多系統萎縮臨床特征分析

陳勇

[摘要] 目的 通過對多系統萎縮的典型病例分析及文獻復習加深對MSA的理解，提高早期診斷水平。方法 對53例符合MSA臨床診斷標準的病人，回顧分析其臨床特片、肛門括約肌電圖和MRI表現，并復習文獻。結果 20例MSA-C和33例MSA-P，最早期癥狀是排尿障礙或男性勃起障礙，18例有體位性低血壓，MSA-C的主要運動癥狀是姿勢型共濟失調，MSA-P的主要運動癥狀是強直和運動困難，37例記錄到肛門括約肌電圖失神經改變。 結論 臨床癥狀和體征的甄別，自主神經癥狀的發現和識別是準確診斷的的關鍵，電生理和MRI檢查能為診斷提供啟示。

[關鍵詞] 多系統萎縮；主神經；共濟失調；帕金森征

[中圖分類號] R742 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2015）06（c）-0049-02

[Abstract] Objective To deepen the understanding of MSA and improve its clinical diagnosis by analysis of the typical cases and literature review. Methods For the 53 cases which accord with the clinical diagnostic criteria of MSA， we review the clinical features， MMG and pertinent literature. Results Twenty of the 53 cases is MSA-C， and the other twenty-three are MSA-P. The earliest symptoms are urinary dysfunction or male erectile disorder， 18 cases shows posturalhypotension. The motor symptoms of MSA-C is posture ataxia and MSA-P are tetany and dyskinesia. 48 cases showed positive bilateral pathologic sign and Anal sphincter electromyography neurogenic change. Conclusion The key of how to diagnosis correctly are discriminating the clinical symptoms and sign， and discovering and distinguishing the vegetative nervous symptoms， and combining with Electrophysiology and MRl can bring enlightenment to the diagnosis.

[Key words] Multiple system atrophy； Vegetative nervous ； Atactic； Parkinson

多系統萎縮（MSA）是一種散發的、進行性的、多系統相繼受累的神經變性病。傳統概念包含 Shy-Drager綜合征、橄欖腦橋小腦萎縮和紋狀體黑質變性，復雜而模糊。目前將MSA分為 MSA-P和MSA-C兩個亞型，概念才變得清晰。由于認識不足并缺少敏感性和特異性高的輔助檢查方法，早期病例識別較困難。為通過對多系統萎縮的典型病例分析及文獻復習加深對MSA的理解，提高早期診斷水平，現從2008年1月—2015年2月間該院收治的符合多系統萎縮臨床擬診條件的53例病人著手，進行臨床特征分析，并做文獻復習，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

男性33例，女性20例，共計53例病人，年齡45～71歲；就診前病程0.8～11年，平均3.5年。全組病例均為隱匿起病且呈緩慢地進行發展；皆無明顯的家族聚集現象和其他可解釋病情的全身性疾病。

1.2 方法

參照AHA/ADA2008共識標準，MAS臨床診斷的必需條件是自主神經功能障礙，疊加帕金森征和/或小腦性共濟失調兩組運動癥狀，診斷依據來自臨床表現和體格檢查。自主神經功能障礙表現為尿失禁（男性勃起障礙）和直立性低血壓（站立3 min內，收縮壓下降30 mmHg和/或舒張壓下降15 mmHg）。評價時的主要運動癥狀如果是帕金森征歸類為MSA-P亞型，如果是共濟失調則歸類為MSA-C亞型。

2 結果

2.1 基本情況

53例病人，平均年齡（54.1±8.9）歲，20例符合MSA-C，33例符合MSA-P。

2.2 植物神經障礙是最早期癥狀

全組病例的最早期癥狀是排尿障礙或男性勃起障礙，排尿障礙的突出表現是尿急和尿頻，之后有不同程度的尿潴留或尿失禁；18例有體位性低血壓，主要表現是早晨起床后頭暈，僅1例發生過體位性暈厥。

2.3 運動癥狀的表現形式

植物神經障礙之后的0.5～2年內出現運動癥狀。20例MSA-C的主要運動癥狀是步態不穩，5例伴有雙手動作不穩。33例MSA-P的主要運動癥狀是強直和運動困難，20例有構音障礙，8例伴單側或不對稱的雙側姿勢性震顫和齒輪樣肌張力增高；13例病人曾服用過多巴絲肼，其中8例最初有效，隨后半年到1年內療效顯著下降。

2.4 電生理和影像學檢查

全組中的40例做過肛門括約肌電圖，其中37例有失神經改變。全組病人均做過顱腦MRI檢查，5例矢狀位T1 WI示腦干萎縮，形態變細；7例小腦呈“枯樹枝”狀萎縮；7例橋延池、第四腦室擴大；5例冠狀位T2WI見腦橋“十字”形異常高信號； 6例雙側殼核背外側信號降低或整個殼核信號降低。

3 討論

植物神經功能障礙是診斷MAS的必備癥狀。文獻統計，75% 的MAS主訴與植物神經功能障礙有關，84%的首發癥狀或早期表現中包含明顯的自主神經表現，通常是男性陽痿和女性排尿障礙，其次是直立性低血壓[1-3]。該組53例的最早期癥狀全部包括排尿障礙或陽痿，可能與對本病的警惕性增高以及詳細的病史追問有關，這是提高診斷率的關鍵。陽痿既是MAS的重要的癥狀，又是常見的衰老現象，但如果勃起功能正常，則MAS的可能性極小[4]。據統計，直立性低血壓見于68%的病人，多數僅是站立時頭暈，有反復的暈倒發作的只占15%[5]，該組18例體位性低血壓，發生率較文獻報道低，其中僅有1例發生過暈厥，所以應該注意對相關表現的識別，認真測量臥立位血壓。

運動癥狀包括帕金森征和小腦性共濟失調，MSA帕金森征的突出表現是強直和運動困難，伴有姿勢不穩和步態異常。震顫發生率低，多是不典型的肢體抖動或姿勢性性震顫，少見搓丸樣靜止性震顫[6-7]。該組僅8例震顫，且皆為姿勢性震顫。紋狀體神經元變性使左旋多巴對運動障礙的療效具有不確定性，紋狀體受累輕，則有效，反之則效差。有報道認為左旋多巴僅對30%的MSA病人有效，該組8例服用多巴絲肼最初有效，隨后半年到1年內療效顯著下降。提示對于缺乏典型的搓丸樣震顫以及多巴類藥物無效或作用維持不足1年時，要注意植物神經的檢查，提高對MSA的識別。

沒有直立性低血壓時，肛門括約肌電圖的神經源性損害是重要的客觀提示，而如果病程超過5年，肛門括約肌電圖仍然陰性，有助于排除診斷[8-9]。該組40例做過肛門括約肌電圖，37例有失神經改變。肛門括約肌電圖尚不是MSA的診斷條件，但可能為與帕金森病或其他帕金森疊加征的鑒別提供有用的信息，尚待對比研究。

與文獻報道[10]相近，1.5T磁共振對MSA的診斷敏感性是50～85%，常規序列可發現矢狀位Tl WI可見腦干萎縮，小腦枯樹枝狀萎縮；冠狀位T2WI可見殼核萎縮、殼核“裂隙征”、腦橋“十字征”等。這些改變對發現病例有重要提示。

4 結語

MAS并非少見，應予以關注，對因自主神經障礙或共濟失調、帕金森征就診的病人需要考慮MSA的可能，綜合分析，防止誤診及漏診。顱腦MRI和電生理檢查，能提示診斷信息。

[參考文獻]

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（收稿日期：2015-03-26）