氣管顆粒細胞瘤1例并文獻復習

張 婧，黃 江

(1.成都市溫江區人民醫院內二科，四川 成都 613000；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院呼吸內科，四川 成都 610072)

△通訊作者

氣管顆粒細胞瘤1例并文獻復習

張 婧1，黃 江2△

(1.成都市溫江區人民醫院內二科，四川 成都 613000；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院呼吸內科，四川 成都 610072)

患者，男，21歲。因“咳嗽、咳痰、間斷痰中帶血10天”于2014年12月19日收入四川省人民醫院。既往有“肺結核空洞”病史。院外CT：右肺上葉感染性病變，空洞形成，診斷“繼發性結核復治”。入院檢查：無發紺，雙肺叩診清音，呼吸音稍粗，未聞及明顯干濕啰音。結核桿菌IgG陰性；腫瘤標志物正常；痰涂片、痰培養陰性；PPD皮試++；胸部CT：右肺上葉尖段見一直徑約3.3 cm空洞影，下緣壁厚薄不均，其余內壁光滑，外壁周圍見索條影及少許磨玻璃樣影，右肺下葉見一微小結節狀影；支氣管鏡(圖1)：氣管中段左側壁可見新生物突向管腔，新生物呈顆粒狀，大小約0.3 cm×0.5 cm，表面附著少許白色壞死物；支氣管灌洗液查細菌陰性，新生物病檢(圖2)：腫瘤細胞胞漿豐富，含有嗜酸性顆粒，胞核較小，卵圓形或胖梭形，居于細胞中央，可見核仁，糖原染色(PAS)染色胞漿內顆粒呈陽性；免疫組化：腫瘤細胞S-100(+)，神經特異性烯醇化酶(NSE)(+)，calretinin(-)，inhinbin(+)，ki-67(-)。未考慮結核活動，診斷：氣管顆粒細胞瘤(GCT)。支氣管鏡下予氬氣刀新生物滅活，患者出院。

圖1 患者氣管GCT支氣管鏡下表現

圖2 患者氣管GCT病理切片(HE染色放大100倍)

討論 GCT是一種少見的軟組織腫瘤，其組織來源一直存在爭議。1926 年Abrikossoff 首次報道了舌GCT，認為來源于骨胳肌。近年更多的證據支持神經源學說，即來源于Schwann 細胞或神經嵴細胞[1]，也有認為是多源性的。GCT多為良性，可發生于人體各個部位，50 %以上累及頭頸部[2，3]，其好發部位依次是舌(40%)、皮膚及皮下組織(30%)、乳腺(15%)、呼吸道(10%)及胃腸道(6%～10%)[4]。呼吸道GCT以喉最多，氣管、支氣管極少，以氣管GCT最少見[5]。因(支)氣管GCT極少，國內外報道均不多，且臨床表現無特異性，容易誤診及漏診。近些年，隨著內窺鏡和組織化學技術的發展與應用，支氣管GCT病例的發現及報道有所增加，國內1997年王軼等[5]報道一例氣管GCT后，可查閱的支氣管GCT病例自2007年再有報道，至今6例[6～11]，但未再有氣管GCT病例。國內報道中，(支)氣管GCT發病男女差異不大，各年齡均可發病，臨床表現無特異性。瘤體較小時可無癥狀及陽性體征，或者出現咳嗽、咳痰、咯血、發熱、肺部呼吸音增粗等表現，瘤體增大可有胸悶或呼吸困難，可反復發作，伴感染可聞及肺部濕啰音，氣道阻塞明顯可聞及哮鳴音，并可出現紫紺及呼吸衰竭表現[5]，但這些癥狀及體征是與其他呼吸系統疾病所共有的，常被誤診為氣管炎、肺炎或者哮喘。在影像學上，若腫瘤較小，無支氣管阻塞時，可無異常表現，瘤體增大可表現為肺部團塊或結節影，多數支氣管顆粒細胞瘤可引起支氣管阻塞，從而表現為支氣管炎、肺實變或肺不張等征象，個別患者可表現為一個節段反復或者頑固的肺炎，常被誤診為肺癌、支氣管炎、肺炎及哮喘，也可能被既往疾病掩蓋。

GCT確診的唯一手段為病理檢查，支氣管內窺鏡有助確診。國內報道的病例中，氣管GCT瘤體最大徑達10 cm[5]。所有GCT肉眼觀為無蒂或有蒂的息肉或結節狀腫物，隆起突入(支)氣管管腔內，通常無包膜，切面為分葉狀，呈灰白、粉紅或淡黃色，質地多為中等，常與周圍組織界限清楚。光鏡下，腫瘤位于支氣管假復層纖毛柱狀上皮黏膜下，無包膜，間質較少，表面被覆上皮常發生鱗化，甚至呈現假上皮瘤樣增生，鏡下易誤診為侵潤性鱗癌[12]。腫瘤細胞呈圓形、卵圓形或多邊形，中等大小或較大，排列成片條狀或巢狀，胞漿豐富，含有明顯的嗜酸性顆粒，胞核較小，卵圓形或胖梭形，居于細胞中央，可見核仁，無明顯異形性，核分裂及壞死相少見。電鏡檢查還可見胞漿內充滿大小不等、形態不一的膜包被復合性溶酶體[13]。PAS染色胞漿內顆粒呈陽性。免疫組化染色結果GCT主要表達S-100蛋白、NSE、波形蛋白、多肽抗原(CD68)等。S-100 蛋白、NSE等陽性均支持神經源性。

本例患者為青年男性，癥狀為咳嗽、咳痰、咯血，無特異性，體征亦僅為肺部呼吸音稍粗，影像學表現主要為既往結核空洞及炎性病灶，未見占位性病灶，結合既往病史，早期誤診“繼發性結核復治”。入院行結核桿菌IgG、痰涂片等檢查不支持結核活動，支氣管鏡檢查并新生物病檢后確診。結合既往報道，分析氣管、支氣管GCT易誤診漏診原因主要為：①發病少，報道少，臨床認識不足，尤其是在基層醫療單位；②臨床表現無特異性；③確診技術要求高：因該病確診對支氣管內窺鏡及病理等技術要求均較高，國內可見報道病例均是在上海等醫療技術發達的大城市醫院確診，本病例亦是在四川省人民醫院確診。

絕大多數GCT生長緩慢，為良性，治療以手術徹底切除瘤體為主，也可在支氣管鏡下用激光、微波或冷凍等切除，切除后多不復發，預后良好[7]。但也有惡性GCT的報道，并且良惡性在組織形態學上極為相似，目前仍無統一的診斷良惡性的組織學標準[11]。目前認為腫瘤中出現壞死、腫瘤中出現梭形腫瘤細胞、核分裂象增多等為惡性的表現[14]。化療和放療已被證實并不能明顯改善惡性GCT的臨床病程[15]。目前，局部廣泛切除，必要時加上區域淋巴結清掃仍為最主要的治療手段[16]。

總之，氣管GCT是一種及其少見的疾病，其臨床表現及影像學無特異性，容易誤診及漏診，支氣管內窺鏡及病理檢查對其確診非常重要。臨床醫務工作者需增加對該病的認識，提高警惕，發現反復咳嗽、咯血、呼吸困難等病例，影像學檢查提示有肺部占位或肺不張或同一節段反復肺部感染等表現，懷疑存在氣道腫瘤者，須及時進行支氣管鏡檢查并活檢。術后亦需隨訪觀察。早期確診及早期治療可以減少患者痛苦及經濟負擔，提高生存質量。

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2015-04-15)