闌尾低級別黏液性腫瘤1例

高玉海 武 健 汪進國 汪為林 梁林虎

1 病例資料

患者，女性，46歲，因反復腹圍增大2年余，于2014年6月21日入院。體格檢查:生命體征平穩，腹部明顯膨隆，可觸及移動性濁音。血便常規、生化檢查未見明顯異常，CA125為55.10 U/mL。腹部+婦科超聲提示中等量腹水。胃鏡及腸鏡(－)。全腹CT(平掃+增強)提示腹盆腔大量積液，右側附件區可見一類圓形囊性影，邊界欠清，周邊見少許實性成分，增強后實性部分強化、囊性區無強化，建議行MRI排除卵巢腫瘤。盆腔MRI(平掃+增強)提示盆腔內見液體信號影聚集，右側髂窩見約5.5 cm×4.5 cm不規則團片狀混雜信號影，增強后呈較明顯強化，考慮闌尾黏液瘤(或癌)，腹盆腔大量積液。臨床診斷為闌尾腫物，行剖腹探查術。術中見腹腔內大量膠凍樣液體，約2 000mL，見圖1。網膜、肝臟、脾臟及腹壁可及粟粒樣結節，腫瘤位于闌尾頭端，約3 cm×3 cm，表面有絨毛狀水泡，闌尾根部約4 cm的闌尾壁表面正常，見圖2。術中切除闌尾，送快速冰凍病理，結果提示闌尾黏液性腫瘤，清除腹腔積液，生理鹽水多次沖洗。術后經抗感染等治療后，9 d后拆線出院。術后常規病理為闌尾低級別黏液性腫瘤，見圖3。目前尚在隨訪中。

2 討論

闌尾黏液性腫瘤是闌尾上皮性腫瘤的主要病理類型之一，依據核的異型性和上皮結構變化程度等可將其分為低級別黏液腫瘤和黏液腺癌［1］。低級別黏液腫瘤屬分類困難、交界性或生物學行為難以明確的腫瘤類別，病理學角度屬于良性腫瘤，但仍有一部分可能形成腹膜假黏液瘤。目前，腹膜假黏液瘤主要由闌尾黏液性腫瘤導致，已被相關研究證實［2］。腹膜假黏液瘤指大量膠凍樣黏液聚集于腹腔內并廣泛種植于腹膜、網膜及腹盆腔臟器上的臨床病變，其廣泛累及腹盆腔臟器，難以徹底清除，容易復發、粘連，有慢性消耗的特征，并因腹腔病變廣泛引起腸粘連、梗阻而導致死亡，其生物學行為是惡性的，治療和預后均有其自身特點。本例患者腹腔內大量膠凍樣液體，網膜、肝臟、脾臟及腹壁可及粟粒樣結節符合腹膜假黏液瘤。闌尾黏液性腫瘤起病隱匿，早期可無任何癥狀，最終由于瘤體阻塞闌尾，黏液突破漿膜層，向腹盆腔內播散轉移，粘連成腫塊或形成大量黏液性腹水導致出現腹痛、腹脹、腹水征等癥狀。Miner等［3］報告多數腹膜假黏液瘤的患者主訴進行性腹脹。本例患者早期無任何癥狀，逐漸出現腹脹。闌尾黏液性腫瘤無特異性輔助檢查方式，B超診斷闌尾腫瘤價值有限，往往僅提示腹腔積液和腹部包塊［4］，CT對該疾病的確診率也很低。術中行快速病理檢查對于明確診斷和指導手術方式有顯著意義。本例患者B超緊提示腹腔積液，CT也未確診，術中快速病理得到確診。闌尾黏液性腫瘤的首要治療措施為手術，細胞減滅術最常用，可能完整切除腫瘤，消除腹腔內肉眼可見轉移灶。研究證實，腫瘤細胞減滅術聯合腹腔灌注化療推薦為標準治療方案［5］，能改善預后，延長生存時間。多數病例確診時腹盆腔內已有廣泛種植轉移，而腫瘤細胞減滅術難度大、風險高，目前腹腔減瘤術仍應用較多。Elias等［6］認為術后行腹腔灌注化療也是影響腹膜假黏液瘤預后的重要因素，Cole等［7］研究肯定了腹腔灌注化療在腹膜假黏液瘤治療中的重要地位。本例患者腹腔廣泛種植，無法施行細胞減滅術，單純行闌尾切除，告知其家屬需要行腹腔灌注化療。患者拒絕進一步治療，預后如何，等待進一步隨訪。

［1］ Pai RK，Longacre TA.Appendiceal mucinous tumors and pseudomyxoma peritonei:histologic features，diagnostic problems，and proposed classification［J］.Adv Anat Pathol，2005，12(6):291 －311.

［2］ Esquivel J，Merriman B，Davis S，et al.Appendiceal cancer and peritoneal carcinomatosis:a report of 29 cases［J］.Am Surg，2006，72(8):714 －718.

［3］ Miner TJ，Shia J，Jaques DP，et al.Long-term survival following treatment of pseudomyxoma peritonei:an analysis of surgical therapy［J］.Ann Surg，2005，241(2):300 －308.

［4］ 趙曉春，鄭宗珩，陳圖鋒，等.原發性闌尾惡性腫瘤的診斷和外科治療(附15例報道)［J］.中國現代手術學雜志，2009，13(4):264 －266.

［5］ Chua TC，Moran BJ，Sugarbaker PH，et al.Early-and longterm outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy［J］.J Clin Oncol，2012，30(20):2449 －2456.

［6］ Elias D，Gilly F，Quenet F，et al.Pseudomyxoma peritonei:a French multicentric study of 301 patients treated with cytoreductive surgery and intraperitoneal chemotherapy［J］.Eur J Surg Oncol，2010，36(5):456 －462.

［7］ Cole KL，Choudry HA，Jones HL，et al.Critical role of hyperthermic intraperitoneal chemoperfusion in the treatment of a patient with pseudomyxoma peritonei［J］.J Surg Oncol，2012，106(4):513 －516.

(2014－08－22收稿 2014－11－19修回)