肝小靜脈閉塞病的CT診斷價值

蔣書情 陳林凱 周海軍 龍江濤 黃和平 歐陽朝文

摘要： 目的： 探究CT影像在肝小靜脈閉塞病（ HVOD）診斷中的價值。方法： 對2006年12月至2014年11月我院收治的18例 HVOD 患者的影像資料及臨床進行回顧性分析。18例HVOD確診患者，由肝穿刺活組織檢查證實（7例） 和臨床診斷（11例）；所有病例均進行CT掃描和超聲檢查。分析CT影像對HVOD進行診斷。結果： 在CT圖像上，全部患者中15例平掃時顯示肝臟腫大飽滿，3例肝臟大小正常，但呈可見肝裂增寬；18例均出現不同程度腹水；6例呈地圖狀不均勻降低。動脈期肝實質輕度強化，可見少許迂曲的肝動脈顯影；肝臟出現地圖狀強化5例，與平掃相比未出現異常強化改變13例。12例門脈期及平衡期肝臟呈明顯地圖狀強化，肝靜脈未顯影，6例下腔靜脈受壓變扁；11例顯示以右肝病變為主，呈地圖狀增強低灌注區，而左肝外、葉尾狀葉病變區較弱。動脈晚期及門脈晚期13例顯示肝臟呈明顯不均勻地圖狀強化，肝內靜脈未見顯示。結論： CT檢查對HVOD可明確顯示相關血管改變，對該病的診斷具有重要價值。

關鍵詞：肝小靜脈閉塞病（HVOD）；CT影像；診斷價值

肝小靜脈閉塞病（Hepatic Veno-Occlusive Disease，HVOD）由Mcfarlane于 1945 年首先報道，于1954年由Bras和Jellife最早作為一類肝竇閉塞特征的疾病的診斷[1， 2]。是指肝小葉中央靜脈和小葉下靜脈的內皮腫脹或者纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，進而導致肝內竇后性門脈高壓[3]。在我國，誤服含PAs的中草藥導致發病者占大多數，常見的有野百合、“土三七”、千里光等。此疾病罕見，同時文獻報道甚少，與布-加式綜合征（B-CS）有相似的臨床表現，誤診率和死亡率均較高[4]。因此，為提高HVOD的早期診斷和治療，盡量降低誤診率和死亡率，本文選取2006年12月至2014年11月我院收治的HVOD 患者18例，均進行增強CT及三維重建、數字減影血管造影（ DSA）及超聲檢查，旨在探討CT檢查對HVOD的診斷價值，現將結果報告如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料

選取2006年12月至2014年11月我院收治的18例確診的HVOD 患者，其中男性11例，女性7例，年齡為43-67歲，平均（58.6±4.1）；其中，急性期9例，亞急性期5例，慢性期4例，9例在外院誤診為B-CS。主要臨床表現為肝腫大、黃疸、不同程度的肝區疼痛、腹水。臨床診斷標準[5]如下：（1）膽紅素增高（膽紅素≧34 μmol/L，其他原因無法解釋） （2）以下情形中符合2項：肝臟腹水；疼痛性肝臟腫大；不明原因體重增加20%以上；（3）肝穿刺活組織檢查病理。肝穿刺是臨床中診斷本病的黃金標準，但是患者中往往存在凝血功能障礙、大量腹水及血小板減少等穿刺禁忌事項而無法進行肝臟活組織檢查。臨床分期：急性期患者9例，主要表現為起病急，肝腫大，腹痛，腹脹，腹水和黃疸等；亞急性期5例，表現為腹水反復出現，肝腫大持續，發病均超過3個月，肝功能出現不同程度損害；慢性期4例，臨床表現同其它類型肝硬化表現，主要表現為門脈高壓，發病均6個月以上，對該類患者腹水進行利尿治療效果較差。其中2例急性期病重者死亡，占11.1 %

1.2 檢測方法

使用美國通用醫療公司（GE）Light speed 16層螺旋CT掃描儀，？空腹狀態下進行檢查，掃描前半小時飲水1.2 L。掃描層厚10 mm，螺距1.0。對比劑采用典可 （ 300 mgI/mL），劑量為1.5 mL/kg，注射速率為3.5 mL/s。18例患者平掃后進行常規動脈期、門靜脈期掃描，以及延遲期動脈期、門靜脈期掃描，分別從開始注射延時30 s、65 s即開始掃描，于4 min 后開始進行延遲掃描。掃描后分析的重點是：對比觀察肝臟平掃與增強后的肝實質密度變化，肝臟大小、有無腹腔積液，觀察肝靜脈、門靜脈、延遲期及下腔靜脈的顯示情況。

2 結果

全部患者中15例平掃時顯示肝臟腫大飽滿（圖1a），3例肝臟大小正常，但呈可見肝裂增寬；18例均出現不同程度腹水；6例呈地圖狀不均勻降低，CT值為40-50 HU。在動脈期，動脈期肝實質輕度強化，可見少許迂曲的肝動脈顯影（ 圖1b）；肝臟出現地圖狀強化5例，與平掃相比未出現異常強化改變13例。在門靜脈期，12例門脈期及平衡期肝臟呈明顯地圖狀強化，肝靜脈未顯影，6例下腔靜脈受壓變扁（圖1c、1d）；11例顯示以右肝病變為主，呈地圖狀增強低灌注區，而左肝外、葉尾狀葉病變區較弱。在延遲期，13例動脈晚期及門脈晚期顯示肝臟呈明顯不均勻地圖狀強化，肝內靜脈未見顯示（圖2b、2c）。

圖1 HVOD患者CT表現典型圖

圖1a）CT平掃肝臟內密度降低，肝腫脹，腹腔積液；

圖1b）動脈期肝實質輕度強化，可見少許迂曲的肝動脈顯影；

圖1c、1d） 門脈期及平衡期肝臟呈明顯地圖狀強化，肝靜脈未顯影，下腔靜脈受壓變扁；

圖2a） CT平掃示肝臟密度不均勻降低，肝腫脹，腹腔積液 ；

圖2b、2c）動脈晚期及門脈晚期顯示肝臟呈明顯不均勻地圖狀強化，肝內靜脈未見顯示。

3討論

在我國，肝小靜脈閉塞病主要是誤服含PAs的中草藥導致的，此疾病罕見。同時文獻報道甚少，與B-CS有相似的臨床表現，誤診率和死亡率均較高[4]。HVOD最主要的病變為肝小葉中央靜脈和小葉下靜脈的內皮腫脹或者纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，進而導致肝內竇后性門脈高壓[3]。

由肝小靜脈的急性管腔狹窄造成肝細胞變性和壞死以及小葉內炎性細胞浸潤，全部病例采用CT平掃可觀察到由淤血導致的肝臟腫脹，肝實質出現局限性及密度降低，而增強CT掃描可觀察到肝靜脈狹窄的直接表象，其中13例肝靜脈不顯影、5例顯影淺淡。此后，逐漸致使門靜脈高壓，造成門靜脈血流量明顯減少，增強CT圖像可見肝實質強化降低（18例），并有14例出現明顯地圖狀強化，由于病變累及下腔靜脈，有6例下腔靜脈受壓變扁。13例動脈晚期及門脈晚期顯示肝臟呈明顯不均勻地圖狀強化，肝內靜脈未見顯示。

因對HVOD相關報道的缺乏，常被誤診為B-CS[6， 7]。兩種疾病臨床特點非常相似，所以需要將HVOD和B-CS的鑒別診斷加以區分[8， 9]。B-CS是肝靜脈與下腔靜脈狹窄或者阻塞造成肝后性門脈高壓，表現為肝腹水和腫大，但更常見表現為下肢水腫，近一半的B-CS患者與骨髓增生類疾病有關，尤其是原發性血小板增多和真性紅細胞增多癥 [10]。 檢測JAK2和APC-R蛋白基因突變，此外通過CT檢測肝靜脈及下腔靜脈造影可確定阻塞部位，是確診B-CS的金標準[11]。綜上所述，正確認識HVOD在CT上的典型表征，再結合患者病史及臨床表現。CT檢查對HVOD可明確顯示相關血管改變，對該病診斷具有重要價值。

參考文獻：

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