血管周上皮樣細胞分化腫瘤5例臨床病理分析

吳毅明

廣東省中山市人民醫院，廣東 中山 528400

醫藥論壇

血管周上皮樣細胞分化腫瘤5例臨床病理分析

吳毅明

廣東省中山市人民醫院，廣東 中山 528400

目的：探討血管周上皮樣細胞分化的腫瘤臨床病理特征、免疫組化及預后。方法：對子宮PEComa 3例病例，進行病理形態學和免疫組化回顧。結果：5例PEComa病例 （包括子宮3例、陰道2例），均表達上皮樣細胞及梭形細胞。5例病例均至少表達一種黑色素細胞標記，且HMB45、Melean－A均表達陽性。至少隨訪15個月均無復發或轉移。結論：婦科PEComa具有PEComa家族的形態學特征，免疫組化可以輔助診斷。

血管周上皮樣細胞分化的腫瘤；病理形態學；免疫組化

血管周上皮樣細胞分化的腫瘤（Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa），是由具有獨特表現的血管周上皮樣細胞構成。PEComa具有發病部位廣泛的特點，多發于肝臟與腎臟，在子宮、肺等器官中也可發生。PEComa家族腫瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）、肺透明細胞“糖”瘤（clear cell“sugar”tumour of the lung，CCST）、淋巴管肌瘤病（lymphangioleio－myomatosis，LAM）、透明細胞肌黑色素細胞性腫瘤（clear cellmyomelanocytic tumor，CCMMT）和透明細胞腫瘤。其中，AML是PEComa最為常見的一種，因而人們對于AML研究比較廣泛，而對于其他亞型腫瘤，則研究較少。筆者對我院婦科2001年至2012年收治的5例PEComa病例，進行病理形態學和免疫組化回顧，并觀察其預后，現報道如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料 2001年至2012年于我院婦科收治的5例PEComa病例，包括子宮PEComa3例、陰道PEComa2例，年齡分別為30～50歲。所有病例均手術切除后送病理檢查確診。

1.2 試劑與方法 對5例PEComa病例標本進行10%中性福爾馬林固定，并進行石蠟包埋，4μm厚切片。通過Envision，進行免疫組化染色。使用的抗體包括HMB45、Melan－A、Desmin、S－100、CKpan、Ki－67、CD10。HMB－45、Melan－A、Ki－67購自北京中杉金橋公司，其余抗體均來自Dako公司。

2 結果

2.1 病理形態學表現 5例PEComa病例腫瘤最大直徑為3～15cm，平均直徑為7cm；腫瘤大多呈圓形、橢圓形，邊界清晰。瘤細胞透明、胞漿豐富、核小圓形、呈腺樣或腺泡樣結構、核分裂現象罕見、未見壞死。遠離血管的腫瘤細胞似平滑肌呈梭形；鄰近血管的呈上皮樣。梭形細胞與上皮樣細胞的比例因病例不同而不同。其他小結節由增生的平滑肌組成，其細胞無異型、無浸潤性生長。

2.2 免疫組化染色結果 免疫組化實驗結果，5例PEComa病例均表達上皮樣細胞及梭形細胞，均至少表達一種黑色素細胞標記，且HMB45、Melean－A均表達陽性。見表1。

2.3 隨訪資料 對5例病例進行隨訪，5名患者均未出現硬化癥。并分別隨訪24、15、19、17、20個月無復發或轉移。

表1 免疫組化染色結果

3 討論

PEComa家族是產生于血管周上皮樣細胞的腫瘤，可在身體任何部位發病，并以肝臟和腎臟最為多見。該腫瘤多發于女性，且發病年齡范圍較廣。

Grawitz于1900年描述了血管周上皮樣細胞［1］。在之后的近一百年中，人們并沒有對其有更多的研究。直到1991年，Bonnetti等首次猜測淋巴血管平滑肌瘤和間葉病變之間在細胞學方面存在聯系，并以此提出了 “血管周上皮樣細胞（PEC）”［2］。Zamboni等［3］于1996年第一次將所有具有“血管周上皮樣細胞”這一細胞類型的病變家族命名為“PEComa”。

Folpe等［4］報道了26例軟組織血管周圍性上皮細胞腫瘤以及婦科病例，軟組織和婦科PEComa可通過病理組織學特征將其分為良性、具有不確定性惡性潛能以及惡性腫瘤。對沒有任何惡性組織學特征的小的PEComa判斷為良性；具有不確定的惡性潛能的腫瘤包括有核分裂相的小的PEComa和沒有惡性組織學特征的大PEComa；對于具有兩個或者更多惡性特征的PEComa，則被認為是惡性。

根據以往的研究和觀察，巢狀或片狀的上皮細胞構成血管周上皮細胞腫瘤［5］。本文觀察到發生于陰道的血管周上皮細胞腫瘤瘤細胞為、胞漿豐富、核小、水樣透明、圓形的細胞，其核分裂少、間質少、呈腺樣；發生于子宮的血管周上皮細胞腫瘤的腫瘤細胞表現出上皮樣或梭形，胞漿弱嗜酸性或透亮，核分裂象罕見。增生的平滑肌構成了其他小結節，其細胞無異型，無浸潤性生長。本研究觀察到的病例細胞特點均與以往文獻中有關血管周上皮樣細胞腫瘤報道的瘤細胞的特點相似。

羅東蘭［5］等提出對單一上皮樣細胞形態PEComa有如下的診斷標準：①形態學特點：上皮樣細胞和梭形細胞混合，多核細胞存在、偶見明顯核仁；②免疫表型同時表達黑色素標記及肌源性標記。因為各標記物的表達率不能達到100%，故需要通過應用包含HMB45、CK、Melan－A、S100、Desmin、SMA、Ki－67在內的免疫組化標記以確診［5］。通過我們的觀察與免疫組化染色，可以發現HMB45、Melan－A在5例病例中均表達為陽性，且Desmin在其中4例中表達為陽性；而S－100和CD10卻沒有很好的表達效果。雖然需要更多的隨訪病例來檢驗以上的結果，但是根據以上結果，仍可以認為羅東蘭等的文章中診斷標準是合理的。

本文通過對5例PEComa病例的隨訪，發現均無病灶的復發和轉移，并在分別隨訪的24、15、19、17、20個月中無復發或轉移。

綜上所述，婦科PEComa具有PEComa家族的形態學特征，免疫組化可以輔助診斷。若想得到更加嚴格的PEComa的診斷標準、惡性標準和愈后結論，則觀察需要更多的病例與隨訪資料。

［1］徐曉艷.15例具有血管周上皮樣細胞分化的腫瘤臨床病理分析 ［J］.臨床與實驗病理學雜志，2011，11（27）：1206－1209.

［2］王續，楊會釵，王占東，等.子宮上皮樣血管周細胞瘤1例及文獻復習［J］.河北醫科大學學報，2010，31（9）.

［3］Folpe AL，Mentzel T，Lehr HA，etal.Perivascular epithelioid cellneoplasms of soft tissue and gynecologic origin：a clinic opathologic study of 26 cases and review of the literature［J］.Am JSurg Pathol，2005，29（12）：1158－1575.

［4］Selvaggi F，Risio D，Claudi R，et al.Malignant PEComa：a case reportwith emphasis on clinical and morphological criteria［J］.BMC Surgery，2011，11：3.

［5］羅東蘭，劉艷輝，莊恒國，等.具有血管周上皮樣細胞分化的腫瘤［J］.中華醫學雜志，2007，87（41）：2909－2911.

R732.2

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1007－8517（2015）13－0130－01

2015.03.20）