能性心臟異常：包括二尖瓣返流、主動脈瓣返流、三尖瓣返流、肺動脈高壓、心包積液、肺動脈瓣返流等，此類心臟異常通常不伴明顯心臟器質性改變［9］；②結構性心臟異常：包括房間隔缺損、室間隔缺損、右心房殘存歐氏瓣、主動脈竇增寬、殘存上腔靜脈、左室假腱索、動脈導管未閉等，這類心臟異常說明心臟在結構上已出現病理性改變［10］。參照2003年美國心臟病協會的評估指南，二尖瓣、三尖瓣、主動脈返流根據有效返流口面積（effective regurgitant orifice area，EROA）可分為輕度（微量）、中度和重度，見表1［11］。

表1 2003年美國心臟病協會關于瓣膜返流嚴重程度的分級標準（cm2）Table 1 The valvular regurgitation severity classification standard of the American heart association in 2003

1.2.3 研究方法 ①研究先天性脊柱畸形患者心臟內在結構及心功能的變化：本研究首先按心臟異常與心臟正常分組，結構性心臟異常與功能性心臟異常分組，比較各自兩組間年齡、性別構成比、Cobb角度、各心腔內徑及主動脈根徑指標有無統計學意義，比較兩組間代表心功能參數的左室射血分數有無統計學意義，來評價先天性脊柱畸形患者其心臟結構及功能變化。②研究年齡對心臟異常的發生率及心功能的影響：根據SRS（國際脊柱研究協會）的定義，先天性脊柱畸形可按年齡分為兒童型（＜10歲），青少年型（10～18歲），成人型（＞18 歲）［12］。按照患者年齡＜10歲、10歲～18歲、＞18歲進行分組，比較各組間心臟異常發生率及心功能的差異。③研究畸形類型對心臟異常的發生率及心功能的影響：CSD 按其發生機制可分為椎體分節不全型、椎體形成障礙型和同時具有以上兩種的混合型［2］。按照以上類型進行分組，比較各組間心臟異常發生率及心功能的差異。④研究冠狀面Cobb角度對心臟異常發生率及心功能的影響：按照SRS（國際脊柱研究協會）的定義，脊柱側凸畸形按照冠狀面Cobb角度可分為輕度側凸（＜40°）、中度側凸（40°～80°）、重度側凸（＞80°）。按照冠狀面Cobb角度＜40°、40°～80°、＞80°進行分組，比較各組間心臟異常發生率及心功能的差異。

1.3 統計學分析 采用SPSS 13.0軟件完成對所納入病例的臨床資料數據、超聲心動圖相關心臟指數的科學統計分析。計量資料以“均數±標準差”表示，兩組間計量資料對比用t檢驗，組間計數資料對比用χ2檢驗。

2 結果

2.1 先天性脊柱畸形患者心臟異常發生率 根據超聲心動圖顯示（見表2）：所有病例中除1例卵圓孔未閉，1例室間隔缺損患者因患方懼怕手術風險拒絕行手術外，其他所有患者均順利完成脊柱矯形術，恢復良好，圍手術期內未出現相關并發癥。

2.2 先天性脊柱畸形患者心臟結構及功能變化 按照心臟異常、心臟正常，結構性心臟異常、功能性心臟異常進行分組后（見表3、表4），比較各自兩組間性別構成比、年齡、Cobb 角度、各心腔內徑及主動脈根徑均無明顯統計學差異（P＞0.05），代表心功能參數的左心室射血分數（EF）各組比較亦無明顯統計學差異（P＞0.05），且均在正常范圍內（58%～74%）。這說明心臟異常組患者心功能、各心腔指數與心臟正常組相比較無明顯區別，結構性心臟異常組患者心功能及各心腔指數與功能性心臟異常組相比較無明顯區別，先天性脊柱畸形患者的心臟血流動力學總體上處于平穩狀態。

2.3 年齡對心臟異常發生率及心功能的影響 據不同年齡患者心臟參數比較＜10歲患者心臟異常人數為10人（10／25，40%），10～18歲患者心臟異常人數為38人（38／84，45.23%），＞18歲患者心臟異常人數為8人（8／18，44.44%）。心臟異常發生率年齡段均無顯著差異（P＞0.05）。這說明按照統計學分析，不同的年齡對心臟異常發生率無明顯影響。根據年齡分組后，代表心功能參數的左室射血分數（EF）各組比較亦無顯著差異（P＞0.05），且均在正常范圍內（58%～74%），而各心腔內徑隨生長發育逐漸變大應屬正常現象。

表2 先天性脊柱畸形患者中心臟異常類型及發生率［n（×10－2）］Table 2 The type and the incidences of cardiac abnormalities in CSD

表3 心臟異常組與心臟正常組各類數據對比Table 3 The contrast between the cardiac anomalies group and the normal group

表4 結構性心臟異常組與功能性心臟異常組相關數據對比Table 4 The contrast between the group of the functional cardiac abnormalities and the structural cardiac abnormalities

2.4 畸形分類對心臟異常發生率及心功能的影響形成障礙型心臟異常人數為38人（38／85，44.70%），分節不全型心臟異常人數為5人（5／11，43.75%），混合型心臟異常人數為13人（13／29，44.82%），畸形分類中心臟異常發生率均無顯著統計學差異（P ＞0.05）。這說明按照統計學分析，不同畸形類型對心臟異常發生率無明顯影響。按照畸形類型分類后，其代表心功能的參數左心室射血分數（EF）各組比較亦無顯著統計學差異（P＞0.05），且均在正常范圍內（58%～74%），見表5。

表5 按畸形類型分別對各心臟參數的影響Table 5 The contrasts in the heart parameters of the different CSD types

2.5 Cobb角度對心臟異常發生率及心功能的影響按Cobb角度比較各心臟參數：Cobb 角度＜40°患者心臟異常人數為11人（11／25，40%），40～80°心臟異常人數為37人（37／85，43.52%），＞80°心臟異常人數為8人（8／17，47.05%），不同Cobb角多間的心臟異常發生率均無顯著差異（P＞0.05）。這說明按照統計學分析，不同的冠狀面Cobb角度對心臟異常發生率無明顯影響。按照Cobb角度分組后，＜40°與＞80°其左室前后徑、右室前后徑、左室射血分數（EF）相比其差異有統計學意義（P＜0.05）。雖然比較＜40°與＞80°左心室射血分數差異有統計學意義，但兩者心功能的左心室射血分數仍在正常范圍內（58%～74%）。

3 討論

先天性心臟病（Congenital heart disease，CHD）是指在胚胎發育時期由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常或出生后應自動關閉的通道未能閉合的心臟，包括室間隔缺損、房間隔缺損及動脈導管未閉等［13］。據統計，先天性心臟病在整個人群范圍的發病率約在0.30%～1.20%左右［14、15］，而8%～10%的先天性脊柱側凸畸形患者同時患有先天性心臟病［4，5，16］。本研究中 心臟異常 發生率為44.09%，其中類似于先天性心臟病的結構性心臟異常類型發生率為13.38%，與前述研究接近，高于文獻統計的特發性脊柱側凸畸形患者合并結構性心臟異常4.59%～11.43%的發病率［17，18］，分析原因可能是先天性脊柱畸形作為一種先天性多因素疾病，引發其產生的某些相關因素也可能同時影響心臟的發育及結構變化［19］。本研究的心臟異常診斷全部由超聲心動圖確定，其中心臟異常中最多見的類型為房間隔缺損（6例，4.72%），未發現有二尖瓣脫垂的病例，可能的原因為本研究僅納入擬手術治療的脊柱畸形患者。某些嚴重的分流性先天性心臟病會影響患者的循環血流動力學，相關心臟手術干預應先于脊柱矯形手術，其中以室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）修補術最多。其建議此類先心病早期發現后先予心臟手術或介入干預，待血流動力學處于平穩狀態后再行脊柱矯形手術［6］。本院對于復雜型或紫紺型先天性心臟病，均建議先轉入其他科室行心臟手術或介入干預后再入我科行脊柱畸形矯治術。

功能性心臟異常其整體瓣膜返流率在26%～62%之間，生理性多見［9，20］。本研究中，有39例患者（30.71%）合并有瓣膜返流，最常見的為三尖瓣返流（28例，22.04%），其次依次為二尖瓣返流合并三尖瓣返流、二尖瓣返流、主動脈瓣返流，沒有發現肺動脈瓣返流相關病例。造成上訴研究結果差異的可能原因考慮不同人種及地域、伴或不伴脊柱畸形的人群其心臟發育各不相同，均會對心臟瓣膜的返流率產生影響。此外，嚴重脊柱畸形會造成胸廓畸形，引起胸廓容積改變，繼發性壓迫肺組織，也可能影響心臟瓣膜返流，而其確切原因及相關程度還需進一步研究。本研究里重度側凸畸形患者其左室前后徑、右室前后徑均較輕中度側凸畸形組大，但射血分數較其他兩組小，表明重度側凸對患者的心臟發育及功能有一定的影響。

心臟異常患者在圍手術期會出現多種嚴重并發癥。隨著對心臟異常認識水平不斷提高，傳統的心臟體格檢查及心電圖檢查已經不能夠全面地反應心功能的真實情況。超聲心動圖作為一種非侵入性檢測技術，有利于更好地檢測心臟的解剖結構及功能狀態。其可以直觀地了解有無心臟異常結構存在，測量各心腔具體數值，測算代表心功能的心臟射血分數［21］。超聲心動圖可以明確診斷出絕大多數復雜型先天性心臟病、非復雜型先天性心臟病、心包積液、瓣膜返流等并作出定量分析。在本研究說明術前單純依靠體格檢查及心電圖來衡量心功能已顯不足。Ipp等也認為超聲心動圖對脊柱側凸畸形患者的心臟結構及功能異常的篩查和診斷較心電圖更有優勢和價值［22］。考慮到傳統的心電圖及體格檢查對心臟異常的低檢出率和不完善性，我們建議對于需手術矯形的先天性脊柱畸形患者，術前應常規行超聲心動圖檢查，了解其心臟結構是否存在異常，對其心功能及血流動力學進行準確評估，以提高圍手術期的安全。

和前人的研究相比［23，24］，本研究對象中未發生心臟驟停、死亡等惡性事件。分析其可能的原因有：①隨著醫療技術水平的不斷進展，圍手術期內出現大的并發癥概率明顯降低；②既往無法處理的先天性心臟病，現在已經能夠通過心臟手術或介入干預得到治愈，恢復了其血流動力學的穩定性，減輕了對脊柱矯形手術的影響。由于先天性脊柱畸形矯形手術創傷大，時間較長，且患者年齡相對較小，術前了解患者的心肺功能就顯得尤為重要。因此，我們建議：①術前需重視心臟查體、心電圖檢查，并完善超聲心動圖檢查，以利于明確心功能情況和對手術耐受力的判斷。②發現心臟異常后需請相關科室會診做相應術前評估及處理，保證患者圍手術期血流動力學處于相對平穩狀態。③對于心臟異常嚴重影響血流動力學穩定的患者，可先行心內科介入或心外科手術治療以改善循環后再行骨科矯形手術以降低圍手術期風險。

本研究發現：①先天性脊柱畸形患者合并心臟異常的發生率較高。②不同的年齡、冠狀面Cobb角度及畸形類型對先天性脊柱畸形患者合并心臟異常的發生率的影響無明顯統計學差異。③先天性脊柱畸形合并心臟結構異常患者其心功能、各心腔指標與心臟結構正常組無明顯統計學差異。④重度側凸畸形患者其左室前后徑、右室前后徑較輕中度側凸畸形組大，但射血分數小于其他兩組。這表明先天性脊柱畸形患者心臟結構和相關參數在整體水平上無明顯異常，但重度側凸對患者心臟結構及功能有一定影響，需要在以后進行長期的隨訪觀察。本研究的不足之處為僅納入擬手術治療的住院患者，病例選擇范圍有一定的局限性，故對先天性脊柱畸形患者合并心臟異常的發生率在整體性上可能存在一定誤差，若要準確評估其發生率，還需擴大樣本量及樣本范圍。由于本研究樣本量較少，如進行更加細致的分組會造成某些分組由于病例數過少影響統計分析的真實性，故本研究沒有分別探討研究功能性心臟異常及結構性心臟異常各自相關的影響因素。而重度側凸畸形患者如果不進行積極治療其心功能持續變化趨勢，胸椎畸形及腰椎畸形對心臟異常發生率的影響這些問題將待后續研究進行解決。

4 結論

脊柱矯形手術的先天性脊柱畸形患者的心臟異常發生率相對較高。先天性脊柱畸形合并心臟異常患者其心功能無顯著下降，大多數患者可以耐受手術。冠狀面Cobb 角的大小可以影響心臟的結構發育。少數患者心功指標提示會帶來一定的危險因素，需在圍手術期積極監測和預防相應的并發癥。基于心電圖和體格檢查對心臟異常的較低檢出率較及不完善性，其提供的參考數據較少，術前應完善超聲心動圖檢查，以利于對先天性脊柱畸形合并心臟異常患者的準確評估，為圍手術期安全提供保證。

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