成人先天性腸旋轉不良伴慢性粘連性腸梗阻1例

吳秀麗　岳荷利　李欠云

成人先天性腸旋轉不良伴慢性粘連性腸梗阻1例

吳秀麗岳荷利李欠云★

先天性腸旋轉不良多發生于小兒，成人較罕見。而成人患者由于臨床癥狀不典型，極易誤診為消化系統其它疾病。作者遇到1例以“反復右上腹脹痛”為主要表現的病例，現報道如下。

1　臨床資料

患者，男，28歲。右上腹反復脹痛2年余，再發2d于2009年12月2日入院。上腹部CT及MRCP示：右上腹腔囊袋狀影，內有糞渣，考慮局限性擴張的腸管可能性較大（圖 1、2）。腹部X線立位片示：右上腹見一大小約12cm×7cm囊狀影及長氣液平面（圖 3）。上消化道造影提示其與上消化道不通（圖4）。結腸鋇劑灌腸造影示：結腸輪廓、形態良好，回盲部位置偏高，下段回腸位于右中上腹部，走行不自然伴腸管局限性擴張，約12cm×6.6cm（圖5、6）。診斷：結腸未見明顯異常，回盲部位置偏高，下段回腸位置異常伴局限性擴張，小腸旋轉不良伴腸梗阻可能。手術所見：腹腔內胃、小腸、結腸之間以及與腹壁、肝臟間廣泛膜狀粘連，右上腹部囊性包塊質地軟，與小腸粘連成團，并包裹于肝臟面及膽囊，下腹腔粘連之小腸輕度擴張。右上腹粘連團塊分離后見回盲部位置位于肝下緣，囊狀團塊位于回盲部30cm以上回腸，大小約10cm×8cm，有輸入、輸出小腸腸襻，輸出襻無擴張，輸入襻輕度擴張，呈慢性不全腸梗阻表現。病理報告：送檢小腸腸管擴張，鏡下見腸黏膜充血水腫，黏膜下及肌間神經叢可見神經節細胞，局部漿膜外見出血。病理診斷：小腸黏膜慢性炎癥伴局灶漿膜出血。

圖1、2分別為CT及MRI平掃圖像，箭頭所指為異常擴張之腸管。圖3為腹部立位片，顯示上腹部“雙泡征”。圖4為上消化道造影圖像，提示其與胃及十二指腸不直接相通。圖5為結腸造影俯臥位圖像，提示回腸位置異常伴局限性擴張。圖6為結腸造影腹部仰臥位圖像，箭頭所指為回腸，回盲部結構顯示不佳。

2　討論

胚胎發育開始時，腸管位于脊柱前呈縱行直線狀，以后腸管不斷發育，其速度遠大于體腔擴大的速度。4～12周時，腸管以腸系膜上動脈（SMA）為中心發生兩側逆時針旋轉，共270°。第1次旋轉90°，使十二指腸旋轉至脊柱右側；第2次旋轉180°，使十二指腸轉到脊柱SMA后方，十二指腸空腸連接處位于脊柱左側，盲腸位于右下腹，同時小腸系膜完全固定于后腹壁［1］。腸旋轉不良是指在胚胎期（第6～10周）腸發育過程中以腸系膜上動脈為軸心的旋轉發生腸不旋轉、腸旋轉不良及腸逆向旋轉等旋轉不完全或異常，使腸道位置發生變異和腸系膜附著不全，從而引起腸梗阻或腸扭轉［2］，其發病率約為0.17%～0.20%，約64%～80%的先天性腸旋轉不良患者在新生兒期即已發病，非新生兒小兒腸旋轉不良較為罕見［3］。

該病例回腸位置異常伴腸管局限性擴張需與腹繭癥相鑒別，后者亦常表現為急性或慢性腸梗阻癥狀反復發作，典型表現為腹腔部分或全部小腸聚集成團，被一層致密白色的膜包裹，形似蠶繭，消化道鋇餐顯示腹部包塊內為折疊的小腸聚集成團，加壓后腸管不易分離，鋇劑通過時間延長。CT及MRI掃描無膜狀腹膜增厚包裹擴張腸腔，可基本排除腹繭癥。由于腸旋轉不良臨床罕見，極少數患者成年后發病，且其臨床癥狀沒有新生兒腸旋轉不良嚴重［4］，導致大部分醫生認識不足或不夠重視，臨床上易將其誤診為消化系統其它疾病，若治療不及時患者可能出現腸系膜血管循環障礙而導致絞窄性腸梗阻［5］、扭轉型腸壞死、腸穿孔等，預后極差。故結合臨床及影像學表現對該病做出正確診斷具有重要意義。

1 榮獨山.X線診斷學.腹部.第二版.上海：科學技術出版社,2000.132～133.

2 任培士,魯葆春,徐關根.成人先天性中腸旋轉不良癥7例診治分析.中華胃腸外科雜志,2006,9（3）：259.

3 陳偉,胡經緯,謝筱筱.非新生兒小兒腸旋轉不良的影像診斷價值.醫學影像學雜志,2013,23（5）：742～745.

4 李春芳,張應和,湯耀斌,等. 先天性十二指腸狹窄伴小腸旋轉不良的X線診斷. 中華全科醫學,2006,4（5）：595～596.

5 莫小軍.全直腸系膜切除術治療直腸癌22例臨床分析.當代醫學,2009,16（21）：80.

317000 浙江省臺州醫院放射科