肝豆狀核變性病人的護理

摘要：目的：探討肝豆狀核變性的臨床觀察和護理。方法：選取2012年6月到2013年9月我院收治的28例WD住院患者臨床資料進行分析。結論：通過對收治的28例患者的對癥用藥、支持治療并且給予系統的護理，可以有效提高患者的生活治療，取得滿意效果。

關鍵詞：肝豆狀核變性；臨床觀察；護理

【中圖分類號】R742.4 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-8602（2015）03-0412-01

肝豆狀核變性（HLD），又稱Wilson病，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。兒童、青少年期起病，也可有少數推遲至成年發病，歐美國家較為罕見，我國較多見。臨床多表現為精神癥狀、肝功能損害、肝硬化及角膜色素環（K-F環）等。

1資料與方法

1.1一般資料 我院于2012年6月到2013年9月收治的患者28例，男17例，女11例。年齡最小21歲，最大35歲，平均年齡22歲。診斷符合肝豆狀核變性診斷標準。

1.2方法和結果 按照《肝豆狀核變性治療指南》，28例病人均給予青霉胺驅銅及使用硫酸鋅等促進銅排泄的藥物治療，通過給予低酮飲食，用藥物增加酮的排泄和減少酮的吸收，并且進行系統的臨床護理。全部患者均好轉出院

2護理

2.1一般護理 選擇安靜、整潔的病室。病室內、走廊及衛生間設置扶手，方便患者扶住行走；病室地面清潔、平坦；日常生活用品放置在患者觸手可及的位置；患者下床活動時，專人陪伴，確保患者安全。疾病早期，未影響患者正常生活，如患者正在上學，應指導家屬及學校相互溝通，隨時監測患者生活狀態及是否出現病情變化[1]。出現嚴重肝功能損害表現時，指導患者臥床休息，選擇舒適、安靜的病房。出現神經及精神癥狀時，應專人護理，佩戴腕帶，必要時在家屬的同意下使用約束帶，保證患者安全，滿足患者生活需要。告知患者及家屬飲食治療的原則與意義，指導患者避免食用含銅量多的食物。低銅、高蛋白、高熱量、高維生素、低脂、易消化飲食。限制攝入可以減少銅在肝臟中的沉積，減慢和減輕肝細胞的損害程度。避免食用含銅多的食物：如豌豆、蠶豆、玉米、堅果類、蕈類、軟體動物類（魷魚、牡蠣、烏賊）、貝殼類、螺類、甲殼類動物、各種動物的肝和血，巧克力、可可等。避免使用銅制食具和炊具。

2.2病情觀察護理 監測患者尿銅及血清電解質的變化，如有異常，及時通知醫生，遵照醫囑給予對癥處置。監測患者是否出現肝損害表現，如黃疸、肝脾增大、腹水甚至意識障礙；是否有眼部變化，如K-F環（銅在角膜彈力層沉積產生的角膜色素環）。觀察患者是否出現牙齦出血、皮下出血甚至鼻腔及消化道出血等，如出現病情變化，及時通知醫生[2]。患者多是青少年起病，病因多為遺傳，因此可能在一個家族中會有多人患病，患者容易產生很大壓力，出現自卑心理，與人溝通減少等。護士應擔當傾聽者的角色，耐心聽取患者的傾訴，同時在此過程中，了解患者的心理變化，發現患者的心理問題，給予有針對性的心理支持。向患者講解疾病相關知識，幫助患者樹立戰勝疾病的信心。

2.3用藥指導 指導患者及家屬遵醫囑服藥，并告知藥物不良反應與服藥注意事項。服用D-青霉胺治療前要做青霉素皮試，皮膚陰性者方可使用。當出現發熱、皮疹、血白細胞減少等過敏反應時，告訴醫師暫時停藥；少數患者服藥早期可出現癥狀加重，尤其是神經系統癥狀，繼續服藥可逐漸改善。D-青霉胺常見的不良反應為：胃腸道反應，如惡心、嘔吐、上腹不適，皮膚變脆易損傷；長期服用可出現自身免疫性疾病，如腎病、溶血性貧血、再生障礙性貧血等；宜同時補充維生素B6，避免并發視神經炎。使用二巰丙醇治療時，易導致局部疼痛、硬結或膿腫，應注意深部肌內注射。

2.4晚期患者的生活護理 多巡視患者，主動了解患者的需要，協助做好日常生活護理。對于肢體抖動厲害，步行不穩或精神智能障礙者，要加強防護，確保安全。避免單獨行走或外出，防止燙傷、跌傷或走失。協助進食、洗漱、大小便料理、口腔、皮膚護理以及個人修飾。

2.5社會指導 協助病人獲得社會支持：護理人員應幫助病人認清現有的人際資源，并擴大其社會交往的范圍，使病人的情緒需求獲得更多的滿足機會，同時協助病人及家庭維持正常的角色行為。家庭是病人最主要的社會支持系統，它既可以幫助病人緩解壓力，也可能是造成或加重病人壓力的根源。護理人員應協助分析病人可能的家庭困擾，確認正向的人際關系，并對存在的困擾進行分析，尋求解決方法，如家庭治療或夫妻治療等。還可鼓勵病人發展新的社會支持系統，如加入群體互助團體、成人教育班、社區活動或特殊的興趣團體等，以便讓病人發現別人有和自己同樣的問題，而減少寂寞及孤獨感，并增加情緒上的支持。根據病人的特點，進行個體化的健康教育，并根據病人的知識領域而逐漸給予更多的信息，以提高病人及家屬對疾病的認識和可能的預后，消除焦慮、緊張、抑郁心境或擔心。協助病人了解身心健康與生活事件、個性特點、應對方式及社會家庭環境之問的關系，為防止疾病復發做好心理準備。同時，應指導家屬配合治療護理，做好病人出院后的家庭治療護理，防止復發。家庭功能護理：應著重消除家庭應激源，改善不良的家庭關系，化解家庭矛盾[3]。但要注意的是，必須在充分實施上述各項護理措施的基礎上方可進行家庭功能護理，目的是保證有一個較為持久的良好預后。

3討論

限制銅的攝入，給予低銅飲食和避免使用含銅的餐具和炊具，避免使用含銅藥物。按醫囑長期不間斷正確服藥，并定期檢測尿銅和化驗肝、腎功能。保持平衡心態，避免焦慮、悲觀等不良心理；生活有規律，堅持適量運動和鍛煉。注意安全，防止受傷和走失。

參考文獻

[1] 王共強，孫權，韓詠竹.肝豆狀核變性患者心理健康狀況與社會支持的相關研究.安徽醫學，2009.12（30）：1429-1431.

[2] 徐文安，楊任民.肝豆狀核變性患護理論文范文者紅細胞內銅鋅含量及意義探討[J].臨床神經病學雜志，1995，8（5）∶274-276.

[3] 陳軍，鄭宣鶴，楊旭，羅開忠.肝型肝豆狀核變性5例報告[J].中國實用內科雜志，1999；19（2）：119-200.