邱佳冀 徐 瓏 王小平 郭爾安 劉佰運(yùn) 李京生(通訊作者)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科 北京 100050
腦中心疝又稱中央型腦疝,是小腦幕裂孔疝的一種,較顳葉溝回疝少見,發(fā)展過程通常比顳葉溝回疝慢。腦中心疝的形成是由于幕上病變壓迫腦中線結(jié)構(gòu),包括丘腦、基底節(jié)、三腦室、丘腦下部,腦干等,使之向下移位、疝出,產(chǎn)生臨床癥狀有順序性變化的一組綜合征[1]。本文通過分析腦中心疝典型病例,探討腦中心疝的病理生理過程、臨床特點(diǎn)及診治要點(diǎn)。
患者男,50歲。主因“頭部外傷10d”急診入院。患者10d前騎自行車摔傷,傷后神志朦朧,嘔吐胃內(nèi)容物,四肢活動(dòng)無異常,可攙扶行走,步態(tài)蹣跚,無抽搐。行頭顱CT 檢查提示雙側(cè)額葉腦挫傷,給予脫水降顱壓治療,神志無明顯好轉(zhuǎn)。1d前患者意識(shí)狀態(tài)下降,出現(xiàn)嗜睡、喚醒困難、伴大小便失禁;體格檢查發(fā)現(xiàn)患者雙側(cè)瞳孔由左︰右=2.0mm︰2.0mm 對(duì)光反射靈敏,轉(zhuǎn)為左︰右=2.0mm︰1.0mm 對(duì)光反射遲鈍,同時(shí)出現(xiàn)四肢肌張力增高,雙側(cè)Barbinski征陽性。再次行頭顱CT 示雙額挫裂傷密度降低,雙額彌漫性腦水腫,三腦室受壓變小,環(huán)池?fù)頂D。立即行冠切雙額開顱去骨瓣減壓術(shù),術(shù)中先后銑下雙額骨瓣大小約5cm×5cm,中線保留骨橋;銑刀銑下雙額骨瓣后,見硬腦膜張力高,腦組織搏動(dòng)微弱;剪開硬腦膜后,可見雙額腦組織彌漫性腫脹,陳舊性蛛網(wǎng)膜下腔出血;硬膜減張、清除蛛網(wǎng)膜下腔出血后,腦組織搏動(dòng)恢復(fù),給予減張縫合,去除雙額骨瓣,并放置顱內(nèi)壓監(jiān)測。術(shù)后患者神志逐漸好轉(zhuǎn),雙側(cè)瞳孔轉(zhuǎn)為左︰右=2.5 mm︰2.5mm 對(duì)光反射靈敏。術(shù)后第3天患者神志轉(zhuǎn)為清醒。術(shù)后1周顱內(nèi)壓波動(dòng)于4~15mmHg,未出現(xiàn)異常高顱壓。術(shù)后半月患者出院,生活可自理。見圖1。

圖1 A:傷后10d頭顱CT 示雙額廣泛腦水腫,腦室受壓變形 B:術(shù)后1周頭顱CT 示腦水腫逐漸吸收,腦室逐漸回復(fù)正常形態(tài) C:術(shù)后1月頭顱CT 示腦水腫基本吸收,減壓窗壓力下降
腦中心疝的病理基礎(chǔ)是幕上占位性病變壓迫腦中線結(jié)構(gòu),使之向下移位、從天幕裂孔疝出,由此產(chǎn)生一系列生命體征變化及間腦、中腦、腦橋、延髓相繼受壓體征。臨床表現(xiàn)有一定順序,并逐漸加重。腦中心疝的發(fā)生首先要存在廣泛性的幕上病變,如腦挫裂傷、腦水腫、腦梗死、腦腫瘤等,導(dǎo)致幕上至幕下的壓力梯度;其次,該壓力梯度逐漸發(fā)展,并沿中線傳導(dǎo)。這就要求兩側(cè)壓力對(duì)稱,否則會(huì)發(fā)展成顳葉鉤回疝。因此,雙側(cè)額葉病變是導(dǎo)致腦中心疝發(fā)生的常見病因。其臨床表現(xiàn)不同于顳葉鉤回疝,常在腦疝初期出現(xiàn)瞳孔縮小,伴呼吸、意識(shí)障礙,一側(cè)或四肢肌張力增高,出現(xiàn)病理反射。顳葉鉤回疝發(fā)生過程中動(dòng)眼神經(jīng)受壓為主要表現(xiàn),而腦中心疝初期因幕上至幕下的壓力梯度沿中線傳導(dǎo),動(dòng)眼神經(jīng)并不是最先明顯受壓的解剖結(jié)構(gòu)。腦中心疝早期出現(xiàn)特征性的瞳孔縮小,研究認(rèn)為有可能是丘腦、下丘腦和腦干的交感神經(jīng)的高級(jí)中樞受到損傷引起的Horner征。在腦中心疝的進(jìn)展過程中,雙側(cè)內(nèi)囊受壓可出現(xiàn)尿失禁,垂體柄受到牽拉可出現(xiàn)尿崩,腦干牽拉變形也可導(dǎo)致基底動(dòng)脈穿支血管的斷裂引起腦干的出血(Duret出血)[2]。
Plum 和Poster根據(jù)意識(shí)障礙、呼吸、眼球運(yùn)動(dòng)、瞳孔、對(duì)光反應(yīng)、病理征等將腦中心疝分為4期:間腦期:表現(xiàn)為輕度意識(shí)障礙(淡漠或嗜睡)、呼吸不規(guī)則(陳-施呼吸)、雙瞳孔縮小、四肢肌張力增高、病理反射陽性;中腦-腦橋上部期:表現(xiàn)為淺昏迷,中樞性過度呼吸,瞳孔大小正常但光反應(yīng)遲鈍或消失,去皮質(zhì)強(qiáng)直發(fā)作,頭眼反射存在;腦橋下部延髓上部期:表現(xiàn)為中、深昏迷、呼吸快而淺,瞳孔光反應(yīng)消失,由于腦橋的側(cè)視中樞受累頭眼反射減弱或消失,四肢弛緩性癱瘓;延髓期:表現(xiàn)為深昏迷,呼吸極不規(guī)則或停止,雙瞳孔散大,頭眼反射消失,四肢弛緩性癱瘓[3]。從影像學(xué)表現(xiàn)看,間腦期:雙側(cè)側(cè)腦室受壓變小,中線無明顯移位,多數(shù)出現(xiàn)額角變平,四疊體池及三腦室受壓變小;中腦-腦橋上部期、腦橋-延髓上部期和延髓期:除間腦期的表現(xiàn)外,主要表現(xiàn)為環(huán)池和四疊體池受壓、消失。
顳葉鉤回疝首先累及動(dòng)眼神經(jīng),造成同側(cè)瞳孔散大;枕骨大孔疝主要累及小腦扁桃體及延髓,以呼吸功能障礙為主要表現(xiàn)。腦中心疝在早期出現(xiàn)特征性的瞳孔縮小,進(jìn)展到后期才出現(xiàn)瞳孔散大。根據(jù)腦中心疝4個(gè)時(shí)期逐漸進(jìn)展的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)可以與顳葉鉤回疝、枕骨大孔疝等鑒別。由于腦中心疝進(jìn)展相對(duì)緩慢,與常見類型腦疝臨床表現(xiàn)不同,易導(dǎo)致漏診,延誤治療時(shí)機(jī),從而造成嚴(yán)重后果。間腦期是搶救成功的關(guān)鍵,此期腦干功能尚存在,及時(shí)手術(shù)效果良好。如病情繼續(xù)進(jìn)展,影響腦干功能,則預(yù)后不良。此典型病例中患者因雙額腦挫傷后10d出現(xiàn)廣泛雙額葉的遲發(fā)水腫,導(dǎo)致腦中心疝的發(fā)生,因觀測到典型的瞳孔縮小、病理反射、尿失禁等間腦受壓表現(xiàn),及時(shí)手術(shù)治療,取得良好療效。文獻(xiàn)報(bào)道,對(duì)于雙側(cè)額葉損傷不可單純以患者意識(shí)狀態(tài)、血腫量大小、中線有無移位等因素確定手術(shù)指征。如果影像學(xué)檢查提示腦水腫范圍進(jìn)行性擴(kuò)大,如血腫及周圍腦水腫的直徑>5cm 或側(cè)腦室額角明顯受壓,額角間夾角>120°,盡管GCS評(píng)分較高,也應(yīng)考慮手術(shù)治療[4]。筆者認(rèn)為,手術(shù)方式上主要以雙額開顱為主,根據(jù)術(shù)中腦組織損傷腫脹程度、搏動(dòng)程度,可選擇外減壓或內(nèi)減壓,甚至外減壓合并內(nèi)減壓,從而去除病因,對(duì)稱性降低幕上至幕下壓力梯度,阻止腦中心疝發(fā)展惡化。由于腦中心疝相對(duì)顳葉溝回疝、枕骨大孔疝病程時(shí)間長,發(fā)展較為緩慢,臨床表現(xiàn)較為隱匿,易被忽視,顱內(nèi)壓監(jiān)測可以為患者提供診治輔助手段。華山醫(yī)院一項(xiàng)針對(duì)137例雙額腦挫裂傷患者治療措施及臨床預(yù)后的回顧性分析,總結(jié)出對(duì)于雙額腦挫傷患者的治療方案[5]。研究認(rèn)為,對(duì)于GCS≤12分的雙額腦挫裂傷患者,如果顱壓監(jiān)測顯示顱內(nèi)壓≥25mmHg,應(yīng)行手術(shù)治療;如果顱內(nèi)壓<25 mmHg,可暫行保守治療;在保守治療過程中,持續(xù)出現(xiàn)顱內(nèi)壓高于25 mmHg或顯著的GCS評(píng)分下降,可以考慮手術(shù)治療。
綜上,腦中心疝治療過程中間腦期是搶救的關(guān)鍵時(shí)期,此期腦干功能相對(duì)完整,及時(shí)有效的手術(shù)干預(yù)能夠改善預(yù)后。雙額腦挫裂傷患者積極行顱內(nèi)壓監(jiān)測能夠較好地指導(dǎo)治療。在雙額腦挫裂傷患者的診治過程中,應(yīng)密切觀察患者臨床及影像的變化,給予相應(yīng)的治療措施,預(yù)防腦中心疝的發(fā)生,防止腦中心疝的進(jìn)展。
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[5] Gao L,Wu X,Hu J,et al.Intensive management and prognosis of 127cases with traumatic bilateral frontal contusions[J].World Neurosurgery,2013,80(6):879-888.