兒童過(guò)敏性紫癜并大腦后部可逆性腦病綜合征1例報(bào)告

張仙桃

（河北省涿州市醫(yī)院兒科 河北 涿州 072750）

過(guò)敏性紫癜（HSP）是兒童最常見(jiàn)的全身性毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，常累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟等多個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)為皮膚紫癜、腹痛、胃腸道出血、血尿及關(guān)節(jié)腫痛等癥狀，累及神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）較少見(jiàn)。大腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）是由多種致病因素引起的以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)的臨床影像學(xué)綜合征，其典型臨床癥狀為意識(shí)狀態(tài)改變、頭痛、嘔吐、視覺(jué)障礙，癇性發(fā)作及局部神經(jīng)系統(tǒng)缺失癥狀等。頭顱MRI是診斷PRES最敏感的方法。現(xiàn)將我院收治的1例報(bào)告如下，以提高兒科醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患兒，男，5歲，因陣發(fā)性頭痛2天，關(guān)節(jié)疼痛伴雙下肢皮疹3小時(shí)于2015年5月8日入院。患兒于入院前2天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，呈陣發(fā)性，以雙顳側(cè)為著，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)頭暈，無(wú)視物模糊，無(wú)發(fā)熱，無(wú)抽搐，無(wú)頭部外傷史，家長(zhǎng)未予重視。入院前3小時(shí)出現(xiàn)雙側(cè)腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)障礙，且發(fā)現(xiàn)雙下肢出現(xiàn)皮疹，無(wú)腹痛、腹瀉。既往體健，按時(shí)預(yù)防接種。入院體檢：T：37.2℃，P：100次／分，R：30次／分，BP：96／68mmHg（1mmHg＝0.133kPa），神志清，痛苦面容，雙下肢皮膚可見(jiàn)大小不一，高出皮面，壓之無(wú)褪色的出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，雙眼瞼無(wú)水腫，雙側(cè)瞳孔正大等圓，對(duì)光反射存在，咽部充血，扁桃體無(wú)腫大，頸軟，心肺聽(tīng)診無(wú)異常，腹軟，肝脾肋下未觸及，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)觸痛明顯，活動(dòng)受限，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。

輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)12.8×109／L，中性粒細(xì)胞71.6%，淋巴細(xì)胞19.3%，單核細(xì)胞7.8%，紅細(xì)胞4.94×1012／L，血紅蛋白137g／L，血小板285×109／L，C反應(yīng)蛋白13mg／L，血沉8mm／h，尿、糞便常規(guī)未見(jiàn)異常，肝功能、腎功能、心肌酶譜、電解質(zhì)、類風(fēng)濕因子、、抗鏈球菌溶血素、免疫球蛋白IgA、IgG、IgM、補(bǔ)體C3、C4、凝血功能、D二聚體、肺炎支原體抗體及腦電圖檢查均無(wú)異常，頭顱CT 示雙側(cè)額葉及雙側(cè)放射冠區(qū)腦白質(zhì)內(nèi)見(jiàn)對(duì)稱性斑片狀低密度影，頭顱MRI提示雙側(cè)腦室前角及體部多發(fā)點(diǎn)狀長(zhǎng)T1T2信號(hào)，T2FLAIR 低信號(hào)，雙側(cè)腦室后角旁斑片狀稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，T2FLAIR 稍高信號(hào)，DWI序列未見(jiàn)異常信號(hào)。

入院后給予抗感染，維生素C，蘆丁，抗組胺藥，降顱壓等對(duì)癥治療，及時(shí)給甲基潑尼龍2mg／kg／次，患兒臨床癥狀很快改善，2周后復(fù)查頭顱MRI恢復(fù)正常。

2 討論

1996年Hinchey等［1］首次提出可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（PRLS）的概念。隨著MRI技術(shù)的發(fā)展，PRLS也可累及頂枕葉白質(zhì)以外的其他區(qū)域和大腦皮質(zhì)，于是Casey等［2］提出了大腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）這一新的概念。PRES通常是可逆的，如得到正確及時(shí)的診斷并進(jìn)行相應(yīng)處理，絕大多數(shù)患者可恢復(fù)正常。近年來(lái)人們又觀察到PRES絕非均可逆，如延誤診斷和治療，病變的腦組織可形成永久損害，遺留不同程度的神經(jīng)功能障礙甚至死亡。迄今關(guān)于PRES的報(bào)道大多為成人，兒童研究較少，過(guò)敏性紫癜并PRES臨床更是罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)外僅見(jiàn)個(gè)案報(bào)道。

過(guò)敏性紫癜可累及全身各組織及臟器，是一種以全身小血管炎為主要病理?yè)p害的炎性綜合征。病變可累及腎臟、胃腸道、心血管及關(guān)節(jié)等組織器官，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)胃腸道出血、血尿、紫癜及關(guān)節(jié)炎等癥狀，還可致神經(jīng)系統(tǒng)受累，其發(fā)生率國(guó)內(nèi)報(bào)道為6.3%［3］。當(dāng)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，可引起患兒頭痛、失語(yǔ)、輕癱、驚厥、視覺(jué)缺失、意識(shí)障礙、共濟(jì)失調(diào)或昏迷癥狀；當(dāng)累及周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)時(shí)，可引起患兒出現(xiàn)單神經(jīng)病、多神經(jīng)病或神經(jīng)叢病［4］。

兒童PRES的致病因素包括各種原因?qū)е碌母哐獕骸?yīng)用細(xì)胞毒性藥物全身麻醉、輸血及應(yīng)用大劑量免疫球蛋白等。急性淋巴細(xì)胞白血病兒童化療后可致PRES已有相關(guān)報(bào)道［5、6］。

血管源性腦水腫被認(rèn)為是典型PRES發(fā)病最根本的病理生理改變，確切的發(fā)病機(jī)制仍有爭(zhēng)議。目前認(rèn)為主要有腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)障礙學(xué)說(shuō)和血腦屏障受損學(xué)說(shuō)。前者為血壓的突然增高突破了腦血流的正常自動(dòng)調(diào)節(jié)功能，細(xì)小動(dòng)脈擴(kuò)張，導(dǎo)致腦組織過(guò)度灌注；后者某種因素對(duì)腦內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生毒性反應(yīng)。二者均損傷血腦屏障，使水和大分子物質(zhì)甚至紅細(xì)胞外滲至細(xì)胞外間隙，產(chǎn)生血管源性腦水腫［7］。本例患兒發(fā)病時(shí)血壓正常，由于過(guò)敏性紫癜系IgA 介導(dǎo)的全身性小血管炎，當(dāng)累及腦內(nèi)小動(dòng)脈時(shí)引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫炎性反應(yīng)，IL－6及血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子等炎性介質(zhì)增加，導(dǎo)致腦內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞受損所致。

PRES 影像學(xué)表現(xiàn)：病變部位主要分布于腦后循環(huán)供血區(qū)，主要表現(xiàn)為廣泛性雙側(cè)大腦半球后部白質(zhì)為主的可逆性的區(qū)域性血管源性水腫，主要分布在頂枕葉皮層下，也可累及腦干、小腦、基底節(jié)，少數(shù)可累及額葉，最常見(jiàn)為雙側(cè)頂枕葉。CT 表現(xiàn)主要為雙側(cè)頂枕葉基本對(duì)稱分布的低密度影。而MRI是發(fā)現(xiàn)與鑒別PRES 的最佳方法，主要表現(xiàn)為大腦后循環(huán)供血區(qū)分布為主的斑片狀長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)，T2FLAIR 序列由于腦脊液被抑制，為發(fā)現(xiàn)病灶最佳成像方式，特別是皮層區(qū)的病灶，T2FLAIR表現(xiàn)為高信號(hào)，近年來(lái)彌散加權(quán)成像（DWI）的廣泛應(yīng)用，使得血管源性腦水腫及細(xì)胞毒性腦水腫得到鑒別，PRES在DWI上呈等信號(hào)，與急性期腦梗死DWI表現(xiàn)為高信號(hào)明顯不同［8］。

過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制通常為IgA 介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，針對(duì)其發(fā)病機(jī)制和免疫反應(yīng)相關(guān)，腎上腺皮質(zhì)激素能降低免疫球蛋白的合成率，從而對(duì)IgA 沉積產(chǎn)生一定的抑制作用，減少炎癥反應(yīng)。本例患兒早期采用甲潑尼松龍和其他綜合效果很好。

小兒過(guò)敏性紫癜并大腦后部可逆性腦病綜合征臨床上很少見(jiàn)，關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)、早期識(shí)別，經(jīng)過(guò)積極恰當(dāng)?shù)闹委煟A(yù)后是良好的。

［1］ Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et a1.A reversible posterior leukoencephalopathy syndromen［J］.N Engl J Med，1996，334（8）：494－500

［2］ Casey SO，Sampaio RC，Michel E，et a1.Posterior reversible encephalopathy syndrome：utility of fluid－attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesiansn［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2000，21（7）：1199－1206

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［8］ 王國(guó)蓉，吳興紅.腦后部可逆性腦病綜合征的CT、MRI診斷［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2014，24（6）：917－918