大前庭水管綜合征兒童急性聽力損失誘因分析

張宇麗，高 珊，岳文慧，馬桂琴，張 潔

(承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院耳鼻喉科，河北 承德 067000)

大前庭水管綜合征(LVAS)患者發(fā)病年齡一般在2歲左右，主要表現(xiàn)為波動性聽力下降，個別患者會表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾，也可表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴波動性聽力下降，與梅尼埃病相似，隨著病情的發(fā)展，聽力會逐步下降可致全聾。近年來由于高分辨CT的應(yīng)用對大前庭水管綜合征診斷率不斷提高［1，2］。目前在臨床上對大前庭水管綜合征患者急性聽力下降時的治療方案主要采用藥物治療，但仍不能阻止或預(yù)防其聽力的逐步下降，因此大前庭水管綜合征患者最終仍需佩戴助聽器或植入人工耳蝸。患兒一旦發(fā)生病變，會使聽力嚴(yán)重受損，影響患兒的正常生活，尚未建立系統(tǒng)有效和規(guī)范化的內(nèi)科治療手段［3，4］。為了探究出大前庭水管綜合征患兒急性病發(fā)原因，更好的預(yù)防大前庭水管綜合征患兒急性聽力受損，選擇2005年1月年至2013年11月于我院耳鼻咽喉科就診的大前庭水管綜合征患兒72例作為研究對象，分析急性聽力受損的可能危險因素，已取得初步效果，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:2005年1月至2013年11月我院耳鼻喉咽喉科共收治大前水管綜合征患兒65例，經(jīng)過臨床檢查，患兒經(jīng)耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)及聲導(dǎo)抗測試診斷為感音神經(jīng)性耳聾，并對所有患兒進(jìn)行顳骨高分辨率CT掃描，CT顯示圖像上測量出前庭導(dǎo)水管寬度＞1.5mm，符合大前庭水管綜合征的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。經(jīng)過統(tǒng)計，在這72例患兒中，男性患兒33例，女性患兒39例，年齡范圍在19個月至14歲之間，平均年齡(7.91±1.84)歲，病程為 3～31d，平均(17.64±2.36)d，雙耳急性發(fā)病36例，單耳發(fā)病31例，均無一例均無耳毒性藥物使用史。

1.2 方法:我院首先組織專人查閱相關(guān)文獻(xiàn)，對大前水管綜合征患兒突發(fā)性聽力受損的可能潛在因素進(jìn)行總結(jié)歸類，并參照本地患兒的實際情況，編制“大前水管綜合征患兒急性發(fā)病因素表”具體包括外傷、呼吸道感染、周圍壓力急劇變化、情緒改變、過度勞累、發(fā)病史、家族史、過敏史等幾個方面。所有患兒均在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行認(rèn)真填寫。

1.3 臨床診斷治療評定:依據(jù)世界衛(wèi)生組織制定的聽力損失評估標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)患兒在 0.5、1.0、2.0、4.0KHZ 下的氣導(dǎo)平均閾值進(jìn)行分級，患兒聽力在26至40dB時為輕度;41至60dB時為中度;61至80dB時為重度，而經(jīng)過普查，此次調(diào)查的72例患兒病情均較重，處于中度和重度的范圍內(nèi)。治療一個療程后，對所有患者進(jìn)行聽力測試，當(dāng)患兒在 0.5、1.0、2.0、4.0KHZ 下，當(dāng)平均聽閾提高15dB時可視為臨床改善較為明顯;當(dāng)聽力閾值提高不及15dB甚至更h，可視為無效。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法:使用SPSS16.0軟件對收集的數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析，所得計數(shù)資料使用卡方檢驗，計量資料使用t檢驗，以P＜0.05表示差異具有顯著性。

2 結(jié)果

2.1 影響患兒急性聽力受損的單因素分析:參考患兒病情的嚴(yán)重程度，對并發(fā)前的一些可能因素進(jìn)行統(tǒng)計分析，發(fā)現(xiàn)可能會大前水管綜合征患兒出現(xiàn)急性聽力受損的誘發(fā)因素有:過敏史、呼吸道感染、外傷以及家族史等因素。見表1。

表1 誘發(fā)大前水管綜合征患兒急性聽力受損的單因素分析

2.2 誘發(fā)患兒聽力受損的的多因素Logistic回歸分析:根據(jù)單因素分析的結(jié)果，對可能的誘發(fā)因素進(jìn)行多元Logistic分析發(fā)現(xiàn)，誘使患兒出現(xiàn)的急性聽力受損因素從高往低排列是:外傷(OR=2.561)、負(fù)面情緒(OR=2.023)、過敏史(OR=1.347)和呼吸道感染(OR=1.248)。見表2。

表2 誘發(fā)患兒聽力受損的的多因素Logistic回歸分析

負(fù)面情緒 1.392 0.958 1.426 0.030 2.023 1.493～2.583呼吸道感染 0.687 1.210 1.134 0.043 1.248 1.038～2.285

3 討論

目前在臨床上，大前庭水管綜合征的致病機(jī)制尚不明確，目前多認(rèn)為由于腦脊液壓變化導(dǎo)致內(nèi)淋巴液倒流，從而損傷耳蝸神經(jīng)感覺上皮所致，在目前的臨床治療中尚無根治的有效的治療方案，特別對于急性的聽力受損的大前庭水管綜合征患兒來說，有效及時防治，避免較多的誘發(fā)因素是預(yù)防急性聽力受損的一個重要途徑［4，5］。本次研究表明，由表1可知，經(jīng)過對72例患兒聽力受損的嚴(yán)重程度以及發(fā)病前可能誘發(fā)因素進(jìn)行統(tǒng)計分析，發(fā)現(xiàn)外傷、負(fù)面情緒、過敏史以及呼吸道感染是誘發(fā)大前庭水管綜合征出現(xiàn)急性聽力受損的常見因素;而經(jīng)過多因素Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)，如表2所示，誘發(fā)大前庭水管綜合征的首要因素是顱內(nèi)創(chuàng)傷，其次是負(fù)面情緒，經(jīng)過思考不難發(fā)現(xiàn)，由于顱內(nèi)創(chuàng)傷極易導(dǎo)致腦壓變化，腦脊液壓力因此突然大幅度波動，使內(nèi)淋巴液返流至耳蝸，損傷耳蝸神經(jīng)，導(dǎo)致患兒聽力突然受損。

目前越來越多的研究表明，患者的負(fù)面情緒和病情的突發(fā)以及嚴(yán)重程有直接關(guān)系，由本次研究可以看出，當(dāng)患兒在生活面對突入的壓力或者是出現(xiàn)較多的焦慮、抑郁等負(fù)面情緒時，極易誘發(fā)大前庭水管綜合征患兒出現(xiàn)急性的聽力受損，負(fù)面情緒在患兒的生活中較為常見，各方面的潛在因素以及導(dǎo)致患兒出現(xiàn)負(fù)面情緒，因此，在患兒日常的生活以及治療中必須予以重視，疾病的早期干預(yù)更加依賴于父母的認(rèn)知水平和預(yù)防措施，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)該加強(qiáng)對大前庭水管綜合征相關(guān)知識的宣教，通過患兒的父母以及生活其他因素，臨床診治工作中應(yīng)該注意因利勢導(dǎo)，合理規(guī)劃，通過對患兒的關(guān)心，最大效度的降低甚至是消除焦慮等不良情緒，促使兒童自我意識的養(yǎng)成，從而有效的降低預(yù)防急性聽力受損癥狀的出現(xiàn)。

有研究表明，關(guān)文獻(xiàn)上呼吸道感染史、過敏史以及家族史等因素也為常見誘因。本次研究可以驗證出過敏史和呼吸道感染史對大前庭水管綜合征急性聽力受損程度有著直接關(guān)系，但是家族史以及性別差異卻沒有得到有效的驗證，可能和此次研究資料數(shù)目不大有關(guān)，因此，下一步將對大樣本大前庭水管綜合征患兒進(jìn)行基因分析，進(jìn)一步了解其病發(fā)特點。

［1］ Mimura T，Sato E，Sugiura M，et al.Hearing loss in patients with enlarged vestibular aqueduct:air-bone gap and audiological Bing test［J］.Int Audiol，2005，44:466～469.

［2］ 王大勇，趙亞麗.大前庭水管綜合征住院患者臨床診療分析［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2013，27(19):1063～1067.

［3］ 席宏，張岑娜.大前庭水管綜合征SLC26A4基因突變分析［J］.中國藥物與臨床，2011，11(4):103～106

［4］ 劉博，劉中林.大前庭導(dǎo)水管綜合征的臨床特點［J］.中國耳鼻咽喉頭頸外科，2004，11(4):213～215

［5］ 趙鋼濤，楊凡.基因芯片法檢測遺傳性耳聾相關(guān)基因［J］.中國臨床藥理學(xué)與治療學(xué)，2010，15(3):317～321