前縱膈巨大惡性卵黃囊瘤1例報告

李芳英

前縱膈巨大惡性卵黃囊瘤1例報告

李芳英

卵黃囊瘤;縱膈;診治

1 病例報告

患者男性，21歲，因“胸悶、氣急1月余”就診。2013年8月1日胸片檢查:右側胸腔大片陰影，考慮縱膈腫瘤可能性大。同時CT報告提示:右前縱膈巨大占位，考慮來源于胸腺瘤可能(生殖細胞腫瘤不除外);右肺中葉壓迫性肺不張;右肺少許慢性炎癥;右側胸腔少量積液。8月22日胸部B超引導穿刺(胸腔腫塊穿刺活檢)，組織學報告提示:惡性腫瘤。實驗室檢查甲胎蛋白(AFP)明顯升高，確診為卵黃囊瘤(內胚竇瘤)伴部分壞死。由于腫瘤巨大無法切除，2013年8月26日用IEP方案化療。化療過程中有明顯惡心、嘔吐、胃腸道不適癥狀，嚴重骨髓抑制反應。病程中患者持續發熱，最高至39℃，伴胸悶氣急，不能平臥。因考慮該化療方案副反應明顯，療效不顯著，化療方案更改為DP方案。DP方案:多西他賽120 mg，d1;順鉑60 mg，d1～3;21天為1個周期。化療過程順利，甲胎蛋白有明顯下降趨勢。連續化療6次，并同步進行x－線放射治療，總劑量3 600 cGy，分次量180 cGy;27°與207°對穿照射。經過化、放療后腫瘤顯著縮小，AFP正常。

放、化療結束后，于2014年4月21日行“縱膈腫瘤切除術”治療。術后病理報告:(前縱膈)囊性病變，囊壁纖維組織增生，囊腔內見紅染壞死物，周圍見少許胸腺組織，結合酶標(CK+ CK19+)診斷胸腺源性惡性生殖細胞腫瘤。手術后病情恢復順利。甲胎蛋白陰性。術后強化化療1次(多西他賽100 mg，d1;順鉑40 mg，d1～3)。術后半年，復查未見腫瘤復發，AFP正常，目前患者一般情況良好。

2 討論

卵黃囊瘤又稱內胚竇瘤(endodermal sinus tumor)，是一種由胚外內胚層－卵黃囊發生的高度惡性生殖細胞腫瘤，多見嬰兒及兒童的睪丸及卵巢;性腺外卵黃囊瘤少見，且多發生在骶尾部，腹膜后，肺，胃底，陰道，腹壁，臍部及松果腺等處，原發于縱膈者罕見［1－3］。縱膈卵黃囊瘤的發生，是由于生殖細胞從卵黃囊向生殖嵴移行過程中，被阻留在縱膈處或異常移居的結果。本病常見癥狀有發熱、胸痛、乏力。發生在性腺外者，因罕見或對其認識不足易誤診。由于腫瘤早期即向周圍組織、淋巴管和血管浸潤，發生轉移較早，手術難以切除干凈。個別病例用化療或放射治療可使腫瘤縮小，但很快又惡化，多在6個月左右死亡。

本病例的特點及治療過程中的體會如下:①本患者入院時病情重、一般情況差。縱膈卵黃囊瘤、尤其是巨大卵黃囊瘤、目前缺乏單一的有效治療方法，所以我們采用放、化療及手術等綜合治療。先行化療和放療可以使腫瘤縮小，再行手術切除，可以達到根治的目的。②化學藥物的治療我們使用DP方案。本方案是周期特異性和非特異性化療藥物的組合，對不同增殖周期的腫瘤細胞都有殺滅作用，因此能獲得較好的治療效果。③惡性縱膈生殖細胞瘤對放射治療較為敏感。我們在化療的同時給予全縱膈及瘤床腫瘤吸收劑量3 500 cGy。

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［3］Parvathy U，Balakrishnan KR，Ranjit MS，et al．Primary mtracardiac yolk sac tumor〔J〕．Pediatr Cardiol，1998，19(6):495－497．

10．3969/j．issn．1001－5930．2015．06．049

R737．31

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1001－5930(2015)06－0942－01

2015－01－01

2015－05－22)

(編輯:甘艷)

315000浙江省寧波市鎮海區煉化醫院