嬰兒先天性膽總管囊腫致阻塞性黃疽1例診治經過

李正海

【摘要】先天性膽總管囊腫（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也稱胰膽管合流征。由于膽汁排泄受阻，導致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常，嚴重缺管道時，?？杀憩F為自發性的出血，如全身瘀血斑、血腫、胃腸道出血、鼻出血以及關節、肌肉、顱內出血，部分患者有經常腹痛，血腫胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。

【關鍵詞】先天性膽總管囊腫；黃疸；診治經過

【中圖分類號】R4 【文獻標識碼】B 【文章編號】1671-8801（2015）05-0074-01

臨床資料，患兒，女，49d，因“全身皮膚粘膜黃染伴尿色赤黃45天"入院。系孕足月在我院自然分娩，出生體重3.5kg。生后第4天出現皮膚粘膜黃染，逐漸加重，伴尿色赤黃。無嘔吐，無哭鬧，無抽搐，吃奶好，小便正常。在家曾給予葡萄糖液口服數天，黃疸未減退而進一步加重。入院查體：發育正常，營養差，神志清楚，精神差。全身皮膚粘膜重度黃染。前囟平坦，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏?？诖綗o發紺，雙肺呼吸音清晰。心音有力，律齊，心率135次/min，各瓣膜區來聞及病理性雜音。腹平軟，未觸及包塊，未見腸型。肝、脾肋下未觸及。四肢肌張力正常。人院診斷：（1）嬰兒肝炎綜合征？ （2）先天性膽道閉鎖？（3）病理性黃疸。實驗室檢查：經皮膽紅素30.0mg/dl。血常規WBC23.17×109/L， RBC3.38×1012/L， PLT263×109/L， HGB108g/L。HBsAg陰性。肝功能17項：ALT63U/L，AST97U/L，γ-GT477U/L， ALP228U/L， TBA62.8um

ol/L，CHE3131U/L，T52.4g/L，A35.7g/L，G16.7g/L，TBIL319.5umol/

L，DBIL209.9umol/L，IBIL109.6umol/L。給予阿莫西林克拉維酸鉀、茵桅黃口服液等治療8d后，癥狀未見明顯好轉。B超示：根據聲像考慮膽總管囊狀擴張（囊腔內回聲異常）合并肝內膽管擴張。CT遠程會診結果：1.肝門部巨大囊狀低密度影-先天性膽道閉鎖繼發腫大膽囊？先天性膽總管囊腫？建議MRCP進一步明確診斷？2.肝門部向肝內延伸樹枝狀低密度影-擴張的肝內膽管？門脈血管？建議MRCP進一步檢查。經省級醫院B超及MRCP檢查確診為嬰兒先天性膽總管囊腫。因患兒體質差，加之家屬經濟拮據，未進行進一步手術治療，返回我院后行保守治療10天，黃疸稍減輕后自動離院。

討論

Babbit在1969年首次提出了胰膽管合流異常是先天性膽總管囊腫的病因，胰膽管合流異常，使胰液返流人膽管，被激活的胰蛋白酶消化了膽管粘膜層、被膜下層及固有層的彈力纖維，使彈力纖維減少甚至消失，膽管的支架喪失，當膽管內壓力增高時，薄弱膽管壁擴張而形成膽總管囊腫。另據報道膽總管遠段梗阻是形成膽總管囊腫的另一主要原因，而引起膽總管遠段梗阻的原因有：膽總管遠段狹窄UOI ；10. 3760/cma. j. issn. 1008 fi706. 2009. e1. 063作者單位：734500甘肅省民樂縣婦幼保健站。膽管入十二指腸的角度異常，先天性膽管瓣膜樣皺裝；餓狄括約肌神經調節異常等t}l。還有學者對囊腫的囊壁病理變化探討中提示囊腫越大，囊壁越厚，說明囊腫并非是張力性牽拉擴張而形成，且認為囊型和梭型膽總管囊腫所形成的病因不同，囊腫型膽總管囊腫是胚胎發育過程中膽管上皮過度異常增生而形成的囊型擴張，而梭型擴張可能與胰膽管合流異常和膽管梗阻有關[i=1。本病例，系足月自然分娩，新生兒期黃疸未退，并進行性加重，

尿色赤黃。符合上述結果。先天性膽總管囊腫在臨床上并不罕見，但新生兒和嬰兒癥狀常不典型，常以黃疸為突出臨床表現，部分伴有腹部包塊和腹痛，類似新生兒膽道閉鎖和嬰肝綜合征。易延誤診斷，從而失去手術良機。其膽道梗阻，膽汁淤積所產生的肝細胞損害是膽總管囊腫肝功能異常的病理基礎。膽總管囊腫患兒出現癥狀越早，梗阻越嚴重，梗阻時間越長對肝臟損害越重，越易形成肝硬化。因此，膽總管囊腫早期手術治療具有重要意義。

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