右室雙腔心的外科診治

摘要：目的 研究右室雙腔心的診斷和外科治療方法。方法 選取近幾年來在我院接受治療的右室雙腔心患者25例，對本病的診斷采用心臟超聲診斷、心導管檢查和手術探查，患者均在體外循環下進行矯治，采用外科手術治療，均切除右心室異常肌束，將右室流出道疏通，同時對室間隔缺損者采用修補術。結果 心臟超聲診斷率最高（72%），心導管檢查（12%），手術探查（16%），后兩者診斷率無明顯差異（P>0.05），無統計學意義，但于心臟超聲診斷相比差異顯著（P<0.05），具有統計學意義。25例患者經手術治療均痊愈，治愈率為100%，在術后6個月～5年進行了隨訪，所有患者均無表現出臨床癥狀和體征，無并發癥，并能參加正常的體育運動。結論 對右室雙腔心的診斷往往需要心臟超聲診斷，其診斷率最高，但心導管檢查和手術探查也不可忽視，能夠用來輔助診斷，以提高診斷率；由于右室雙腔心常伴有復雜的心內畸形，利用外科手術進行矯治的成功率高。在手術中操作者必須要對雙腔右心室的病理解剖、右心室流出道疏通、異常肌束等有明確的認識和熟練的掌握，這是手術最關鍵的一個環節。

關鍵詞：右室雙腔心；超聲心動；診斷；手術治療

右室雙腔心（簡稱DCRV）是一種非常罕見的先天性心臟畸形，占先天性心臟病的1%～2.5%[1]，它是由一條或多條橫跨右心室腔的異常肌束將其分成兩個腔（流入高壓腔和流出低壓腔），導致血流梗阻。由于DCVR常合并其它心內畸形，抑或單獨存在，臨床診斷中很容易造成誤診。因此。本文就對近幾年來收治的25例右室雙腔心患者進行了研究，主要分析總結了其診斷標準和手術治療的方法及療效，現報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料 本研究25例右室雙腔心患者中男15例，女10例，年齡4～28歲，平均（14.6±1.4）歲，其中7例患者有呼吸道感染反復發作的情況，運動后會出現心慌、氣短等不適癥狀，并且自出生以來其心臟一直伴有雜音，另有5例患者在運動后后出現紫紺，并伴有不同程度的蹲踞。根據紐約心臟病協會對患者的心功能做了分級，其中Ⅰ級8例，Ⅱ級13例，Ⅲ級4例。所有患者入院后進行了專科查體、心電圖檢測，并拍攝胸片，結果顯示25例患者中P2正常7例，減弱15例，稍稍亢進3例；心電圖正常者4例，雙室肥厚8例，右室肥厚13例；胸片檢查顯示正常者6例，肺血較少11例，肺血過多8例，而且所有患者的右心室均表現出不同程度的增大，其中伴左心室肥大者5例。術前對患者又進行了心臟超聲診斷和右心導管及右心室造影檢查，確診為DCRV者分別是18例和3例，其中23例合并室間隔缺損（VSD），1例房間隔缺損（ASD），1例肺動脈瓣狹窄（PS）；其余4例患者在術前未得到確診，后來有3例誤診為肺動脈瓣狹窄，1例誤診為法洛氏四聯癥，但經手術治療均得到診斷，均為右心室雙腔心。

1.2方法 所有患者均采用全身麻醉，在體外循環下進行心內直視手術，將冷晶體心臟停搏液灌注進來，并把冰屑放在心臟表面以起到降溫和保護心肌的作用。然后切開心包，發現所有患者的右心室心尖和心底之間出現凹陷，同時22例觸及收縮期震顫，采用右心房切口者3例，右心房和右心室流出道切口者22例。右心室流出道切開后探查到8例為肌隔型，14例肌束型和3例混合型，其中肌隔型有肥厚肌束在流入道和流出道之間形成水平位肌性隔，并伴有纖維性增厚，其狹窄口直徑約為0.5～1.0cm；肌束型可見異常肌束從心室上嵴比較高的位置斜向前下放橫跨整個右心室腔，到右心室前壁停止，血液從肌束間的間隙流通，在前乳頭肌根部和毗鄰心尖的室間隔右室壁上停止，異常肌束的肥厚度不一樣就會形成不同程度的右室腔內血流梗阻；混合型具有肌隔型和肌束型的特點。利用直角鉗將異常肌束和肌性隔切除，疏通右心室腔，使三尖瓣和VSD完全顯露出來，其中23例合并VSD，進行直接縫合的3例，補片修補的20例；對于合并ASD的1例患者予以直接縫合；1例PS者延長切口后行肺動脈瓣狹窄矯治術。

1.3統計學方法 本研究數據采用SPSS17.0統計學方法進行分析，采用χ2檢驗，以P<0.05為差異顯著具有統計學意義。

2結果

25例患者經手術治療均痊愈，治愈率為100%，原來有心臟雜音的患者手術后雜音全消失。在術后6個月～5年進行了隨訪，所有患者均無表現出臨床癥狀和體征，無并發癥發生，并能參加正常的體育運動。

本研究中對DCRV的診斷采用了心臟超聲診斷、心導管檢查和手術探查，其中心臟超聲的診斷率最高，后兩者的診斷率無明顯差異，但在輔助診斷上發揮了很大的作用，見表1。

注：a與b、c相比，P<0.01；b與c相比，P>0.05。

3討論

DCRV是在胚胎發育時期原始心球并入右室過程中發生缺陷或由于小梁間隔緣發出某些隔、壁束特別突出、肥厚和從間隔上隆起造成的[2]。右室漏斗間的異常肌束并將其分隔從而引起血流運輸障礙。臨床上用的診斷方法主要有心臟超聲檢查、心導管檢查、手術探查等方式，診斷率較高。本研究將三種方法都結合起來使用，大大提高了診斷率，其中以心臟超聲診斷率最高，下面就結合本研究把DCRV的診斷標準總結如下：①經心臟超聲或食管超聲檢查右心室內部表現為雙腔結構，超聲多普勒探及右心室內可發現存在壓力差；②心導管檢查可見右心室流入道和流出道之間存在壓差，經右心室造影結果顯示漏斗部下方出現異常肌束；③肺動脈漏斗部發育正常；④手術探查發現異常肌束。術前診斷中如果患者存在其中2項，即可確診為右室雙腔心。此外，如果患者心臟擴大、肺血改變不明顯、右室肥厚、輕度紫紺型心臟病也需要加強注意，很有可能與本病有關[3]。

目前對右室雙腔心的最有效的治療方法就是外科手術，本研究25例患者都采用手術治療，痊愈率達100%。對術前檢查未能得到確診的患者進行手術探查時必須要注意幾下幾個方面：①心臟收縮時右室前壁異常肌束處可見收縮期凹陷；②在右室流出口進行切口時未見三尖瓣；③在右房切口，通過三尖瓣口的探查可見右室中央存在環形肥厚肌束，并且在低壓腔方向有通[4]；④VSD修補術后不能停機，并且右室流出道壓顯著降低；⑤如果患者術前診斷為法洛氏四聯癥，但術中發現大動脈關系無異常，且肺動脈主干與分支部分均發育完好，術中若發現以上幾種情形可確診為DCRV。

綜上所述，右室雙腔心患者得到確診后應盡快實施外科手術治療，對術前未得到確診者，術中操作者必須要提高警惕，作出明確診斷，采取恰當的矯治術，手術成功率還是非常令人滿意的。

參考文獻：

[1]買買提艾力·艾則孜，李明，張總剛.右室雙腔心23例的外科診治[J].臨床和實驗醫學雜志，2010，9（20）：1533-1535.

[2]孫利群，謝衛科，田丹秋，等.右室雙腔并發室間隔缺損67例治療分析[J].陜西醫學雜志，2013，42，（5）：535-537.

[3]楊侃，韓冬，王登峰，等.右室雙腔心外科治療10例[J].實用兒科臨床雜志，2008，23（1）：71.

[4]何維來，周汝元，葛盛林，等.經右心房切口行右心室流出道疏通術[J].中國胸心血管外科臨床雜志，2012，19（4）：430-432.

編輯/王海靜