顱內血管周細胞瘤與孤立性纖維瘤的影像與病理對照

韓引萍，張玉婷，劉建莉，張學凌，周俊林

顱內血管周細胞瘤與孤立性纖維瘤的影像與病理對照

韓引萍，張玉婷，劉建莉，張學凌，周俊林*

目的 對比分析顱內血管周細胞瘤與孤立性纖維瘤的影像學差異。材料與方法 回顧性分析經手術病理證實的顱內血管周細胞瘤18例，孤立性纖維瘤10例，所有病例均行MR平掃及增強掃描，對其影像征象進行對照分析。統計學方法采用單因素分析，計數資料組間比較采用卡方檢驗。結果 血管周細胞瘤與孤立性纖維瘤在與附著硬膜的關系、硬膜尾征征象方面無統計學意義(P＞0.05)；在腫瘤形態、T2WI信號、囊變壞死及出血、瘤周水腫、骨質破壞及強化方式方面差異有統計學意義(P＜0.05)。前者腫瘤形態多呈分葉狀、不規則形，T2WI等高信號，囊變壞死及出血多見，瘤周水腫較明顯，顱骨破壞可見，增強后明顯強化；后者腫瘤形態多呈類圓形或橢圓形，T2WI有低信號區，囊變壞死及出血少見，瘤周水腫輕，無顱骨破壞，增強后明顯強化，并有延遲強化。結論 顱內血管周細胞瘤與孤立性纖維瘤影像表現存在一定差異。

腦膜間葉組織腫瘤；血管周細胞瘤；孤立性纖維瘤；磁共振成像

顱內血管周細胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)又稱血管外皮細胞瘤，是起源于腦膜間質的毛細血管Zimmerman細胞，約占腦腫瘤的1%[1]，2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類中屬于WHOⅡ級。孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumour，SFT)是一種少見的軟組織梭形細胞腫瘤[2]，發生顱內者非常少見，顱內SFT認為起源于腦膜CD34陽性的樹突狀間葉細胞，WHOⅠ級。HPC與SFT同屬于腦膜間葉組織腫瘤，WHO分級不同，二者的臨床預后截然不同，且兩者的影像學表現有較多相似之處。筆者收集了二者的影像與病理資料，并查閱相關文獻分析，探討兩者之間的MRI特征差異，以資鑒別。

1　材料與方法

1.1臨床資料

收集蘭州大學第二醫院2001年以來經手術和病理證實的18例顱內HPC患者的資料，腫瘤均為單發，其中男性10例，女性8例，年齡41～66歲，平均53.7歲。臨床表現顱內高壓10例，癲癇發作6例，出現精神癥狀8例。術前MRI 8例診斷為HPC，7例診斷為SFT，3例診斷為腦膜瘤。18 例HPC中，10例術后2年內復發，2例神經系統外轉移，1例轉移至胸椎，另1例轉移至左肺。10例SFT中，男5例，女5例，年齡41～52歲，平均年齡46.5歲。臨床表現顱內高壓8例，一側肢體無力6例，出現精神癥狀4例，癲癇5例。術前MRI 5例診斷為HPC，4例診斷為SFT，1例診斷為腦膜瘤。術后2年內復發1例，未見轉移。

1.2MR檢查

使用西門子3.0 T磁共振機，采用GRE及TSE序列進行軸位、矢狀位及冠狀位成像。掃描參數：GRE：T1WI(TR/TE 250 ms/2.48 ms)，層厚5 mm，層間隔1 mm，FOV 22 cm×22 cm，矩陣256×256，TSE：T2WI(TR/TE 4000 ms/96 ms)，ETL 8，ES 10 ms，Average 2，層厚5 mm，層間隔1 mm，FOV 22 cm×22 cm；矩陣256×256。TSE序列FLAIR掃描參數：TR 6000 ms，TE 94 ms，T1 2500 ms，ETL 8，ES 10 ms，Average 2，層厚5 mm，層間隔1 mm，FOV 22 cm×22 cm，矩陣256×256。增強掃描肘靜脈團注Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體重。

1.3病理檢查

各例手術標本分別進行HE染色，Vimentin，CD34染色，CD99染色，上皮膜抗原(epithelial membrane antigen，EMA)、S-100等相關指標的免疫組織化學染色，并將影像學表現與病理所見進行對照分析。

1.4統計學分析

應用SPSS 19.0軟件包進行統計學分析。在單因素分析中，計數資料組間比較采用卡方檢驗。P＜0.05具有統計學意義。

2　結果

2.1血管周細胞瘤影像與病理

2.1.1影像分析

18例HPC病灶均位于顱內腦外，其中位于大腦鐮旁10例，大腦凸面4例，顱底4例。病灶呈分葉狀或不規則形14例(見圖1A)，類圓形4例。MR平掃T1WI呈等稍低信號16例，稍高信號2例(見圖1B)。T2WI呈等稍高信號15例，等低信號3例。增強掃描不均勻顯著強化18例(見圖1C)，囊變壞死10例，瘤內出血9例，腫瘤以窄基底附著于硬膜13 例(見圖1C)，“硬膜尾征”3例，輕度瘤周水腫6例，中度瘤周水腫7例，重度瘤周水腫5例，顱骨破壞8例。

2.1.2病理分析

HE染色鏡下觀察：瘤細胞密集，呈彌漫分布，細胞短梭形，胞質少，胞界不清，胞核卵圓形，大小不一，核異性，核分裂相多見(見圖1D)，間質有較豐富的裂隙狀、鹿角狀血管。本組18例病例中10例可見囊變壞死，9例可見出血，未見鈣化。免疫組化染色Ki-67＞10%，Vimentin染色17例陽性(見圖1E)，EMA染色陰性，CD34表達均陽性。

2.2孤立性纖維瘤影像與病理

2.2.1影像分析

本組10例SFT中，位于頂枕部大腦鐮旁3例，4例位于額顳部，3例位于中顱窩。腫瘤均單發。病灶呈分葉狀或不規則形3例，類橢圓形7例(見圖2A)。MR平掃T1WI等信號7例，略低信號3例(見圖2A)。T2WI呈等稍高信號4例，低信號6例(見圖2B)。增強掃描明顯強化6例(見圖2C)，延遲強化4例，囊變壞死1例，瘤內出血1例，腫瘤以窄基底附著于硬膜6例，“硬膜尾征”2例，顱骨骨質破壞0例，輕度瘤周水腫8例，明顯瘤周水腫2例。

2.2.2病理分析

HE染色鏡下觀察：瘤組織之瘤細胞長梭形，呈束狀、編制狀排列，疏密不均，瘤細胞胞質豐富，胞界不清(見圖2D)，胞核無明顯異型性，核分裂相少見，間質血管及膠原纖維增生、玻璃樣變。本組10例病例中囊變壞死2例，瘤內出血1例，無鈣化。免疫組化染色Ki-67＜15%，Vimentin染色9例陽性，EMA染色呈陰性，CD34均陽性(見圖2E)。

2.3不同影像特點在HPC組與SFT組進行統計學單因素分析（見表1）

分析結果：腫瘤在與附著硬膜的關系、硬膜尾征指標方面差異無統計學意義(P＞0.05)。在腫瘤形態、T2WI信號、囊變壞死及出血，瘤周水腫、骨質破壞及強化方式方面兩組之間差異有統計學意義(P＜0.05)。

3　討論

顱內HPC和SFT均少見，HPC較SFT更易復發及轉移，侵襲性更強。2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類中兩者同屬間葉組織來源，HPC起源于毛細血管的外皮細胞(Zimmerman氏細胞)，該細胞呈緊貼毛細血管網狀纖維的梭形細胞，為一種血管外周變異的平滑肌細胞，具有多向分化潛能[3-4]，屬于2007年WHO中樞神經系統腫瘤Ⅱ級，間變性HPC屬于WHO Ⅲ級。顱內SFT多為顱內腦外，但也可發生于腦實質和腦室內，WHO中樞神經系統腫瘤的分類認為起源于腦膜CD34陽性的樹突狀間葉細胞，具有成纖維和(或)成肌纖維細胞性分化能力的細胞[4-5]，屬于2007年WHO中樞神經系統腫瘤Ⅰ級。

兩者瘤體內部結構成分不同，影像學表現存在一定程度的差異。HPC鏡下纖維基質中可見肥胖的、多角形瘤細胞，核分裂相多見。腫瘤細胞排列密集，無特定的排列方式，腫瘤血管增生形成典型的“鹿角狀”結構，腫瘤細胞圍繞毛細血管呈“洋蔥皮”樣或片狀排列。免疫組化染色表達Vim、CD34，大多表達CD99，也有部分表達Bcl-2，EMA大多陰性[6]。但目前沒有HPC的特異性腫瘤標記物，有待進一步研究[7]。SFT鏡下主要由梭形細胞構成，由細胞稀疏區和細胞密集區組成，腫瘤間質有較豐富的“鹿角狀血管”，形成“血管周細胞瘤”樣的組織學構象。瘤細胞呈短梭形，一般無明顯的異型性，核分裂相罕見。免疫組化：Vimmtin，CD34，CD99常陽性，EMA陰性。由此可見在病理上，兩者的鏡下特點有差異，免疫組化表達譜一致[8]。

HPC與SFT在形態方面存在一定的差異。前者腫瘤多呈分葉狀及不規則形，后者多為邊界清楚的孤立性腫塊，較小時呈圓形或橢圓形，體積較大時可有不同程度的分葉狀。本組研究中，HPC呈分葉狀或不規則形14例，SFT3例，與文獻報道一致[9-10]，這可能與二者的侵襲性不同有關，前者核分裂相多見，后者瘤細胞一般無明顯的異型性，核分裂相罕見。HPC侵襲性明顯，常破壞周圍結構，在本研究中，HPC骨質結構破壞的有8例，而SFT為0例。在腫瘤壞死及囊變、出血方面，HPC出血9例，囊變壞死10例，SFT出血1例，囊變壞死1例，這可能與HPC生長速度快、侵襲性強、破壞血管有關。兩者在MRI信號上常不均勻，HPC血供豐富，有大量新生毛細血管，T2WI呈不均勻高信號，腫瘤實質強化顯著。而SFT由于腫瘤血管、細胞密集區、致密膠原纖維區分布不同，T2WI表現為略高、低信號區，低信號區是其特征性改變[11]。本研究中，有6例在T2WI呈低信號，增強呈不均勻強化，血管豐富區及細胞密集區明顯強化，強化早期即可見清晰的迂曲血管影，而細胞稀疏區、膠原纖維區呈靜脈期強化，延遲強化是其特征性改變[12]，本組延遲強化有4例。在瘤周水腫方面，SFT多為輕度，較HPC不明顯，且認為HPC瘤周水腫的程度與腫瘤的大小和位置無明顯關系[13]。HPC和SFT均起源于腦膜間葉組織，與腦膜關系較不密切，多以窄基底與硬膜相連，腦膜尾征少見，本研究中HPC組有3例，SFT組有2例。

圖1　女，46歲，血管周細胞瘤，病灶呈分葉狀。A：T1WI軸位示腫瘤不均等低信號，邊界不清；B：T2WI軸位示腫瘤呈高低混雜信號，瘤周水腫明顯；C：增強T1WI矢狀位呈不均勻顯著強化，以窄基底與硬膜相連；D：瘤細胞豐富，核大小不等，深染，有異性，圍繞血管(HE染色，×400)；E：免疫組化染色，Vimtenin表達陽性，棕黃色核漿陽性，核不著色，被蘇木精復染成藍色 圖2 女，44歲，孤立性纖維瘤，病灶呈類圓形。A：T1WI軸位示腫瘤略低信號，邊界清；B：T2WI軸位示腫瘤內見低信號區，瘤周水腫不明顯；C：增強T1WI呈不均勻顯著強化，可見腦膜尾征；D：瘤細胞長梭形，呈束狀、編織狀排列，疏密不均，瘤細胞胞質豐富，胞界不清，胞核無明顯異型性，核分裂象少見，間質血管及膠原纖維增生(HE染色，×400)；E：免疫組化染色，CD34表達陽性，棕膜棕黃色Fig. 1 Female, forty-six years old, hemangiopericytoma, lobulated tumor. A: T1WI axis shows heterogeneous and iso-intense or mildly hypointense in signal intensity， ill-defined； B: T2WI axial shows a Mixed-signal with hypointense and hyperintense in signal intensity， Significant peritumoral edema； C: Sagittal T1WI shows heterogeneous and significant enhancement， connected to the dura with narrow base； D: Rich tumor cells， nuclear of varying sizes，stained， atypia， around blood vessels （HE staining， ×400）； E: Immunohistochemical staining， vimtenin positive expression， positive brown nuclear plasma，nuclear non-staining, hematoxylin was dyed blue. Fig. 2 Female， forty-four years old， solitary fibrous tumors， round lesions. A: T1WI axial shows a slightly lower signal， the margin was well defined； B: Axial T2WI shows low signal area in the tumour， peritumoral edema was not obvious； C: Enhanced T1WI showed significant and heterogeneous enhancement， dural tail sign visible； D: Fusiform tumor cells， showing bundles， braided arrangement， uneven density, abundant cytoplasm of tumor cells, the cell boundary is unclear, no nuclear atypia, mitotic rare, interstitial blood vessels and collagen fibers proliferation （HE staining， ×400）； E: Immunohistochemical staining， CD34 expression was positive， brown brown membrane.

顱內HPC和SFT影像表現存在一定的交叉，但通過本研究分析，二者在腫瘤形態、T2WI信號、囊變壞死及出血，瘤周水腫、骨質破壞及強化方式方面兩組之間差異有統計學意義，表現為HPC形態多不規則、T2WI多為等高信號，低信號區少見、囊變壞死及出血多見、瘤周水腫顯著、骨質破壞可見、顯著強化。SFT多呈類圓形、橢圓形，T2WI有低信號區，囊變壞死及出血少見，瘤周水腫輕，無骨質破壞，增強后明顯強化，延遲強化是其特征。

本研究存在的局限性：腫瘤樣本量少，有待加大樣本量進一步研究。

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Comparison of imaging and pathological findings of intracranial hemangiopericytoma and solitary fibrous tumour

HAN Yin-ping, ZHANG Yu-ting, LIU Jian-li, ZHANG Xue-ling, ZHOU Jun-lin*

Department of Radiology， Second Hospital Affiliated to Lanzhou University， Lanzhou 730030, China

*Correspondence to: Zhou JL, E-mail: zjl601@163.com

21 Sep 2015, Accepted 9 Nov 2015

Objective: To compare and analyze imaging features of intracranial hemangiopericytoma(HPC) and Solitary fibrous tumour(SFT). Materials and Methods: Eighteen patients of HPC and 10 patients of SFT proved by operation and pathology were analyzed retrospectively. Both plain and enhanced MR scans were performed and the results were analyzed in all cases. Results: There were no significant difference between HPC and SFT in relation to the attachment of the dura mater, dural tail sign(P＞0.05）. The difference between the two groups were significant difference，in relation to tumor shape, T2WI signal, necrotic and cystic areas and hemorrhage, peritumoral edema, skull destruction, enhancement(P＜0.05). Conclusion: Imaging findings of intracranial HPC and SFT are different， the former has mostly lobulated，irregular shape, iso-high signal on plain T2WI, cystic necrosis and hemorrhage more common, obvious peritumoral edema, visible skull destruction, significant enhancement; the latter is mostly round or oval, low signal area on plain T2WI, rare cystic and necrosis, hemorrhage, light peritumoral edema, no skull destruction, significant enhancement with delayed enhancement.

Meningeal mesenchymal tumors； Hemangiopericytoma； Solitary fibrous tumors; Magnetic resonance imaging

甘肅省衛生行業科研計劃資助項目(編號：GSWST2012-01)；蘭州市科技項目(編號：2011-2-250)

蘭州大學第二醫院放射科，蘭州730030

周俊林，E-mail: zjl601@163.com

2015-09-21

R445.2；R739.9

A

10.3969/j.issn.1674-8034.2015.12.007

接受日期：2015-11-09

韓引萍, 張玉婷, 劉建莉, 等. 顱內血管周細胞瘤與孤立性纖維瘤的影像與病理對照. 磁共振成像, 2015, 6(12): 917-921.

ACKNOWLEDGMENTS This work was part of project supported by the scientific research project of Gansu Province(No. GSWST2012-01) and science and technology project of Lanzhou(No. 2011-2-250).