不同病因可逆性后部白質腦病綜合征臨床分析

西安交通大學第二附屬醫院神經內科(西安 710004) 張 斌 張桂蓮 王虎清 張 茹 吳海琴

不同病因可逆性后部白質腦病綜合征臨床分析

西安交通大學第二附屬醫院神經內科(西安 710004) 張 斌 張桂蓮 王虎清 張 茹 吳海琴

目的： 探討分析33例可逆性后部白質腦病綜合征患者的病因、臨床表現、影像學特征及治療，以減少誤診率。 方法： 回顧性分析33例可逆性后部白質腦病綜合征患者的病因、臨床表現、影像學特征、治療及預后。 結果： 33 例患者中，男21 例，女12 例，年齡17～75歲，平均39.9±19.4歲，15例患者發生于腦/脊髓血管造影及/或支架成形術后1～48h，9例為高血壓腦病患者，3例為慢性腎功能衰竭透析治療的患者，1例淋巴瘤接受化療的患者，5例妊娠高血壓綜合征剖宮產術后發病的患者。 主要表現為突然的頭痛(100%)、嘔吐(18%)、皮質盲(54%)、抽搐(45%)、共濟失調(9%)。33例患者中23例(69%)行頭顱CT檢查，18例(59%)行腦MRI 檢查，病灶主要分布于枕葉(90%)、腦干(18%)、小腦(27%)、顳葉(18%)、頂葉(9%)，病灶在CT表現為低密度灶，在MR表現為長T1、長T2信號病灶。所有患者經脫水、對癥治療及基礎疾病治療后，沒有遺留任何后遺癥。 結論： 可逆性后部白質腦病是一組多病因、具有一定臨床、影像學特征的綜合征，造影劑對腦組織的影響可能參與了PRES的形成，早期診斷、及時處理可能與良好的預后關系密切。

可逆性后部白質腦病綜合征(Reversible peepha lopathy syndrome，RPLS)是一種以頭痛、精神行為異常、癲癇、皮質盲或其他視覺改變、小腦性共濟失調為臨床表現的可逆性后部白質損害為主要神經影像學改變的臨床綜合征。選取2005年6月至2013年6月西安交通大學第二附屬醫院和榆林市第一醫院神經內科住院治療的RPLS33例患者，現分析報告如下。

臨床資料

1 一般資料 33例患者中，男21例，女12例，年齡17～75歲，平均39.9±19.4歲，15例患者發生于腦/脊髓血管造影及/或支架成形術后1～48h，平均9.4±18.9h，9例為高血壓腦病患者，3例為慢性腎功能衰竭透析治療的患者，1例淋巴瘤接受化療的患者，5例妊娠高血壓綜合征剖宮產術后發病的患者。

2 臨床特點 33例患者均急性起病，其中28例患者血壓增高，主要表現為突然的頭痛(100%)、嘔吐(18%)、皮質盲(54%)、抽搐(45%)、共濟失調(9%)。本組患者臨床癥狀持續時間為8h～11d，平均103.6±92.8h。

3 影像學表現 33例患者中23例(69%)行頭顱CT檢查，18例(59%)行腦MRI 檢查，病灶主要分布于枕葉(90%)、腦干(18%)、小腦(27%)、顳葉(18%)、頂葉(9%)。頭顱CT表現為病變部位低信號，頭顱MRI表現為T1WI等信號或低信號，T2WI、flair呈高信號，DWI多顯示等或低信號(詳見附圖)。

附圖 患者頭顱CT和頭顱MRI表現(A頭顱CT平掃雙側枕葉低信號；B頭顱MRI DWI雙側枕葉稍高信號；C、D頭顱MRI T1WI雙側枕葉低信號；E、F頭顱MRI T2WI雙側枕葉高信號；G、H頭顱MRI FLAIR雙側枕葉高信號)

4 治療與預后 33例患者均于起病后72 h 內確診，給予降壓、解除血管痙攣、清楚自由基、擴容及酌情使用甘露醇、 呋塞米等脫水降顱壓及對癥治療，患者的臨床癥狀分別于8h至11d 內緩解，2周內臨床癥狀、體征消失，影像學改變在3個月內恢復。

討 論

RPLS是一組以可逆性神經系統損害、精神障礙及特征性影像學改變為特點的臨床綜合征，最早由Hinchey[1]等報道。RPLS的病因最多見于血壓急劇升高。其它病因還包括：惡性高血壓、高血壓腦病、先兆子癇、子癇、腎功能衰竭、腫瘤化療以及器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者等[2～4]。近年來隨著介入的發展，神經介入治療的病例中發現了可逆性后部白質腦病綜合征的臨床病例，經過分析我們發現造影劑的應用可能參與了RPLS的形成，因此及時明確診斷及治療顯的更加重要。本研究的入組患者中有15例是腦血管介入診療術后患者，15例患者中10例患者實施了全腦血管造影術，3例患者實施的是全腦血管造影并椎動脈開口支架置入術，2例患者實施的是脊髓血管造影術，這15例患者造影劑用量230～300ml，相對偏大，因此，造影劑的應用，尤其是腦后部造影劑的大量應用可能是該病的另一重要醫源性因素。分析它的發病機理：首先腦后部局部注射造影劑使后循環系統壓力增加，突破了腦動脈的自我調節能力，使椎-基底動脈系統血管擴張，腦血流量增加形成過度灌注，血腦屏障的緊密連接破壞，使血液外滲，導致出血和水腫，其次造影劑為高滲溶液，短時間大劑量使用可造成血管內皮細胞損傷。

臨床上多表現為急性或亞急性起病，表現為頭痛、精神狀態改變和行為異常，如注意力障礙、煩躁、視力異常、記憶力和注意力下降、嗜睡或昏睡、部分患者有癲癇發作。本組患者中所有病例均有不同程度的頭痛，說明頭痛雖然不是該病的特征性臨床表現，但也是最常見的癥狀，可能與病變部位的水腫導致高顱壓有關；其次是皮質盲的病例多見，皮質盲責任病灶可以確定在枕葉，與其發病機制闡述的受累部位一致；第三大癥狀是抽搐發作，抽搐可能是神經系統首發或唯一的癥狀，表現形式多樣，有部分性發作也有全面性發作，有部分性發作繼發全面性發作；其他表現還有嘔吐、共濟失調、感覺障礙和癱瘓。

RPLS患者有典型的影像學表現，與其發病機制闡述的受累部位高度一致，RPLS 的特征性CT表現為雙側對稱后腦部皮層片狀低密度影[見圖1(A)]；MRI表現為白質水腫，病變主要分布在椎-基底動脈系統供血區，病變分布枕葉最多，該組病例符合以上特點；在TlWI像為等信號或低信號，圖1(C、D)表現低信號；T2WI、flair像呈高信號，如圖1( E、F、G、H)；DWI 等或低信號，是血管源性水腫的典型改變[5]。而圖1(B)DWI上表現為稍高信號，但信號較弱，不及急性腦梗死病灶，與上述特點不符合，這也是近年來在該病研究中發現的新特點；在ADC圖則表現為高或正常信號，可能與其病程較長、治療不及時，病理改變逐漸向細胞毒性水腫進展有關[6]。可逆性影像學改變是RPLS的一個重要影像學特征，通過積極治療后病灶可減輕或消失，如果臨床延遲診治，病情可能逐漸進展，導致不可逆神經損傷，甚至最終導致死亡。

本病的預后相對較好，經積極診治可完全康復或遺留輕微神經系統癥狀和體征，針對病因給予及時的綜合性治療，癥狀可完全緩解，其影像學病灶也可減輕或消失。但如治療不及時，部分可遺留共濟失調或持續性瞳孔散大后遺癥[7]，長期嚴重后遺癥為癲癇[8]。

[1] Hin chey J, Chaves C, Appignani B,etal. A reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome[J].N Engl J Med, 2006, 334( 8) : 494-500 .

[2] Shin KC，Choi HJ，Bae YD，etal．Reversible Posterior leukoencephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus with thrombocytopenia treated with cyclosporine[J]．J Clin rheumatol 2005，11(3)：164-166．

[3] Tam CS，Galanos J，Seymour JF，etal．Reversible posterior Leukoeneephatopathy syndrome complicating chemotherapy for hematologic malignancies[J]．Am J Hematol，2004，(1)：72-76．

[4] Pizon AF，Wolfson AB．Postpartum focal neurologic deficits ：Posterior leukoeneephalopathy syndrome[J].J Emerg Med，2005，29(2)：163-166．

[5] 歐明輝. 可逆性后部白質腦病綜合征[J]. 中國實用神經疾病雜志, 2008, 11(6) : 134-135.

[6] Li YB，Ph MD．Spectrum and potential pathogenesis of reversibie posterior leukoencephalopathy syndrome[J]．Stroke Cerebrovasc Dis，2012，21(8)： 873-882．

[7] De -Laat P，Te-Winkel ML，Devos AS，etal．Posterior reversible encephalopathy syndrome in childhood cancer．Ann oncol，2011,22，(2)：472-478．

[8] Skiba V，Etienne M，Miller JA，etal．Development of chronicepilepsy syndrome associated with periodic lateralized epileptiform discharges[J]．Seizure，2011，20(1)：93-95．

(收稿：2014-12-20)

腦病，高血壓性/診斷 腦病，高血壓性/治療 @可逆性后部白質腦病綜合征

R742.1

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2015.05.009