椎動脈夾層致延髓背外側綜合征1例

吳麗君，肖維剛

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罕少見病例

椎動脈夾層致延髓背外側綜合征1例

吳麗君，肖維剛

椎動脈夾層；眩暈；頸部疼痛；延髓背外側綜合征；交叉性感覺障礙

【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.04.026

患者，男，30歲。主因發作性眩暈、復視、行走不穩、吞咽困難2 d加重18 h于2011年12月28日入院。患者于入院前2 d無明顯誘因在刷牙時突發眩暈、復視、站立不穩、吞咽困難，伴右側面部及左上肢麻木，右側后枕頸部一過性劇痛，無肢體無力、意識障礙、尿便失禁，就診于外院，行頭顱CT檢查未見明顯異常，給予“纖溶酶、燈盞花、培他啶、罌粟堿”等藥物靜脈滴注治療后，癥狀完全緩解。入院前18 h患者癥狀再次發作，并出現聲音嘶啞，經治療后癥狀不緩解，查頭顱MR提示延髓梗死(圖1)，為進一步診治而來我院。既往體健。入院查體：T 36.8℃，P 104次/min，R 20次/min，BP 150/86 mm Hg。神志清楚，構音欠清晰，言語尚流利。右側眼瞼較左側稍小，右側瞳孔直徑2.5 mm，左側瞳孔直徑3.0 mm，直接對光反射均靈敏，雙眼運動不協調，眼震(+)。雙側額紋尚對稱，右側鼻唇溝稍淺，伸舌居中。右側軟腭低垂及咽反射消失。四肢肌力及肌張力均正常。右側面部及左側半身痛覺減退，深感覺正常。頸軟無抵抗，雙側肱二三頭肌反射及膝腱反射正常，雙側Babinski征陰性。右側指鼻試驗、跟膝脛試驗不準。美國國立衛生院卒中量表(NIHSS)評分4分。入院后診斷為延髓背外側綜合征。給予阿司匹林抗血小板聚集、改善循環、對癥支持治療及針對性康復訓練。患者吞咽困難癥狀逐漸改善，但仍間斷出現發作性右側枕部劇痛，并向同側頂部放射，伴有眩暈。查體右枕骨粗隆下壓痛明顯，并向頂部放射。持續數分鐘至3 h后逐漸緩解。血壓波動于140～180/70～100 mm Hg。鑒于患者癥狀為發作性，并伴有明顯疼痛，臨床考慮不除外椎動脈夾層，給予積極控制血壓、低分子肝素抗凝等治療，同時進行頸部動脈CTA檢查(圖2)，結果提示右側椎動脈寰椎段以上及顱內段閉塞，局部血管變粗，內有線樣征。后進行腦血管造影檢查支持右椎動脈夾層診斷(圖3)，并進行“夾層栓塞術”，術后枕部疼痛完全緩解，住院治療18 d好轉出院。院外繼續進行平衡功能鍛煉。2個月后復查頸部動脈CTA提示術后右側椎動脈夾層完全閉塞(圖4)。隨訪3年，患者病情未再復發。

討 論 延髓背外側綜合征由Wallenberg于1895年首次報道[1]，是腦干梗死中最常見的一種類型，大部分患者是由于小腦后下動脈分支處附近的椎動脈閉塞所引起，也有一部分是由于小腦后下動脈本身閉塞導致[2]，其主要臨床表現為：(1)眩暈、惡心、嘔吐及眼震；(2)病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓，表現為吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失；(3)病灶側共濟失調；(4)霍納綜合征；(5)交叉性偏身感覺障礙。該患者臨床上存在眩暈、惡心、嘔吐、構音困難、吞咽困難、交叉性感覺障礙、右側Horner征、右側肢體共濟失調，結合其腦MR所示，延髓背外側綜合征診斷明確。患者發病時右側頭頸部疼痛明顯，結合CTA所示椎動脈夾層以及夾層導致椎動脈閉塞。因此該患者病變部位定位于延髓，定性為缺血性，責任血管為右側椎動脈，病因為右側椎動脈夾層導致管腔閉塞。該患者梗死病變已經形成，但其吞咽困難、構音障礙等癥狀緩解迅速，類似短暫性腦缺血發作，考慮與疑核受損較輕和/或側支循環代償有關。

圖1 頭顱MR檢查示右側延髓梗死 圖2 CTA示右側椎動脈寰椎段以上及顱內段閉塞

圖3 腦血管造影示右側椎動脈V3遠端血管閉塞 圖4 CTA示右側椎動脈夾層及顱內段閉塞

椎動脈夾層臨床上非常少見，有潛在致殘性和致命性，年發病率約1/10萬～1.5/10萬，是由動脈內膜撕裂，血液在動脈壓的作用下進入動脈壁內而形成的血管狹窄或動脈瘤樣擴張。其病因尚不十分明確，可能與遺傳、頸部突發性運動、呼吸道感染、動脈硬化、纖維肌肉發育不良、吸煙、高膽固醇血癥、頸部外傷、頸部手術操作等有關。椎動脈夾層主要臨床表現最常見為一側頭痛或頸部疼痛。當椎動脈夾層導致血管狹窄或動脈內皮破損處繼發血栓、血栓脫落引起遠端動脈栓塞，就可出現后循環缺血癥狀如眩暈、吞咽困難、飲水嗆咳、交叉性感覺障礙、霍納綜合征等。當動脈夾層向外膜生長形成的夾層分離導致的瘤樣擴張，或因破裂引起蛛網膜下腔出血而導致劇烈頭痛，嚴重者危及生命。

椎動脈夾層診斷較為困難，臨床易誤診為血管性頭痛、枕神經痛等，因為夾層導致的頭痛有時呈陣發性，如果詢問病史及查體不詳細，容易漏診。該患者初期頭頸部疼痛未被重視，也未能及時進行相關檢查，值得注意及反思。

本例提示我們臨床工作者對青年人腦卒中，尤其是后循環系統病變伴有頸部劇痛者，應考慮椎動脈夾層的可能性，并及時進行頸部CTA或MR檢查輔助診斷，有條件者進行腦血管造影檢查以明確診治。

目前椎動脈夾層最準確的診斷方法為腦血管數字減影血管造影，其典型特征為管腔局限性狹窄呈線樣征，或與近端擴張同時存在成串珠征，管腔完全閉塞者呈錐形，出現鼠尾征、火焰狀或殘端，當夾層兩端與管腔相通時可見雙腔征[3]。其他常用方法還有MR、CTA及經顱多普勒。MR顯示T1加權成像和質子加權成像可見壁間血腫、動脈壁呈新月狀、曲線狀或環狀高信號影，有助于診斷[4]。

1 鄧本立, 王默力. Wallenberg 綜合征的研究新進展[J]. 中風與神經疾病雜志, 2012,29(10):955-957.2 吳江,神經病學教材[M].第2版.北京：人民衛生出版社，2010:43-44.3 Galtés I, Borondo JC, Cos M, et al. Traumatic bilateral vertebral artery dissection[J]. Forensic Science International, 2012, 214(1): e12-e15.

4 徐金法,謝國華,白敏,等. 顱頸段夾層動脈瘤MRA與DSA診斷的初步對比研究[J].醫學影像學雜志,2011,21(7):963-966.

050091 石家莊，河北以嶺醫院康復科

2015-01-13)