蝶竇神經鞘瘤1例

暨南大學附屬第一醫院耳鼻咽喉頭頸外科 （廣東 廣州 510630）

黃耀光 張 濤

·頭頸疾病·

蝶竇神經鞘瘤1例

暨南大學附屬第一醫院耳鼻咽喉頭頸外科 （廣東 廣州 510630）

黃耀光 張 濤

神經鞘瘤；蝶竇；副鼻竇

1 臨床資料

患者，女，29歲，因間歇性頭痛2年余入院。查體：外鼻無畸形，鼻中隔稍右偏，雙側鼻腔通氣可，無視力、視野異常，未見視乳頭水腫。神經系統檢查未見陽性。查孕酮、雌二醇、睪酮、泌乳素激素水平正常。頭顱MRI：右側蝶竇內見軟組織結節影，大小約1.5cm×1.4×0.5cm，邊緣尚清，呈T1WI等信號、T2WI等信號，增強掃描均勻強化。CT(見圖1)檢查示右側蝶竇內充滿高密度軟組織影。入院診斷：蝶竇內占位病變。入院后完善術前相關檢查后行經鼻內鏡蝶竇內腫瘤切除術，術中可見蝶竇內有一淡黃色、質韌腫塊，血供一般，包膜完整。顱前窩及斜坡骨質未見明顯異常。右側蝶竇壁完整。術后病理診斷：(右蝶竇)神經鞘瘤(見圖2)。免疫組化染色檢查：酸性鈣結合蛋白S-100(++)、CD56(+)、NSE(-)、GFAP(-)、EMA(-)、Ki-67約2%(+)。隨訪3個月復查鼻竇CT無殘留病變。術后6個月病人頭痛癥狀消失。

2 討 論

神經鞘瘤發生于頭頸部者并不少見，但發生于鼻腔、副鼻竇者很少見，僅占頭頸部神經鞘瘤的4%，副鼻竇好發部位依次為上頜竇、篩竇、蝶竇、額竇[1]。國內外報道的蝶竇神經鞘瘤多為個案。神經鞘瘤來源于施旺細胞，鼻腔鼻竇神經鞘瘤大多來源于三叉神經眼支及上頜支或來源于自主神經，由于嗅神經缺乏施萬細胞，所以極為難見于額竇內發生神經鞘瘤病變

[2]。由于蝶竇位于顱骨深處，蝶竇疾病局限于蝶竇時可能僅表現為頭痛等一些非特異性癥狀，較大的腫瘤可以向兩側生長，壓迫視神經及視動脈引起視力障礙，向頂壁方向生長可能壓迫或侵犯垂體，引起內分泌激素失調，如雌激素、孕激素、泌乳素等變化，故對于侵犯視神經組織或血管的病變應做視力檢查，對引起垂體病變時，可對相關內分泌激素水平檢查。

在影像學檢查中，CT掃面檢查多呈膨脹性生長的軟組織腫塊，密度均勻或不均勻。它能清楚顯示病變部位、范圍、大小、形狀、侵蝕的范圍及對術后隨訪有重要意義。MRI多表現為T1WI多呈中等信號，部分病例可見片狀或結節狀低信號，T2WI呈不均勻的等信號或稍高信號，往往不均勻、中高度強化[3]。本例T1WI呈等信號，T2WI呈等信號，增強掃描示明顯均勻強化。有文獻報道MRI可進一步提高其推斷病變組織學類型的準確性,對神經鞘瘤的定性診斷比CT更有診斷價值[4]。對于瘤體較大且周圍結構相對復雜、臨床不易診斷的病例，鼻腔增強MRI是較好的術前檢查方法，有利于病變部位的確定及血供情況的判定。所以，術前行CT及MRI檢查對制定治療方案具有重要意義，為手術中危險的規避、可能的損傷提供臨床參考。

神經鞘瘤為由神經纖維的神經鞘細胞發生的具有完整包膜的良性腫瘤，組織結構分束狀(Antoni A型)和網狀型(Antoni B型)，前者為施旺細胞增生部分，后者為神經內鞘結締組織纖維增生部分，排列疏松，細胞間有空隙而呈網狀，本例組織結構符合A型。神經鞘瘤的神經系標記抗體S-100大多呈陽性[5]。本例病理證實為神經鞘瘤，免疫組織化學染色支持診斷。免疫組織化學檢測技術有助于其鑒別及發生來源的判定。

在臨床上，完善術前常規檢查，行鼻內鏡、CT、MRI等檢查后，需要充分了解腫物與周圍組織的關聯，選擇合適的手術方式。對于孤立、局限的腫物目前首先考慮行鼻內鏡手術完整切除，術中充分暴露蝶竇，探查清楚腫瘤基底部，充分分離腫瘤與周圍組織之間的粘連部分后，以息肉鉗鉗住瘤體基底部完整摘除，術中要特別注意保護視神經和頸內動脈，避免造成失明和致命性大出血[6]。對于部分腫瘤和重要神經血管結構關系復雜，不易分離，可考慮包膜內切除術。本病多呈良性病變，對于極少數可發生惡變或原發惡性。對于腫塊直徑達5cm，瘤體為實性，術后多次復查若腫塊進行性增大則考慮惡變可能性較大，如已發生惡變，術后可采取放療等綜合措施。

[1] Theodore H. Schwartz,Jeffrey N. Bruce.Extended Frontal Approach with Bilateral Orbitofrontoethmoidal Osteotomies for Removal of a Giant Extracranial Schwannoma in the Nasopharynx, Sphenoid Sinus, and Parapharyngeal Space[J].Surg Neurol.2001,55:270-4.

[2] 李國棟,楊東波,蔣傳路,等.蝶竇內神經鞘瘤1例[J].中國微侵襲神經外科雜志,2010,15(5):198

[3] 蔡朝陽,應正標,彭倩華,等.篩竇神經鞘瘤1例[J].中國眼耳鼻喉科雜志.2014,14(3):195

[4] 楊本濤,王振常,劉莎,等.鼻腔鼻竇神經鞘瘤的CT和MRI表現[J].中華放射學雜志,2008,42(6):618-622

[5] Boub D,Wacrenier A,Chevalier D,et al.Schwannoma of the sinonasal tract : a clinicopathologic and immunohistochemical study of 5 cases[J].Arch Pathol Lab Med ,2003 ,127(9):196-1199.

[6] 張國坤,梁偉平,繆東生,等.蝶竇神經鞘瘤1例[J].臨床腫瘤學雜志.2007,12(5):400.

D

R739.62

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.06.008

2015-11-26

黃耀光，男，耳鼻喉頭頸外科學專業，醫師，主要研究方向：鼻科學

張 濤